简介：目的对1例Menkes病患者的诊断与治疗过程进行回顾分析，以识别遗传性铜代谢异常引起的神经系统变性病Wilson病与Menkes病患者的临床及病理特点。方法与结果患者女性，8岁发病，逐渐出现下肢无力、关节变形、双手呈爪样偏向尺侧、骨质疏松、四肢肌张力铅管样增高、震颇、言语不利、精神障碍，以及牙龈出血、鼻出血及尿潴留等临床症状。体格检查呈高腭弓，双手轮替动作试验、跟-膝-胫试验和指鼻试验均不能完成，并有锥体束征；血清铜氧化酶0．02μmol／L。临床诊断为肝豆状核变性（亦称Wilson病）并骨质病。给予青霉胺0．25g口服，3次／d，治疗4年无效，改为0．25g口服，4次／d。治疗1年余，症状及体征渐进性加重，16岁死亡。尸检结果显示，脑实质呈广泛性萎缩，双侧额顶叶皮质下白质严重萎缩、变性形成空腔。光学显微镜下基底节组织结构无明显改变，血管管腔偶有不规则。内膜皱缩；皮质内颗粒细胞层神经元脱失明显，白质广泛脱髓鞘变性并有囊腔形成，可见大量增生的星形细胞、吞噬细胞、异位神经元及卫星细胞，血管周围无炎症细胞浸润；基底节区尾状核头、壳核、苍白球、丘脑均未见明显的神经元脱失和坏死，但是神经元中卫星细胞明显增多，有大量激活的小胶质细胞，尾状核尾的神经元内有沉积物；未见AkheimerⅡ型星形细胞和Opaski细胞；小脑的特征性变化为颗粒细胞层变薄，细胞减少，残留的Purkinje细胞有明显的树枝状突起（垂柳影样）及突起局限性肥大处树突增多，局灶性轴突肿胀（鱼雷样变）；并可见Purkinje细胞沉入颗粒细胞层内。结论（1）Menkes病亦可发生于女性，可于儿童晚期或成年早期发病。（2）特征性表现为皮质下白质大片变性、坏死形成空腔，以及与临床症状、体征不平行的基底节结构保留完�

简介：目的探讨糖尿病并急性脑血管病患者血糖、血脂、血液流变学变化.方法对病例组30例糖尿病并急性脑血管病与对照组25例进行血糖、血脂、血液流变学检测.结果糖尿病并急性脑血管病患者血糖、血脂明显高于对照组(P＜0.01),血液流变学检查明显异常于对照组(P＜0.01).结论控制高血糖、高血脂症、高粘血症,是预防糖尿病并急性脑血管病的关键.

简介：烟雾病是一种慢性进展性脑血管病,临床上可以脑缺血或脑出血发病.出血型烟雾病合并动脉瘤是影响预后的重要因素,脉络膜前动脉的破裂出血是引起烟雾病脑出血的主要原因,采取积极有效的措施避免再出血的发生是治疗的关键.

简介：脑囊虫病是中枢神经系统最常见的寄生虫感染性疾病，临床表现复杂多样，目前尚无统一分型标准，且治疗方案不统一，疗程长短不一，疗效判断标准不一。为了对本病的临床特点有更多认识，现就我院2000年1月～2005年12月收治的53例脑囊虫病患者的临床特点作如下分析。

简介：随着神经影像学技术的发展，弥漫性或多灶性脑白质改变日益引起人们的关注。神经病理学研究表明，这类白质改变通常表现脱髓鞘、反应性胶质增生和小动脉硬化，其严重程度与放射学改变呈正相关。对于这种白质改变的命名还比较混乱，有人称之为脑白质疏松（leukoaraiosis,LA），有人称之为白质脑病（leukoencephalopathy）。

简介：烟雾病是一种病因未明的慢性进行性颅内动脉闭塞性疾病.该病在临床上主要表现为出血型或缺血型,随着无创诊断技术的发展,缺血型患者检出比例逐渐增加.本文对缺血型烟雾病的脑结构和灌注影像学特点进行综述.

简介：脊髓血管病是危害人类健康的严重疾病,常导致病人脊髓运动、感觉、植物神经功能及性功能障碍.延误诊治会给病人、家庭及社会带来严重负担.本病虽较少见;但延误诊治屡见不鲜,而且这类病人多是转诊多家医院,最终被误诊误治.

简介：平山病(HirayamaDisease)又称青年上肢远端肌萎缩(JuvenileMuscularAtrophyofDistalUpperEx-tremity),系日本学者平山惠造(KeizoHirayama)于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病[1],在临床上与运动神经元病(MotorNeuronDis-ease)--肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而预后截然不同.本病好发于青春早期,男性多见,男女之比约20∶1,迄今全世界报道共约1500例左右,除日本的极少数病例呈家族发病外,余均散发起病,见诸亚、欧、北美及澳洲各地[2],国内张平等曾报告[3].随着近年对该病临床研究不断深人,目前对其病因、发病机理的认识以及治疗处理方法均已有较大发展,特别是以往将其视为运动神经元病一种亚型的观点已根本改变,现就本病近年临床研究结果简要综述如下.

简介：CJD为Creutzfeldt—Jakobdisease的简称，又称皮质纹状体脊髓变性，是由具有感染性的蛋白质一朊蛋白（prionprotein，PrP）引起。CJD多在中年以后发病，以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束征或锥体外系症状为主要临床表现，病理表现为大脑海绵状变性、神经细胞脱失及星形胶质细胞增生，免疫组化PrPsc阳性。本病预后极差，死亡率100％。临床较少见，且容易误诊，现将我院收治的1例病例报道如下。

简介：脑小血管病是脑血管病中常见的类型,依据影像学可分为腔隙性脑梗死、脑白质病变及脑微出血、血管周围间隙扩大、脑萎缩5大类型,临床上常引起认知功能障碍、情感失控、步态障碍及尿便控制异常等。脑小血管病是近年来的研究热点之一。脑小血管病的病因、危险因素同脑大血管病变不同,其导致的临床表现具有较大的变异,同时包括静脉溶栓在内的相关治疗措施的干预效果也有差异,尤其在发病机制、与认知功能障碍的关系等尚未明确的领域值得我们去探索。本期专刊围绕脑小血管病的病因、临床表现及干预效果观察、脑小血管病同认知障碍的相关研究进展等方面，以综述、论著、个案报道的形式展开讨论，希望对临床一线的诊治和研究提供参考和帮助。因时间和水平有限，难免疏漏，欢迎大家批评指正，以期共同提高。

简介：目的：探讨精神病性抑郁（PD）与抑郁症（MD）在临床特征及治疗上的异同点。方法：随访研究74例患者，分别于治疗开始前，治疗6个月、12个月及24个月进行汉密尔顿抑郁量表（HAMD）的评定。结果：（1）治疗前PD组HAMD总分及因子3评分高于MD组。（2）HAMD减分率显示PD组12个月及24个月时疗效好，MD组6个月及12个月时疗效好。（3）PD组单用抗抑郁药治疗疗效差。结论：（1）PD组临床表现以抑郁症状和认知障碍为主，MD组以抑郁症状群为主。（2）对PD患者必须使用抗抑郁药与抗精神病药联合治疗。（3）PD患者更易产生自杀行为。（4）抑郁症患者维持治疗至少2年以上。

简介：烟雾病合并动脉瘤的形成可能与血流动力学改变相关,临床上多表现为不同类型的颅内出血,也可表现为脑缺血,主要依靠数字减影血管造影（digitalsubtractionangiography,DSA）、计算机断层扫描血管成像（computedtomographyangiography,CTA）等诊断。根据动脉瘤的部位不同可分别采取外科手术或血管内栓塞等治疗方法,其长期疗效仍需探讨。本文就烟雾病合并动脉瘤形成的可能原因、临床特征及诊疗策略加以阐述,以期增加对MMD合并动脉瘤的进一步了解。

简介：颈椎病的病理机制及临床表现比较复杂,故应根据患者具体病情选择适当的手术方式.一、颈椎病的常用术式(一)Smith-Robinson术式颈前入路,经颈内动脉鞘-气管与食管间隙到达椎体前缘.将病变间隙的上一锥体及下一椎体的前缘和椎间盘凿除,深度为椎体的1/2或2/3,然后进行植骨融合.由于颈椎骨质增生多由椎间隙不稳所致,故该术式之目的是施行椎间融合从而加强脊柱的稳定性.但由于Smith-Robinson手术方式不能直接切除增生的骨赘,术后早期疗效不明显,增生的骨赘需在术后2、3年方可被吸收,故该术式仅适用于有轻度骨质增生的颈椎病患者.

简介：烟雾病（MMD）是颈内动脉颅内段及其属支进行性狭窄、闭塞及脑底出现异常扩张侧枝循环网所致的脑出血性或缺血性疾病。此病发病年龄呈双峰型。成年患者经常表现为出血症状,而儿童多表现为短暂缺血发作或中风。血管造影是诊断的金标准。外科手术是主要治疗方法,通过增加皮质血供来预防脑缺血损伤。本文就MMD的流行病特征、病因、病理及临床诊治方面的最新研究进展作一综述。

简介：　　经颅多普勒超声(transcranialdoppler,TCD)可用来诊断颅内动脉严重狭窄或闭塞.国外大多数关于烟雾病(Moyamoya病)报道只分析了TCD检测到的颅底动脉血流速度的快慢以及与血管造影或临床的关系.其实,TCD除能检测Willis环脑动脉血流之外,尚能检测颅外颈总动脉,颈内动脉、颈外动脉及其分支,也能检测眼动脉,因此,应该更全面地分析TCD所获得的信息.……

简介：

简介：　　目前病烟雾(Moyamoya病)的外科治疗意见尚不完全一致,原因是很难获得Moyamoya病患者自然病程的资料,难以进行大规模、多中心对照试验研究.有关外科治疗Moyamoya病的手术术式较多,如颅内外血管重建术、颈动脉外膜剥脱术(颈动脉周围交感神经切除)、颅骨钻孔硬膜切开蛛网膜剥脱术、颞肌贴覆术、大网膜移植贴覆术等,其中大部分由于疗效不明确风险较大已很少采用,而目前效果确切,且被广泛采用的是颅内外血管重建术,包括颅外与颅内血管的直接、间接或联合血管重建术.……

简介：目的探求我国实行新的糖尿病诊断标准后糖尿病脑梗死的临床特点.方法回顾性分析1999年11月-2001年8月脑梗死病人1477例,均在发病后72小时内入院.诊断均经CT扫描证实.共检出糖尿病性脑梗死230例,其中伴高血压者136例,入院后发现血糖增高而无糖尿病史者反复查血糖以除外应激性高血糖.随机选择高血压性脑梗死154例,脑梗死(无糖尿病及高血压)85例.就糖尿病性脑梗死发病年龄、血脂水平、并发症及梗死部位,与高血压性脑梗死、脑梗死进行对比.结果(1)糖尿病性脑梗死伴高血压时与其他各组甘油三脂对比差别有显著性意义(P＜0.05).(2)糖尿病性脑梗死合病感染、意识障碍与非糖尿病性脑梗死对比差别有显著性意义(P＜0.05)(3)糖尿病性脑梗死以腔隙性为主,且多发,病灶部位以基底节区为主.结论糖尿病性脑梗死以小灶、多发为主,好发于基底节区;易合并感染和意识障碍,预后差;伴发高血压时血脂水平尤其是甘油三脂升高明显,临床应积极降压降脂治疗.

简介：帕金森病（Parkinsondisease，PD）是一种病因未明的中老年人常见的神经系统变性疾病，主要临床表现为静止性震颤、肌强直、动作迟缓和姿势异常，以黑质多巴胺能神经元进行性缺失和纹状体多巴胺递质进行性减少为其典型的病理生化特征。虽然至今仍缺乏病因治疗手段，但已有多种抗帕金森病药物及手术治疗被证实能有效改善帕金森病患者的症状。在临床实践中，帕金森病患者的疗效和预后受多种因素的影响，如个体差异性、病情进展速度及长期治疗难以避免的药物不良反应，尤其运动并发症等。

简介：　　最初烟雾病的诊断是依据脑动脉造影,而且早在1969年日本学者Suzuki和Takak就已经根据脑动脉造影建立了烟雾病脑动脉造影的分期.除了分期之外,DSA也提供了烟雾病某些特殊的血管改变.……