简介:【摘要】总结18例肾病综合征合并可逆性后部脑病综合征的患儿的病情观察要点和护理经验。护理要点包括:病情观察、静脉通路的维护、心理护理、皮肤护理、健康宣教及随访进行全方面的护理和指导。18例患儿经过积极治疗与精心护理,未出现严重并发症,血压控制平稳,皮肤完好,15-20d病情稳定后出院。
简介:摘要目的比较重组人生长激素治疗综合征型和非综合征型矮身材的小于胎龄儿的效果及代谢参数变化。方法回顾性分析2012年7月至2021年6月就诊于北京儿童医院内分泌遗传代谢科且应用重组人生长激素治疗的59例矮身材小于胎龄儿患儿的临床资料,根据2019年矮身材共识分为综合征型与非综合征型,在治疗前、治疗后6、12、18及24个月时,组间采用独立t检验或Kruskal-Wallis秩和检验,比较身高标准差积分(Ht-SDS)、身高标准差积分差值(∆Ht-SDS)及稳态模型-胰岛素抵抗指数(HOMA-IR);组内采用配对t检验或U检验,比较治疗前后Ht-SDS及HOMA-IR。结果59例患儿中男37例、女22例,年龄(5.5±2.3)岁,综合征型27例、非综合征型32例。综合征型及非综合征型患儿在治疗12及24个月后ΔHt-SDS差异均无统计学意义(0.9±0.4比1.2±0.4,1.4±0.7比1.9±0.5,t=1.68、1.52,P=0.104、0.151);治疗12个月时非综合征型患儿的HOMA-IR较综合征型更高[2.29(1.43,2.99)比0.90(0.55,1.40),Z=-2.95,P=0.003];综合征型仅在治疗6个月时较治疗前、12个月时较6个月时Ht-SDS的差异有统计学意义(Z=7.65、2.83,P<0.001、P=0.020),非综合征型治疗6个月时较治疗前、12个月较6个月、18个月较12个月,24个月较18个月时Ht-SDS的差异均有统计学意义(Z=11.95、7.54、4.26、3.83,均P<0.001)。结论综合征型与非综合征型矮身材的小于胎龄儿应用重组人生长激素疗效相当,但前者身高增长主要在治疗第1年;对于非综合征型患儿应用重组人生长激素治疗时更需要关注胰岛素抵抗程度,可能需要缩短随访间期。
简介:摘要Majeed综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,由染色体18p11上编码磷脂酸磷酸酶Lipin-2基因突变引起。该综合征在临床上儿童主要表现为慢性复发性多灶性骨髓炎(chronic recurrent multifocal osteomyelitis,CRMO)或慢性非细菌性骨髓炎(chronic non bacterial osteomyelitis,CNO)、先天性红细胞生成障碍性贫血(congenital dyserythropoietic anemia,CDA),常伴有反复性发热或中性粒细胞性皮肤病(Sweet综合征)。本文从Majeed综合征的发病机制、临床特点、临床诊断及治疗进展等方面综述其研究进展,以便更好地为Majeed综合征的机制研究和临床诊治提供帮助。
简介:摘要干燥综合征相关干眼病(Sjögren’s syndrome-related dry eye disease,SS-DED)是一种慢性、进行性、炎症性的自身免疫性疾病,是指干燥综合征(Sjögren’s syndrome,SS)侵犯泪腺时继发的干眼病(dry eye disease,DED),表现为眼干、畏光等不适症状。目前,SS-DED发病机制尚不明确,研究发现多与免疫功能紊乱、遗传、环境及微生物感染等因素相关。SS-DED的治疗原则是控制病情、缓解症状及减少并发症,治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂等。但SS-DED治疗较为棘手,通常需要眼科医师与风湿免疫科医师相互协作。(国际眼科纵览,2022, 46:55-60)