简介:平山病(HirayamaDisease)又称青年上肢远端肌萎缩(JuvenileMuscularAtrophyofDistalUpperEx-tremity),系日本学者平山惠造(KeizoHirayama)于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病[1],在临床上与运动神经元病(MotorNeuronDis-ease)--肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而预后截然不同.本病好发于青春早期,男性多见,男女之比约20∶1,迄今全世界报道共约1500例左右,除日本的极少数病例呈家族发病外,余均散发起病,见诸亚、欧、北美及澳洲各地[2],国内张平等曾报告[3].随着近年对该病临床研究不断深人,目前对其病因、发病机理的认识以及治疗处理方法均已有较大发展,特别是以往将其视为运动神经元病一种亚型的观点已根本改变,现就本病近年临床研究结果简要综述如下.
简介:脑小血管病是脑血管病中常见的类型,依据影像学可分为腔隙性脑梗死、脑白质病变及脑微出血、血管周围间隙扩大、脑萎缩5大类型,临床上常引起认知功能障碍、情感失控、步态障碍及尿便控制异常等。脑小血管病是近年来的研究热点之一。脑小血管病的病因、危险因素同脑大血管病变不同,其导致的临床表现具有较大的变异,同时包括静脉溶栓在内的相关治疗措施的干预效果也有差异,尤其在发病机制、与认知功能障碍的关系等尚未明确的领域值得我们去探索。本期专刊围绕脑小血管病的病因、临床表现及干预效果观察、脑小血管病同认知障碍的相关研究进展等方面,以综述、论著、个案报道的形式展开讨论,希望对临床一线的诊治和研究提供参考和帮助。因时间和水平有限,难免疏漏,欢迎大家批评指正,以期共同提高。
简介:目的探讨Parkin基因S/N167和V/L380位点多态性与帕金森病遗传易患性的关系。方法以100例原发性帕金森病患者(其中40例为早发帕金森病患者)和100例健康体格检查者为研究对象。提取基因组DNA,采用聚合酶链反应方法扩增Parkin基因外显子4和外显子10,然后用内切酶AlwnI和Bsp1286I进行酶切,采用限制性酶切片段长度多态性的方法分析Parkin基因两个多态位点S/N167和V/L380等位基因与基因型频率分布差异。结果早发帕金森病患者S/N167多态位点等位基因A和含A基因型频率分布明显高于对照组(X^2=6.011,5.883;均P〈0.05);帕金森病组和早发帕金森病组与对照组受试者的V/L380多态性等位基因和基因型频率分布相比,组间差异无统计学意义(X^2=0.884,1.023;均P〉0.05)。结论Parkin基因S/N167多态性与帕金森病遗传易患性有关。
简介:2009甲型(H1N1pdm09)流感大流行后,几个单价大流行性流感疫苗通过快速程序被许可使用。发作性睡病作为疫苗的副作用被发现,主要是在接受用欧洲的灭活纯化协议生产的AS03佐剂A(H1N1)流感疫苗的人群。感染野生甲型(H1N1)大流行流感病毒后没有接种疫苗的人群,发作性睡病的发病也在增加,这提示此种病毒抗原的作用在发作性睡病疾病发展中具有一定作用。本文进行了发作性睡病背景简介,概述了流感疫苗制剂的不同类型,探讨了自身免疫性疾病和自然感染之间的关系。
简介:颈椎病的病理机制及临床表现比较复杂,故应根据患者具体病情选择适当的手术方式.一、颈椎病的常用术式(一)Smith-Robinson术式颈前入路,经颈内动脉鞘-气管与食管间隙到达椎体前缘.将病变间隙的上一锥体及下一椎体的前缘和椎间盘凿除,深度为椎体的1/2或2/3,然后进行植骨融合.由于颈椎骨质增生多由椎间隙不稳所致,故该术式之目的是施行椎间融合从而加强脊柱的稳定性.但由于Smith-Robinson手术方式不能直接切除增生的骨赘,术后早期疗效不明显,增生的骨赘需在术后2、3年方可被吸收,故该术式仅适用于有轻度骨质增生的颈椎病患者.
简介:目的探求我国实行新的糖尿病诊断标准后糖尿病脑梗死的临床特点.方法回顾性分析1999年11月-2001年8月脑梗死病人1477例,均在发病后72小时内入院.诊断均经CT扫描证实.共检出糖尿病性脑梗死230例,其中伴高血压者136例,入院后发现血糖增高而无糖尿病史者反复查血糖以除外应激性高血糖.随机选择高血压性脑梗死154例,脑梗死(无糖尿病及高血压)85例.就糖尿病性脑梗死发病年龄、血脂水平、并发症及梗死部位,与高血压性脑梗死、脑梗死进行对比.结果(1)糖尿病性脑梗死伴高血压时与其他各组甘油三脂对比差别有显著性意义(P<0.05).(2)糖尿病性脑梗死合病感染、意识障碍与非糖尿病性脑梗死对比差别有显著性意义(P<0.05)(3)糖尿病性脑梗死以腔隙性为主,且多发,病灶部位以基底节区为主.结论糖尿病性脑梗死以小灶、多发为主,好发于基底节区;易合并感染和意识障碍,预后差;伴发高血压时血脂水平尤其是甘油三脂升高明显,临床应积极降压降脂治疗.