简介:目的提高对儿童不典型继发性血栓性PLT减少性紫癜(TTP)的认识。方法总结1例无神经系统受累的继发性TTP患儿的临床资料、实验室检查结果、ADAMTS13酶活性和Anti-ADAMTS13抗体检测结果,行系统文献检索并文献复习。结果男性患儿,12岁,急性起病,病初有发热,双下肢可见瘀点,PLT及Hb进行下降,血涂片可见破碎RBC,高胆红素血症,LDH明显升高,镜下血尿,肾功能正常,补体正常,考虑血栓性微血管病(TTP或非典型溶血尿毒综合征)。为进一步明确诊断,行ADAMTS13酶活性检测2.3%(正常值40%-130%),ADAMTS13抗体检测90U·mL-(-1)(正常值〈12U·mL-1),确诊继发性TTP,予血浆置换和激素治疗。4个月后患儿停用所有药物,目前停药6月无复发。系统检索中国知网、万方和PubMed数据库,共有14篇英文文献中40例继发性TTP进入本文分析,发病年龄(10.2±5.2)岁,男19例,女21例,发热36例(90%),神经系统受累28例(70%),肾脏受累18例(45%),均有贫血和PLT降低。3例死亡,37例血浆置换+激素治疗,31例(83.8%)对血浆置换治疗即时反应好,1例因血浆过敏和1例血浆置换导管相关感染改为激素+利妥昔单抗治疗反应好,1例难治性继发性TTP加长春新碱(利妥昔单抗上市前)随访时复发,2例发生血浆置换依赖,加环孢素后治疗反应好,1例治疗反应不好,加长春新碱后治疗反应好,,4例失访(10.8%),平均随访时间29月(3-72个月),13例(39.4%)出现复发,9/13例加利妥昔单抗中仍有2例复发。结论贫血和PLT降低应怀疑TTP,需行ADAMTS13酶活性及其抗体的检测,有助于区别遗传性和获得性TTP;血浆置换+激素,或+利妥昔单抗是TTP的治疗组合选项。
简介:儿童慢性湿性咳嗽是临床上常见的呼吸道疾病,主要指持续4周以上并伴有痰或痰声的慢性咳嗽。慢性湿性咳嗽患儿有气道上皮损伤、病原体感染、炎症细胞浸润、炎症因子增加等异常状态,可促进大量粘液分泌,形成粘液高分泌状态。气道粘液的显著增加不能及时排出,这可能导致气道粘液滞留。粘液清除障碍也是儿童慢性湿性咳嗽的一个重要发病机制。粘液分泌量高的儿童对排痰的需求更高,但许多儿童呼吸防御机制受损,纤毛清除功能下降,纤毛振荡功能障碍,使粘液无法被推到口咽位置,导致儿童无法咳嗽或吞咽痰。痰液滞留在气道中,会加剧炎症反应,促进痰液分泌,从而形成恶性循环,促进慢性湿性咳嗽的发生和发展。
简介:目的分析紫癜性肾炎(HSPN)常用药物治疗方案,为临床应用提供循证医学证据。方法检索有关过敏性紫癜(HSP)药物治疗的中外文献,以系统评价、Meta分析、随机对照试验(RCT)为纳入标准,并对其方法学质量评估后进行分析。对于不能合并和Meta分析的单个研究结果进行分别描述。结果截至2006-06,本文检索有关HSP药物治疗中外文献共927篇(包括含两种以上药物的重复文献),通过阅读标题、摘要或全文,排除重复文献,鉴定出符合纳入标准的文献共52篇,均获取全文。纳入文献中仅6篇为外文文献,余46篇为中文,所有文献按Jadad量表的质量标准均为低质量研究。(1)应用抗过敏药干预者疗效明显优于未用者,应用抗过敏药干预者疗效明显优于甲氰咪胍干预者,应用抗过敏药干预者疗效明显优于糖皮质激素干预者或与糖皮质激素干预者差异无统计学意义;(2)H2受体拮抗剂治疗HSP与采用包括激素在内的综合治疗相比,可显著提高治疗的有效率;(3)联合抗凝治疗措施有助于缓解重型HSPN患儿的病情,改善患儿的预后;(4)临床应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)类药物如卡托普利、贝那普利佐治过HSPN安全、有效;(5)本系统评价支持早期应用糖皮质激素预防小儿过敏性紫癜肾损害的发生;(6)目前霉酚酸酯主要用于激素足量治疗和(或)环磷酰胺(CTX)冲击治疗后尿蛋白仍未转阴者,或病理类型较重的HSPN,如新月体形成和局灶袢坏死;(7)雷公藤多苷为主的中药治疗HSPN可明显改善患儿的临床症状,减轻蛋白尿及血尿水平,提高治疗有效率及降低复发率;(8)CTX冲击治疗是临床表现为肾病综合征的HSPN较好的治疗方案,CTX与激素联合应用较单独使用激素治疗疗效可靠,可提高临床缓解率;(9)加用静脉用丙种球蛋白治疗HSPN较激素更有助于改善皮疹和消化道症状,�
简介:青春发育期是人生躯体和性发育的重要阶段,营养是影响青春发育启动和维持的重要因素之一.无论胎儿期、婴儿期、还是幼儿期和儿童期,任一阶段的营养状态都有可能影响到日后的青春发育和维持.生命早期营养缺乏儿童,日后罹患性早熟及其他非感染性疾病的风险明显增高.低出生体重儿如果在婴幼儿期已经实现了生长追赶,青春期后阴毛早现、多囊卵巢以及代谢综合征的患病风险显著增高.另外,膳食营养结构及饮食质量也是影响儿童青少年性发育的重要因素.青春期的一些特殊饮食困难问题,如神经性厌食、神经性贪食等可能对性发育的正常进程产生不利影响.本文结合最新文献报道就营养与青春期性发育问题做简要评述.
简介:目的总结过敏性紫癜合并睾丸炎患儿的临床特征。方法对郑州第一人民医院儿科2006-06/2011-06收治的26例过敏性紫癜合并睾丸炎患儿的临床资料进行回顾性分析。结果所有患儿均有不同程度的睾丸肿痛或触痛,其中双侧肿大5例,左侧肿大12例,右侧肿大9例,睾丸肿痛大多出现在过敏性紫癜发病后8d左右;阴囊彩超检查显示病变侧睾丸或附睾及精索体积增大,内回声分布欠均匀,血流丰富,少数病例同时伴有少量鞘膜积液;给予综合治疗措施,疾病可顺利恢复,预后良好。结论儿童过敏性紫癜并发睾丸炎临床发生率较低,给予肾上腺皮质激素治疗等综合措施,可取得良好的临床效果。
简介:目的分析不随意运动型脑性瘫痪(简称脑瘫)患儿不同亚型运动功能预后。方法回顾性调查46例不随意运动型脑瘫患儿的临床特点,对张力障碍型、舞蹈-徐动型、徐动-痉挛型3种不同亚型患儿脑瘫粗大运动功能分级系统(GMFCS)分级、粗大运动功能测试量表(GMFM-88量表)评估结果进行分析。结果舞蹈-徐动型、张力障碍型、徐动-痉挛型组间比较GMFCS级别差异有统计学意义,其中徐动-痉挛型级别最低。舞蹈-徐动型最高(F=71.596,P〈0.001);徐动-痉挛型在GMFM--88量表各功能区均明显低于舞蹈-徐动型(P〈0.001);张力障碍型在站立位、行走与跑跳能区明显低于舞蹈-徐动型(P〈0.001)。结论舞蹈-徐动型脑瘫患儿多在4岁前获得自身行走能力,张力障碍型患儿部分可获得自身行走能力,徐动-痉挛型患儿运动功能较其他类型明显落后,较难获得自身行走能力。
简介:目的分析体位性心动过速综合征(POTS)儿童在直立倾斜试验(HUTT)过程中时间依赖性的心率变化,探讨儿童POTS的心率诊断标准。方法回顾性研究2007年1月至2014年12月的HUTT10min内最大心率≥120次/min诊断为POTS儿童105例,分析其在HUTT10min内心率的变化。结果POTS儿童由平卧位变为倾斜60°体位时心率逐渐增加,在HUTT即刻心率增加24±12次/min,HUTT后3min心率增加30±14次/min,5min时增加32±13次/min,10min时增加38±12次/min。10min内HUTT最大心率增加值平均为43±10次/min。结论POTS儿童HUTT10min内心率变化随时间延长而增加,建议儿童POTS诊断标准中心率增加≥40次/min较为适合。
简介:目的通过临床和X线检查,评估单侧髋脱位联合去旋转截骨术后股骨前倾角的变化,探讨股骨近端横断面上塑形性相关的影响因素,为个体化的手术方案提供参考。方法按Severin和Mckay优和良的标准,回顾性分析2005-2008年作者收治的58例单侧髋脱位患儿临床资料,均接受联合股骨上段去旋转截骨;手术年龄3-15岁,平均(6.11±2.99)岁,随访时间3.4-6.4年,平均(4.74±0.88)年,随访结束时年龄8.2-18.9岁,平均(10.8±2.82)岁。术后通过骨盆前后位平片及侧位片,测量股骨颈干角髋臼指数、中心边缘角和股骨头骺板一股骨颈角,并按Ogata方法测量股骨近端前倾角。随访结束时测量双髋内外旋活动范围。将非手术侧设为对照组。通过SPSSl6.0进行统计分析,重复测量方差分析用于术后前倾角的演变趋势;Pearson相关分析和多元线性回归分析用于股骨前倾角塑形能力相关影响因素;髋关节旋转活动范围分析采用配对样本t检验,P〈0.05为差异有统计学意义。结果①髋脱位联合去旋转截骨术后股骨近端在轴位上存在塑形能力,术后前倾角矫正为21.3±2.13,术后1年逐渐改善至22.9±1.23,随访结束时前倾角为24.7±1.16。②多种因素影响前倾角的塑形,手术时年龄(β=-0.545,P〈0.05)和术后髋臼指数(β=0.349,P〈0.01)与前倾角的塑形呈显著相关,术中去旋转截骨度数(β=-0.050,P〉0.05)和术后颈干角(届=0.039,P〉0.05)与之相关性较弱。股骨颈一骺板角以及中心边缘角与股骨前倾角的塑形无明显相关关系。③随访结束时,双侧髋关节内外旋活动范围无显著差异(P〉0.05)。结论髋脱位在行一期联合去旋转截骨术后,股骨近端在轴位上有一定的塑形能力,且与手术年龄和术中去旋转角度有密切关系,这为髋脱位术前个体化设�