简介：目的评价骨盆固定术在神经肌肉性脊柱侧凸患儿手术中的应用价值.方法回顾性分析55例神经性脊柱侧凸患儿临床资料.将患儿分为3组,第1组:骨盆倾斜度>15°,行骨盆固定术;第2组:骨盆倾斜度>15°,未行骨盆固定术;第3组:骨盆倾斜度<15°、未行骨盆固定术.采用脊柱后路松解加骨盆固定手术,骨盆固定术采用髂骨钉固定.结果3组患儿术后Cobb's角及末次随访较术前均有明显改善,Cobb's角的矫正丢失度没有明显差异.3组术后骨盆倾斜度相比无明显差异,但在末次随访时比较,第2组与其他两组存在显著差异.结论骨盆倾斜度<15°的患儿不需加行骨盆固定术也能保持良好的脊柱矫形与骨盆平衡,骨盆倾斜度>15°的患儿需加行骨盆固定术才能获得良好的脊柱矫形与骨盆平衡.

简介：目的应用SRY基因直接测序检测技术和外周血染色体核型分析技术对外生殖器模糊的幼儿及青春期儿童进行检查以明确诊断。方法采用常规G显带方法分析20例外生殖器模糊的患儿染色体核型,用PCR技术扩增其SRY基因,进行基因测序,分析是否存在SRY基因及SRY基因是否存在突变情况。结果20例患儿中SRY基因阳性的有17例,阴性3例。直接测序结果显示所有SRY基因阳性患者该基因均未发生突变。染色体核型分析中检出4例特殊核型为：46,XY,del（Y）（q12）/45,X、46,XY,add（Y）（p11）、46,XY,r（9）及46,XY,9qh＋。结论SRY基因检测有助于明确儿童性发育疾病的分型,具有快速检测的优越性,与常规G显带相结合分析有助于儿童性发育疾病的初步诊断。

简介：目的探讨儿童播散性隐球菌病的临床特征和预后。方法回顾性分析2009年5月至2013年11月复旦大学附属儿科医院感染科收治的播散性隐球菌病患儿的临床资料,总结临床特征和预后。结果8例播散性隐球菌病连续病例进入分析,男5例,女3例,平均年龄6.1岁。血清HIV抗体均阴性,流式细胞仪检测CD4细胞计数正常。2例起病前曾口服糖皮质激素,余6例否认免疫抑制剂服用史及基础疾病史。8例患儿家长均否认鸽子或其他禽类接触史。8例患儿起病均表现为持续发热,7例有明显的肝脾肿大,4例有黄疸,2例有咳嗽等呼吸道症状,2例服用糖皮质激素患儿有皮肤损害,8例均无头痛、呕吐或意识改变等神经系统症状。8例血清隐球菌抗原滴度均〉1∶640,6例血培养结果示新型隐球菌阳性,4例CSF隐球菌抗原升高,5例外周血嗜酸性粒细胞计数升高。8例血清IgE均升高,平均3896.5KuA·L-1。3例影像学检查提示累及胆道,肝内胆管扩张,胸部CT示7例累及肺部。8例起病至确诊2~7周,均接受全身性抗真菌治疗（两性霉素B联合5-氟胞嘧啶或氟康唑）,其中1例治疗后出现隐球菌相关性免疫重建炎症综合征,8例治疗反应良好。8例诱导治疗结束后外周血嗜酸性粒细胞计数和血清IgE水平均恢复正常,停药后随访3~6个月,均无复发。结论播散性隐球菌病可发生于无HIV感染的儿童,可累及多系统脏器,以单核-巨噬细胞系统和肺部受累多见。外周血嗜酸性粒细胞计数升高和血清IgE水平升高是本病实验室检查的显著特点。

简介：目的观察负压封闭引流（VacuumSealingDrainage，VSD）技术对各种原因造成的小儿感染性创面的治疗效果并对结果进行分析。方法2011年1月至2016年5月对49例患儿的62个因机械外伤、烫伤或感染等所导致的深度皮肤软组织感染创面，应用VSD技术进行前期清创治疗，待创面的新鲜肉芽组织生长良好后予以植皮等方法修复。结果49例患儿62个创面使用VSD治疗7～15d后，创面肉芽组织均能生长良好，植皮成活率在90％左右。未发现贫血、脓毒血症、电解质紊乱等严重并发症。结论VSD技术应用于小儿大面积感染创面的修复，能够有效快速去除创面坏死组织，控制感染，刺激创面肉芽组织生长，缩短病程，减少换药痛苦，且无明显不良反应。

简介：目的探讨小儿肾盂输尿管交界部迷走血管压迫致梗阻性肾积水的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析1997年1月至2008年6月本院收治的34例迷走血管压迫性肾积水患儿的临床资料。结果34例中，男30例，女4例，左侧28例，右侧6例。平均发病年龄9．5岁。手术方法为离断性肾盂成型术（Anderson—Hynes术式），术中同时将迷走血管移向肾盂后方。病理检查证实12例合并肾盂输尿管交界部狭窄，术后半年行IVP复查，积水缓解，症状消失。结论小儿肾盂输尿管交界部迷走血管压迫致梗阻性肾积水发病年龄较大，腹痛明显，积水较轻。治疗上在采取离断性肾盂成刮术的同时，应将迷走血管转移到肾盂输尿管交接部的后方。马蹄肾合并肾积水时迷走血管压迫是主要的发病原因。

简介：本文旨在探讨中医、西医、中西医结合综合治疗小儿过敏性咳嗽各自的特色及优势,尤其是对于本病缓解期的诊治,以往对于本病的治疗,不管是中医还是西医一般只注重急性期的治疗,而忽视缓解期的用药,因而使得本病极易复发,迁延难愈,从而成为临床上较为复杂的难治性疾病,而充分发挥中西医各自优势,尤其是探讨中医药治疗的优势所在,达到从根本上控制本病的发作,为提高临床治愈率,减少或防止复发提供一条新的思路和方法。

简介：目的探讨新生儿肾上腺皮质囊性变的临床意义。方法回顾分析本院１９９０￣１９９６年资料完整的７０例尸检新生儿肾上腺组织形态学变化及临床资料。结果新生儿肾上腺组织结构仍具有胎儿期特征，在２９例中能上腺皮质囊性变。胎龄≤３６ｗ者，肾上腺皮质囊性变发生率高于胎龄〉３６ｗ者（６０％ｖｓ２４．５７％，Ｘ２＝９．９５，Ｐ〈０．００５）；围产期窒息者肾上腺皮质囊性变发生率高于非窒息者。组织化学染色显示肾上腺皮

简介：目的观察中药敷背散以不同时间外敷治疗婴儿肺炎的时间与疗效关系。方法将90例婴儿肺炎患儿随机分为贴敷10min组,贴敷15min组,贴敷20min组。3组除给予西医常规治疗10d之外,均加用中药敷背散贴敷肩胛间区或肺部听诊啰音密集处,并分别采用10min,15min,20min不同的贴敷时间治疗,对治疗后的疗效及皮肤安全性进行评价。结果3组病例临床症状在第3,7,10天时均有明显好转,第10天15min组,20min组疗效优于10min组,差异有统计学意义（P〈0.05）;15min组、20min组两组疗效差异无统计学意义（P〉0.05）。3组皮肤安全性比较10min组、15min两组皮肤阳性反应率差异无统计学意义（P〉0.05）,10min组、15min组皮肤阳性反应率低于20min组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论对3个月至1岁的肺炎患儿使用敷背散贴敷时间应以15min为疗效佳、皮肤安全性最好。

简介：目的研究细菌性血流感染患儿入院48h内发热程度与预后的关系。方法回顾性统计了2008年9月至2016年9月间入住中国医科大学附属盛京医院儿科重症监护病房（PICU）所有诊断为脓毒症的病例资料,筛选出符合细菌性血流感染的病例,根据其入院48h内最高体温将其分为5组：〈36.5℃组,36.5℃-组（正常对照）,37.5℃-组,38.5℃-组和39.5℃-组,比较5组病死率有无差异。结果符合细菌性血流感染的病例共213例,其中〈36.5℃组5例,36.5℃-组44例,37.5℃-组73例,38.5℃-组69例,39.5℃-组22例。213例患儿中,死亡48例。5组病死率比较差异有统计学意义（P〈0.01）,其中〈36.5℃组及39.5℃-组病死率显著高于正常对照组,差异有统计学意义;其他两组（37.5℃-组和38.5℃-组）与正常对照组比较差异无统计学意义。结论细菌性血流感染患儿入院48h内最高体温低于36.5℃或高于39.5℃者病死率会明显升高。

简介：目的分析胎膜早破与早产儿肺部疾病发生的关系。方法对胎龄28～37周的88例早产儿依据产妇是否有胎膜早破分为胎膜早破组37例与对照组51例。比较两组新生儿呼吸窘迫综合征、新生儿肺炎发生率及白细胞计数情况。结果胎膜早破组患儿新生儿肺炎发生率高于对照组,呼吸窘迫综合发生率低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）;胎膜早破组患儿血白细胞计数值高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.01）,白细胞分类中性粒细胞所占百分比低于对照组,淋巴细胞所占百分比高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论胎膜早破能降低早产儿呼吸窘迫综合征的发生,却增加早产儿肺炎的发生。

简介：刘秀云主任医师很荣幸受《中国循证儿科杂志》编辑部的委托，与申昆玲教授邀请的来自美国哈佛大学医学部麻省总医院儿童呼吸中心主任，T.BernardKinane教授就儿间质性疾病，

简介：目的观察麻黄附子细辛汤加味治疗小儿哮喘性支气管炎的临床疗效,并探讨其中医证治特点。方法将符合纳入标准的患儿77例,随机数字表法分为观察组39例和对照组38例。观察组予以麻黄附子细辛汤加味结合西药常规治疗;对照组予以西药常规治疗。两组患儿均治疗7d,对治疗前后的临床症状体征进行积分评定,记录咳喘消失时间。结果观察组临床痊愈率、显效率均高于对照组,两组疗效相比差异有统计学意义（P〈0.05）。平喘、止咳时间均早于对照组,差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论麻黄附子细辛汤加味结合西药治疗小儿哮喘性支气管炎临床疗效优于单用西药治疗。麻黄附子细辛汤加味能更好的改善咳喘等临床症状。

简介：目的探讨功能性构音障碍（FAD）患儿中枢听觉加工特点及儿童FAD的可能病因。方法选择符合FAD诊断标准的27例患儿作为病例组，年龄匹配的正常儿童50例作为对照组，比较病例组与对照组个人语言发育史阳性病史率，检测二组儿童事件相关电位，比较其失匹配负波（MMN）形态学、潜伏期及峰振幅。结果病例组个人语言发育史中阳性病史比例显著高于对照组，差异有统计学意义（70％VS8％，P〈0．01）；其MMN峰潜伏期较对照组显著延长，差异有统计学意义（209±31ms175±32ms，P〈0．01）；其峰振幅低于对照组，但差异无统计学意义（P〉0．05）。结论中枢听觉加工时间延长可能是儿童FAD的发病原因之一。

简介：葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（staphylococcalscaldedskinsyndrome，SSSS）是一种少见的、主要发生于婴幼儿的严重急性感染性皮肤病，死亡率约为3％～4％。本科1998年6月至2008年6月共收治SSSS39例。现分析报告如下。

简介：目的总结儿童传染性单核细胞增多症（IM）的临床特点，减少临床漏诊误诊。方法分析56例IM患儿临床特点、实验室检查及并发症的发生情况。结果发病年龄小于7岁者44例（78．6％）；夏秋季为发病高峰，共50例（89．3％）；具有典型临床表现36例（64．3％）；其中发热占92．9％，咽峡炎占96．4％。淋巴结肿大占100％，肝脏肿大占42．9％。脾脏肿大占50％；并发症46例（82．1％）；以肝脏损害最常见．其次是呼吸系统的并发症；外周血变异淋巴细胞（AL）≥10％52例（92．9％）；玻片凝集法测定嗜异性抗体阳性45例（80．4％）；48例做了EB-VCA-IgM检测，阳性37例（77．1％）。结论临床上疑似IM诊断时，应尽量多次检查外周血常规AL，做好嗜异凝集试验和EB-VCA-IgM检测。提高对本病的认识，以减少临床误诊与漏诊。

简介：窒息性胸廓发育不良（asphyximingthoracicdystrophy，ATD），又称Jeune综合征为一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，表现为特征性骨发育异常，常伴有肺、肝、肾、胰腺或视网膜等多系统的发育与功能异常。大多数患儿因胸廓发育不良导致呼吸困难和反复呼吸道感染，严重者生后数周内死亡。国内、外文献报道的病例多以呼吸道症状为主要表现；以肾病为首要表现的病例在国内尚未见报道。由于国内儿科对该病仍缺乏认识，误诊及漏诊率较高。我院收治了以肾病为主要表现的Jeune综合征患儿1例，现报道如下。

简介：肠道外营养（PN）是危重新生儿救治的重要支持、治疗手段,肠道外营养相关性胆汁淤积（PNAC）是其常见合并症。该文从非PN营养成分及PN营养成分相关角度综述新生儿PNAC的危险因素。PNAC危险因素主要包括早产、小于胎龄、延长的PN、疾病（主要是新生儿败血症及坏死性小肠结肠炎）、延迟喂养或低肠道内营养比例、持续PN输注,以及氨基酸、脂肪乳种类/用量、能量供给量及部分微量元素含量等。

简介：过敏性紫癜为儿科常见病、多发病,过敏原的检测在过敏性紫癜病因诊断中有重要的意义。能诱发过敏性紫癜的过敏原主要包括吸入性过敏原和食物性过敏原,过敏原检测的方法概括为体内实验及体外实验两类。为提高过敏原检测的特异性及敏感性,需结合患儿年龄、季节、气候、地域、生活环境等特点,选择适当的过敏原种类及方法。

简介：目的分析脑瘫患儿精细运动功能测试（FMFM）量表的单维性、内在信度和外在信度。方法共纳入696例脑瘫患儿为研究对象,男481例（69.1%）,女215例（30.9%）;年龄2-183个月,平均（30.0±25.9）个月,0-3岁496例（71.3%）,〉3岁200例（28.7%）;其中痉挛型四肢瘫239例（34.3%）、痉挛型双瘫212例（30.4%）、痉挛型偏瘫185例（包括2例单瘫）（26.6%）、徐动型30例（4.3%）,肌张力障碍型21例（3.0%）,共济失调型9例（1.3%）。由86项测试项目组成FMFM的取样量表,所有研究样本均接受过至少1次FMFM取样量表测试。采用Rasch分析中的局部评分模型（PCM）对696例样本和86项取样量表进行分析,以项目不适合标准（FITI）中的均方来确定量表的单维性,同时确定FMFM量表的最终入选项目,然后分析由这些项目组成的FMFM量表的测试独立性和样本独立性,通过选取研究样本中最初的23例进行重测信度研究（间隔1-7d）,同样选取最初的49例进行评分者间信度研究。结果经过Rasch分析的3轮筛选,从86项取样量表项目中筛除25项,剩余的61项中仅有3项属于不适合项目,占总项目的4.9%（3/61）,表明其中的绝大多数项目具有良好的单维性,由此形成正式的FMFM量表。通过分析不同项目状态下的样本能力分值之间的相关性,显示FMFM量表具有很好的测试独立性;通过在分析了不同样本状态下的项目难度值的相关性后,确定FMFM量表具有很好的样本独立性。FMFM量表还具有良好的重测信度（ICC=0.9893,95%CI：0.9753-0.9954）和测试者间信度（ICC=0.9961,95%CI：0.9932-0.9978）。结论脑瘫患儿FMFM量表具有良好的单维性、内在信度和外在信度,为将来使用FMFM量表评价奠定了良好的基础,FMFM量表的效度和反应度还有待于进一步研究。

简介：患儿，男，系第2胎第2产，母孕后期发现羊水过多，胎龄36周顺产于当地卫生院，出生时无窒息，出生体重2140g。生后当天喂奶时出现呛咳及青紫，遂转来我院，经检查诊断为“先天性食道闭锁，食管气管瘘”，于生后3日在我院行“先天性食道闭锁，食管气管瘘根治术”，手术顺利，术中证实为ⅢB型，术后带气管插管及胸腔闭式引流管入NICU监护治疗。