简介:目的骨髓人类端粒酶催化亚单位(hTERT)是控制人细胞端粒酶活性的限速成分,决定了细胞寿命。该研究初步探讨重型β-珠蛋白生成障碍性贫血hTERT表达的变化及其与外周血红蛋白水平的关系。方法多重等位基因特异聚合酶链反应(MASPCR)分析重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿的基因类型,半定量逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测重型β-珠蛋白生成障碍性贫血和粒细胞减少症患儿骨髓和阳性对照K562细胞株的hTERT相对表达水平,常规检测患儿外周血血红蛋白水平。Spearman直线相关分析hTERT表达与外周血血红蛋白水平的关系。结果重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿组骨髓hTERT相对表达水平高于粒细胞减少症患儿组(0.2928±0.0838vs0.0993±0.0336,P〈0.01),但明显低于K562细胞株(0.8291±0.0908,P〈0.01)。重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿组骨髓hTERT表达与其外周血血红蛋白水平呈负相关(r=-0.841,P〈0.01)。结论重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿慢性溶血时,低水平血红蛋白可能在一定范围内上调骨髓hTERT基因表达水平。
简介:目的:探讨黄芩甙,川芎嗪是否通过诱导热休克蛋白(HSP70)合成增加来保护脑组织,方法:SD大鼠随机分为(1)正常对照组;(2)热休克处理组;(3)感染性脑水肿组;(4)黄芩甙组;(5)川芎嗪组。其中黄芩甙和川芎嗪又分为小剂量,治疗量及大剂量各3组,采用Western印迹杂交技术检测各组的HSP70的表达。结果:正常对照组,黄芩甙小剂量组,川芎嗪小剂量组及感染性脑水肿组均有一定量的HSP70合成,而黄芩甙,川芎嗪的治疗量及大剂量组以及热休克处理组均见明显的HSP70条带。结论:黄芩甙,川芎嗪能诱导脑组织HSP70合成明显增加,两药对感染性脑水肿的治疗机制可能与HSP70合成增加有关。
简介:Wiskott-Aldrich综合征(Wiskott-Aldrichsyndrome,WAS)是一种少见的X连锁隐性遗传性疾病,以湿疹、血小板减少、联合免疫缺陷为特征,多数在婴幼儿期发病。1994年导致WAS的缺陷基因被克隆出来,其位于X染色体短臂着丝点周围Xp11.22-23,该基因翻译表达的蛋白质称为WASp[1]。本文报道1例特殊的基因突变。1病例资料患儿男,4个月。以间断腹泻3个月,发热、血小板减少2月余入院。
简介:目的有关过敏性紫癜(HSP)肾脏受累情况国内外尚无统一的实验室指标及判断标准,现临床常用的指标阳性率很低,往往延误诊断及治疗.为了探讨HSP肾损害早期诊断和长期随诊的敏感指标而进行了此项研究.方法检测尿5项蛋白[α1微球蛋白(α1-MG)、β2微球蛋白(β2-MG)、白蛋白(Alb)、转铁蛋白(TRF)和免疫球蛋白G(IgG)]、尿常规、血尿素氮(BUN)和肌酐(Scr)、肾脏彩色多谱勒超声,综合临床症状和体征,分析HSP肾损害情况并评价上述指标的临床价值.结果HSP患儿α1-MG22.4±10.5、β2-MG4.7±2.1、Alb81.3±37.2、TRF4.9±3.0和IgG36.6±12.3均明显高于正常对照组,依次为6.8±4.2,1.1±0.7,10.9±5.1,1.2±0.5,2.9±1.7;均P<0.01,各项指标的阳性率为:BUN和Scr5.6%,肾脏彩色多普勒超声6.7%,临床症状和体征12.2%,尿常规40.0%,尿5项蛋白80.0%,尿5项蛋白阳性率明显高于其它4项指标的阳性率(均P<0.01).尿5项蛋白异常的72例中有38例尿常规正常,而尿5项蛋白正常的18例中,只有2例尿常规异常,两者差异有显著性(P<0.05).结论尿5项蛋白能敏感反映HSP肾损害情况,可作为其早期诊断和长期随诊的敏感指标.
简介:目的研究孕期营养不良造成的宫内生长受限(intrauterinegrowthretardation,IUGR)大鼠肝脏中组蛋白H3的乙酰化水平,以及组蛋白去乙酰化酶1(histonedeacetyl—ases,HDAC1)的表达变化,探讨两者之间的相互联系。方法采用孕期全程低蛋白饮食法建立大鼠IUGR模型,分离成年雄性子鼠(8周)的肝脏,采用荧光定量RT—PCR技术检测肝脏中HDAC1的mRNA表达,Westernblot方法检测肝细胞核中HDACI的蛋白含量,以及组蛋白H3/K9的乙酰化水平。结果IUGR组HDAC1的mRNA水平仅是对照组的54%(t=2.042,P〈0.05),肝细胞核中的HDAC1蛋白表达同样明显低于对照组(438±47VS1128±110)(t=2.179,P〈0.05)。与之相反,与对照组(10.5±1.2)%相比,IUGR大鼠肝脏中乙酰化的H3/K9占总H3组蛋白的百分比(17.3±1.6)%明显增高(t=3.597,P〈0.01),且核中的HDAC1蛋白水平与H3/K9乙酰化水平明显负相关(r=-0.781,P〈0.01)。结论IUGR大鼠肝细胞核中HDAC1蛋白表达降低,引起组蛋白H3的乙酰化水平增高,染色质的表观遗传学变化可能是肝脏某些基因转录调控变化的分子基础。
简介:目的探讨早产儿生后早期粪便钙卫蛋白(fecalcalprotectin,FC)水平及影响因素,寻找早产儿胃肠道损伤的早期诊断指标。方法将38例胎龄为29~33周的早产儿按早产原因分为胎膜早破(prematureraptureofmembrane,PROM)组、自发性早产(spontaneouspretermbirth,SPB)组及有医学指征早产(indicatedpretermbirth,IPB)组,收集出生后第1次胎便及生后第3天最后1次粪便(以下简称为第1次和第2次粪便),用ELISA法测定FC水平。结果38例早产儿第1次与第2次FC水平差异无统学计意义(P〉0.05)。PROM组第1次FC水平明显高于IPB组(P〈0.05)。母亲分娩前应用抗生素治疗的早产儿第1次FC水平明显低于未用抗生素治疗者(P〈0.05);剖宫产出生的早产儿第1次FC水平明显低于阴道分娩者(P〈0.05)。生后早期喂养不耐受患儿两次FC水平均明显高于喂养耐受患儿(P〈0.05)。1minApgar评分与第2次FC水平呈显著负相关(r=-0.30,P〈0.05);两次FC水平与首次胃肠道喂养时间无显著相关性(P〉0.05)。结论胎膜早破及出生窒息促进早产儿胃肠道分泌FC,生后早期FC水平可反映早产儿早期胃肠道喂养状况,可作为评价早产儿生后早期消化道功能的指标。
简介:目的重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种自身免疫性疾病,发病机制自今仍未完全清楚。在其他自身免疫性疾病研究中发现热休克蛋白90(heatshockprotein90,HSP90)表达有异常,该研究探讨MG儿童外周血单个核细胞(PBMC)中HSP90亚型mRNA表达水平和血清皮质醇的水平,以了解机体的应激状态。方法对新发MG患儿36例及健康儿童19例(作为对照组)留取新鲜血液,取其上清液用化学发光法测定血清皮质醇水平;从其血细胞中分离出PBMC,采用RT-PCR方法检测HSP90α和HSP90β亚型mRNA。结果MG患儿HSP90α(0.7329±0.2120)、HSP90β(0.7193±0.2869)mRNA表达水平比对照组(分别为0.5574±0.2084,0.4892±0.2104)明显升高(P〈0.01);MG患儿血清皮质醇(285.04±146.39nmol/L)水平比对照组(196.25±64.52nmol/L)升高(P〈0.05)。结论HSP90α和HSP90βmRNA表达水平升高可能与MG疾病本身有关;而血清皮质醇水平升高表明机体处于高应激状态或可能与患儿糖皮质激素受体异常有关。[中国当代儿科杂志,2009,11(6):453-456]
简介:目的寻找特异的蛋白质标记物,探讨神经母细胞瘤血清蛋白质标记物的检测及初步诊断模型的构建和临床应用。方法收集血清样本87例,其中47例为神经母细胞瘤患儿,30例为其它恶性实体肿瘤患儿,10例为健康儿童;用ZUCI—ProteinChipDataAnalyzeSystem分析软件进行数据处理;经留一法交叉验证,分类器评价模型的预测效果。结果构建3个模型并筛选出10个蛋白质标记物,能成功区分神经母细胞瘤和健康儿童蛋白质谱差异表达模型的敏感性为100.00%,特异性为100.00%,区分神经母细胞瘤术前和术后蛋白质谱差异表达模型的敏感性为100.00%,特异性为100.00%,区分神经母细胞瘤与其它恶性实体肿瘤血清蛋白质指纹图谱模型的敏感性为88.89%,特异性为100.00%。结论用SELDI—TOF—MS及生物信息学技术,并结合支持向量机(SVM)初步建立的模型可作为神经母细胞瘤的另一种特异性强、敏感性高的辅助检查手段。
简介:目的观察先天性巨结肠患儿结肠组织钾离子通道蛋白表达的变化。方法选择2012年10月至2016年10月湖南省儿童医院收治先天性巨结肠患儿40例作为观察组,同期选择本院肠套叠患儿40例作为对照组。采用免疫组织化学法对患儿结肠组织钾离子通道蛋白的表达进行测定。结果观察组HERG1钾离子通道蛋白表达阳性率、Kv3.4钾离子通道蛋白阳性率分别为85.0%(34/40)、90.0%(36/40),显著高于对照组0%、10.0%(4/40),差异有统计学意义(P<0.05)。结论先天性巨结肠患儿结肠组织钾离子通道蛋白呈高表达特征,可能为先天性巨结肠重要的发病机制之一。
简介:目的观察肾炎康复片治疗小儿紫癜性肾炎血尿和蛋白尿的疗效及其安全性。方法选取2015年11月至2016年12月湖南省儿童医院收治的小儿紫癜性肾炎合并血尿和蛋白尿患儿112例,随机分为对照组和观察组各56例。对照组给予抗过敏和对症治疗;观察组在对照组基础上给予肾炎康复片治疗。2周为1个疗程。治疗3个疗程后观察两组临床疗效及不良反应。结果观察组临床总有效率为78.5%(44/56),高于对照组607%(34/56),差异有统计学意义(P<0.05);观察组不良反应发生率为19.64%(11/56),显著低于对照组73.21%(41/56),差异有统计学意义(P<0.05)。结论针对紫癜性肾炎伴有血尿和蛋白尿患儿给予肾炎康复片治疗效果显著,且安全无明显毒副作用。
简介:目的观察双黄连静脉滴注治疗呼吸系统疾病的副反应。方法回顾性分析32例呼吸系统感染患儿(上呼吸道感染、扁桃体炎、支气管炎)静脉滴注中成药制剂双黄连粉针及注射液后的副反应。结果27例表现为急性荨麻疹,3例出现胃肠道症状,1例出现过敏性休克,1例出现呼吸、心跳骤停。结论儿科应用双黄连注射剂应权衡利弊,注意其安全性。
简介:目的探讨血清胱抑素C(CystC)浓度在评估病毒性脑炎患儿肾小球滤过功能中的价值。方法92例病毒性脑炎患儿为病例组,50例健康儿童为对照组,又根据肾小球滤过率(GFR)将病例组分成肾功能正常组、代偿组、失代偿组和衰竭及终末期组。检测各组血清CystC、尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)浓度。结果①与对照组比较,病例组BUN、Cr及CystC均显著增高(P〈0.01),GFR显著降低(P〈0.01)。②随着肾功能的减退,GFR下降,血CystC、BUN和Cr逐渐升高,CystC和GFR在各病例亚组间差异均有统计学意义(P〈0.01),BUN和Cr在肾功能正常组与代偿组之间差异无统计学意义(P〉0.05),在其余各病例亚组间差异有统计学意义(P〈0.01)。③CystC与BUN、Cr呈显著正相关,与GFR呈显著负相关。结论病毒性脑炎患儿存在不同程度的肾功能损害;CystC是一种比BUN和Cr更好地反映肾小球滤过功能的指标,检测血清CystC对病毒性脑炎患儿肾脏功能的监测有重要的临床应用价值。
简介:目的探讨结核分枝杆菌(MTB)多抗原蛋白芯片对儿童结核病的诊断价值。方法选取2005年4月至2006年4月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为结核病的住院患儿作为结核病组。选取同期住院,患感染性疾病,同时除外结核病的患儿作为非结核病组;选取体检纯化蛋白衍生物(PPD)试验阳性,既往无结核病史,无明显结核中毒症状,胸部影像学及腹部B超检查未见结核病灶的儿童作为结核感染组;选取同期行健康体检,卡疤试验阳性,无基础疾病,无结核接触史的儿童为健康对照组。各组留取血清标本。计算结核病组PPD试验阳性率及细菌学检查阳性率。应用MTB多抗原蛋白芯片同时检测标本中脂阿拉伯甘露糖(LAM)、相对分子质量16000和38000蛋白IgG抗体,通过蛋白芯片阅读仪判断结果,其中任意1种或1种以上抗体检测阳性,即判为蛋白芯片检测阳性。分别计算各组抗体检测阳性率,并计算该方法检测儿童结核病的灵敏度、特异度、阳性预测值和阴性预测值等指标。应用Logistic回归及,检验分析蛋白芯片检测阳性率与患儿年龄、病程、抗结核治疗时间、激素使用以及结核病类型的关系。结果研究期间共纳入结核病组79例,非结核病组33例,结核感染组15例,健康对照组30例。蛋白芯片检测结核病组的阳性率为34.2%(27/79),低于PPD试验阳性率(84.8%,67/79),高于细菌学检查阳性率(12.7%,10/79)。在非结核病组阳性率为6.1%(2/33),结核感染组和健康对照组阳性率为0。蛋白芯片检测结核病组的灵敏度为34.2%,特异度为97.4%。阳性预测值93.1%,阴性预测值58.5%。Logistic回归发现蛋白芯片检测阳性率仅与病程相关,且随病程延长而阳性率升高。病程〈1个月,蛋白芯片检测阳性率为18.8%(6/32),病程在~3个月,蛋�
简介:目的:研究缺氧缺血性脑损伤(HIBD)后血和脑脊液中S-100蛋白(S-100),神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平的变化及其与脑细胞死亡数的相关性,并探讨这些蛋白质水平变化的机制,方法:采用7d龄SD大鼠HIBD模型,应用放射免疫方法动态观察HIBD血液和脑脊液中S-100,NSE水平的变化,用RT-PCR的技术和免疫组织化学的方法动态观察HIBD后不同的时间点脑组织中S-100,NSE水平表达的变化。结果:HI后血液中24h,48hS-100分别为(1.205±0.183μg/L和(1.235±0.097)μG/L,NSE分别为(3.97±0.228)ηg/ml和(3.76±0.234)ηg/ml,对照组S-100和NSE分别为(0.645±0.05)μg/L和(3.15±0.164)ηg/ml。脑脊液中2
简介:目的了解苏州地区人鼻病毒C型(HRV-C)在呼吸道感染(RTIs)住院患儿中的检出情况、流行特点及临床特征。方法选取2014年1~12月RTIs住院患儿1702例为研究对象,采集所有患儿鼻咽深部吸取物1702份。采用RT-PCR法检测HRVmRNA;实时荧光定量PCR+高分辨熔链曲线分析对HRV-C进行检测。结果1702例RTIs患儿中,检出HRV感染244例(14.34%),其中HRV-C型69例(69/244,28.3%)。HRV-C混合感染率为61%(42/69)。HRV-C在每个月份均有检出,其中秋季阳性检出率显著高于春、夏、冬三季(P〈0.05);2~5岁患儿HRV-C检出率显著高于其他年龄组(P〈0.05)。HRV-C感染致大叶性肺炎和哮喘急性发作的比例显著高于HRV-A/B感染(P〈0.05);HRV-C感染所致中性粒细胞、CRP升高比例显著高于HRV-A/B感染(P〈0.05),但在性别分布和其他临床表现上差异均无统计学意义(P〉0.05)。结论HRV-C感染约占HRV感染的1/3,秋季高发,混合感染率高,以2~5岁患儿检出率最高,HRV-C感染患儿的临床表现基本与HRV-A/B感染患儿相似。
简介:目的探讨嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)在毛细支气管炎病程中的变化.方法应用瑞典法码西亚公司UniCAP100变应原检测仪检测,荧光酶标法测定ECP值.结果病人组血清急性期ECP为(2.45±0.97)μg/L,恢复期为(2.19±0.38)μg/L,两者之间差异无显著性(P>0.05),与正常对照组血清ECP(2.68±1.19)μg/L相比差异亦无显著性(P>0.05);而痰液标本急性期ECP含量为(464.56±206.05)μg/L,比恢复期(165.9±88.7)μg/L有显著性增高(P<0.01).结论毛细支气管炎病人ECP含量在呼吸道有明显变化,可以提示疾病进程.