简介：Wiskott-Aldrich综合征（Wiskott-Aldrichsyndrome,WAS）是一种少见的X连锁隐性遗传性疾病,以湿疹、血小板减少、联合免疫缺陷为特征,多数在婴幼儿期发病。1994年导致WAS的缺陷基因被克隆出来,其位于X染色体短臂着丝点周围Xp11.22-23,该基因翻译表达的蛋白质称为WASp[1]。本文报道1例特殊的基因突变。1病例资料患儿男,4个月。以间断腹泻3个月,发热、血小板减少2月余入院。

简介：目的评价丹参注射液在体外对人肝微粒体酶CYP2C9、CYP2C19、CYP2D6活性的影响.方法将丹参注射液与CYP450酶3种亚型（CYP2C9、CYP2C19、CYP2D6）的特异性探针底物甲苯磺丁脲、奥美拉唑、右美沙芬与大鼠肝微粒体进行孵育,采用LC-MS/MS法测定对应3种代谢产物4-羟基甲苯磺丁脲、5-羟基奥美拉唑、右啡烷的浓度,求算出IC50.结果丹参注射液对CYP2C9、CYP2C19和CYP2D6的IC50值均＞50μg/mL.结论丹参注射液对人肝微粒体酶CYP2C9、CYP2C19、CYP2D6没有抑制作用.

简介：以C2C电子商务产品的在线客户评论为研究对象，从淘宝网收集服装类产品的在线客户评论7481条，应用内容分析软件Nvivo8．0进行编码分析，识别出服装类产品的在线客户评论包含的内容要素，并通过多元回归分析得出评论内容要素与客户满意度之间的关系，给出客户满意度影响因素模型。

简介：

简介：基于轻质、高强和耐磨等诸多优势，铝基碳化硼复合材料已成为集结构/功能一体化的新型材料。本文采用粉末冶金及轧制方法，制备出厚度3.5mm、碳化硼质量分数为33%的B4C/Al复合材料板材，并对其疲劳性能和断裂机制进行分析。在1×107循环次数下，铝基碳化硼复合材料板材的疲劳强度达到110MPa。采用SEM对疲劳断口进行观察，结果表明B4C/Al复合材料疲劳断口可清楚的看到裂纹的萌生、扩展和失稳断裂的典型特征，但存在多种形式的疲劳启裂源。疲劳裂纹扩展路径取决于裂纹尖端塑性区的半径和B4C颗粒的间距大小，当增强颗粒的间距小于塑性区半径时，裂纹主要沿着颗粒的连接界面或断裂的碳化硼颗粒扩展，当增强颗粒的间距大于塑性区半径时，有利于裂纹尖端钝化，减缓裂纹的扩展和方向改变。

简介：在电商时代繁荣发展的今天，各种电商企业迅速崛起。B2B、B2C发展较早，瓜分大部分市场。电商的发展始终是领先的创新的。“义乌购”上线带来的新模式B2R，地域性电商初露锋芒。标志着电商领域又出现一个热点与契机。本文针对因“义乌购”对于产生而出现的新理念对于电商行业的影响做出分析。

简介：面对城市拥挤、环保要求和经济压力,如今的消费者们将油耗作为购车时重要的考量指标。面对这个挑战,雪铁龙给出了令人震撼的答案——仅耗油2L/100km的雪铁龙全新C4CactusAirflow2L概念车在2014巴黎车展上正式亮相。

简介：Objective:TheresultsofapreviousstudyshowedthatacleardysregulationwasevidentintheglobalgeneexpressionoftheBCL11A-suppressedB-lymphomacells.Inthisstudy,thebonemorphogeneticproteinreceptor,typeII(BMPR2),E1Abindingproteinp300(EP300),transforminggrowthfactor-β2(TGFβ2),andtumornecrosisfactor,andalpha-inducedprotein3(TNFAIP3)geneexpressionpatternsinB-cellmalignancieswerestudied.Methods:TherelativeexpressionlevelsofBMPR2,EP300,TGFβ2,andTNFAIP3mRNAinB-lymphomacelllines,myeloidcelllines,aswellasincellsfromhealthyvolunteers,weredeterminedbyreal-timequantitativereversetranscriptpolymerasechainreaction(qRT-PCR)withSYBRGreenDye.Glyceraldehyde-3-phosphatedehydrogenase(GAPDH)wasusedasreference.Results:TheexpressionlevelofTGFβ2mRNAinB-lymphomacelllineswassignificantlyhigherthanthoseinthecellsfromthehealthycontrol(P<0.05).However,theexpressionlevelofTNFAIP3mRNAinB-malignantcellswassignificantlylowerthanthatofthehealthycontrol(P<0.05).TheexpressionlevelsofBMPR2andEP300mRNAshowednosignificantdifferencebetweenB-malignantcelllinesandthehealthygroup(P>0.05).InB-lymphomacelllines,correlationanalysesrevealedthattheexpressionofBMPR2andTNFAIP3(r=0.882,P=0.04)hadsignificantpositiverelation.TheexpressionlevelsofBMPR2,EP300,andTNFAIP3mRNAincelllinesfrommyeloidleukemiaweresignificantlylowerthanthoseinthecellsfromthehealthycontrol(P<0.05).TheexpressionlevelsofTGFβ2mRNAshowednosignificantdifferencebetweenmyeloidleukemiacelllinesandthehealthycontrolorB-malignantcelllines(P>0.05).TheexpressionlevelsofBMPR2,EP300,andTNFAIP3mRNAinB-lymphomacellsweresignificantlyhigherthanthoseofthemyeloidleukemiacells(P<0.05).Conclusion:DifferentexpressionpatternsofBMPR2,EP300,TGFβ2,andTNFAIP3genesinB-lymphomacellsexist.更多还原

简介：摘要目的血清C肽测定用于2型糖尿病治疗中的临床意义。方法选取我院收治的70例2型糖尿病患者作为观察组，再选取60例同期在我院进行体检的健康受试者作为对照组。观察组和对照组同时禁食12小时。次日清晨对两组对象在空腹以及食用标准馒头餐后的一小时、两小时、三小时的时间段进行抽血，运用化学发光法检测血清C肽和胰岛素水平。结果2型糖尿病患者空腹C肽水平均较健康对照组高（P<0.05），血清C肽值在两小时时达到最高峰，三小时有所下降，餐后血清C肽水平较空腹升高三倍。结论血清C肽水平与胰岛β细胞的分泌功能关系密切，可以为2型糖尿病诊疗提供重要的参考依据。

简介：APt-MoO3/Ccatalyst,aimedtoeliminatetheharmfuleffectofsulfurdioxide（SCb）ontheperformanceofPtnanoparticles（NPs）forcatalysisofoxygenreductionreaction（ORR）inprotonexchangemembranefuelcells（PEMFC）,isdevelopedandcharacterizedbyTEM,XRDandXPS.TheresultsrevealthatPt-MoO3/Ccatalystexhibitsnotonlyahighercatalyticactivity,butalsoabetterSO2poisoningresistanceandabetterrecoveryperformancethanthecommercialPt/Ccatalystdoes.

简介：Objective:TodeterminewhetherInterferon-alpha-2b(IFN-α2b)canmodulatetheautophagicresponseinhepatocellularcarcinomacells.Methods:HepatocellularcarcinomacellsweretreatedwithIFN-α2b.Autophagywasassessedbyacridineorangestaining,GFP-LC3dottedassay,transmissionelectronmicroscopyandimmunoblotting.Results:AcridineorangestainingshowedthatIFN-α2btriggeredtheaccumulationofacidicvesicularandautolysosomesinHepG2cells.TheacridineorangeHepG2cellratioswere(4.3±1.0)%,(6.9±1.4)%,and(13.1±2.3)%,respectively,aftertreatmentwith100,1,000,and10,000IU/mLIFN-α2bfor48h.AmarkedlypunctatepatternwasobservedinHepG2cellstreatedwith10,000IU/mLIFN-α2bfor48h,butonlydiffuseandweaklyfluorescentGFP-LC3punctawasobservedincontrolcells.HepG2cellstreatedwith10,000IU/mLIFN-α2bfor48hdevelopedautophagosome-likecharacteristics,includingsingle-ordouble-membranevacuolescontainingintactanddegradedcellulardebris.TheBeclin1andLC3-IIproteinexpressionwasup-regulatedbyIFN-α2btreatment.Conclusion:Autophagycanbeinducedinadose-dependentmannerbytreatmentwithIFN-α2binHepG2cells,andtheBeclin1signalingpathwaywasstimulatedbyIFN-α2b.

简介：在分析G2C行政伦理对公共行政价值以及中国行政体制改革的重要意义的基础上，梳理G2C行政伦理及其绩效评估的现状，归纳总结了现行G2C行政伦理绩效评估存在的问题与不足，提出了完善G2C行政伦理绩效评估的策略。

简介：Alzheimer’sdisease(AD)isoneofthemostdevastatingdiseasesaffectingthelifeandhealthofagingpopulation.TwohallmarksofADaresenileplaquesandneurofibrillarytangles,andADiswellknownforthemassivelossofneuronsandimpairedcognitivefunctionsespeciallymemoryloss.Despiteextensivesearchforeffectivetreatment,available

简介：虽然B＆W源自英国，但它的声底并不是传统的强调中频、讲究音色温暖的老派英国声，自开山之后，B＆W一直将追求中性均衡的回放为己任，在保持和谐的中频时，大力向两端延伸，并增强对结像和音场的描述。

简介：摘要本文介绍了C250MX2LP型离心式压缩机在运行中出现的主要故障。通过分析，提出了解决的办法，使风机运行稳定。

简介：目的：观察电针对吗啡戒断大鼠空间学习记忆能力及前额叶皮质NR2B（N-甲基-D-天门冬氨酸受体NR2B亚单位）表达的影响,探讨电针治疗药物戒断后学习记忆损害的分子生物学机制。方法：选用雄性SD大鼠36只,随机分为空白组、模型组、模型加针刺组（针刺组）及模型加电针组（电针组）,每组各9只。除空白组外,其余各组大鼠采用逐日增量法背部皮下注射盐酸吗啡注射液,末次注射后3h给予纳络酮快速戒断,建立吗啡戒断大鼠模型。造模成功后选取双侧＂肾俞＂＂足三里＂穴,分别采用针刺及电针方法治疗,15min/次,1次/日,连续6d。采用Morris水迷宫测试大鼠空间学习记忆能力,应用WesternBlot及RT-PCR测定前额叶皮质NR2B蛋白与基因的表达水平。结果：水迷宫定位航行测试中,与空白组比较,模型组、针刺组及电针组大鼠逃避潜伏期明显延长（P〈0.01）;与模型组比较,针刺组、电针组大鼠逃避潜伏期明显缩短（P〈0.01）;与针刺组比较,电针组大鼠逃避潜伏期缩短（P〈0.05）。空间探索测试中,与空白组比较,模型组、针刺组及电针组穿越平台次数减少（P〈0.01）;与模型组比较,针刺组穿越平台次数增多（P〈0.05）,电针组显著增多（P〈0.01）。前额叶皮质NR2B蛋白表达,与空白组比较,模型组蛋白表达减少（P〈0.01）。与模型组比较,针刺组和电针组蛋白均升高（P〈0.01）,电针组表达高于针刺组（P〈0.01）。前额叶皮质NR2BmRNA表达,戒断后大鼠表达下降（P〈0.05）,与模型组相比,电针组大鼠表达上调（P〈0.05）,针刺组上调改变无统计学意义（P〉0.05）。结论：针刺和电针均可以改善戒断后大鼠空间学习记忆能力,且电针效果优于针刺治疗,其机制可能与对前额叶皮质脑区NR2B表达的调节有关。

简介：电网设备的安全和稳定对整个电网至关重要,随着电网覆盖率越来越大,母线差动保护原理在实践中不断地走向成熟,特别是近些年母线差动保护得到最大范围的应用。就BP-2B与RCS-915这两种母线差动保护的异同进行简要分析,希望能对机电保护工作起到积极的促进作用。

简介：摘要目的探讨DL-C-BⅡ超短波治疗机治疗腰椎间盘突出症的临床疗效。方法选择80例腰椎间盘突出症患者，随机分为观察组和对照组各40例；对照组常规予以绝对卧床休息、持续牵引、理疗推拿按摩糖皮质激素硬膜外注射，髓核化学溶解法，非甾体类消炎镇痛药、解痉、消除神经根水肿等治疗，治疗组在此基础上加用DL-C-BⅡ超短波电疗机治疗，2次/天。对比两组腰椎间盘突出症马尾综合症、肌肉瘫痪和疼痛分级变化。结果观察组治疗24h后疼痛评分（1.6±0.9）分，对照组为(2.1±1.0)分，观察组治疗24小时后疼痛评分明显低于对照组（P<0.05）;观察组肌力下降明显缓解时间（21±2.0）天，对照组为（24±4.4）天,观察组肌力下降明显缓解时间显著低于对照组（P<0.05）。结论DL—C—BⅡ超短波治疗机治疗腰椎间盘突出症疗效较好。

简介：摘要院C垣垣语言是一个面向对象的语言，C垣垣的代码简捷、高效，更具可维护性和可重用性。为了提高C++语言程序设计的教学效果，本文对这门课中易混淆的，较难理解的概念通过C++与C的比较予以解释分析。

简介：目的探讨GustiloⅢB、ⅢC型小腿及足踝部开放性骨折一期修复与重建的临床疗效及手术要点.方法回顾性分析2001年1月至2012年4月收治的160例GustiloⅢB、ⅢC型小腿及足踝部开放性骨折患者,男103例,女57例;平均年龄为36.3岁.骨折部位及Gustilo分型：胫骨干113例（ⅢB型91例,ⅢC型22例）,胫骨远端4例（ⅢB型3例,ⅢC型1例）,足踝部43例（ⅢB型37例,ⅢC型6例）.受伤至手术时间为3～37h,平均12.7h.彻底清创后应用穿支皮瓣、皮神经营养血管皮瓣、传统轴型皮瓣及肌皮瓣、局部皮瓣一期修复关键创面,选择外固定支架（121例）、钢板（20例）、螺钉或克氏针（14例）及髓内钉（5例）确定性固定骨折,同时完成其他必要的肢体结构及功能重建.结果本组患者平均住院时间为28.0d（9～76d）,关键创面均经初次手术获得修复.除1例GustiloⅢC型胫腓骨骨折患者因主诉伤肢持续性疼痛而截肢外,其余159例保肢成功患者术后获12～83个月（平均21.3个月）随访.随访期间均未发生严重或持续的骨感染,骨性愈合时间为6～19个月（平均11.7个月）,肢体功能、外形恢复满意.结论应用标准的修复重建外科技术及骨折固定技术一期修复与重建GustiloⅢB、ⅢC型小腿及足踝部开放性骨折可显著缩短治疗周期,减少并发症;新鲜创面解剖清晰,手术更为灵活;仅修复关键创面可减少供区牺牲,避免外形臃肿.