简介：

简介：摘要目的观察参芪扶正注射液联合654-2联合治疗糖尿病腹泻的疗效。方法84例糖尿病腹泻患者随机分成两组，观察组用参芪扶正注射液联合654-2联合治疗2周；对照组给予易蒙停治疗2周。结果观察组显效、有效率均高于对照组(P<0.01)。结论参芪扶正注射液联合654-2治疗糖尿病腹泻效果显著。

简介：摘要目的探讨儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM)的临床、影像及组织病理特点，提高临床对该病的认识。方法收集新乡医学院第一附属医院经病理证实为CCAM的4例患儿病例资料，对其临床表现、影像学及病理特点、治疗方法进行分析。结果3例患儿有反复呼吸道感染，1例自发性气胸；2例胸部X线见到囊性改变，2例胸部CT提示存在CCAM，1例提示肺脓肿，1例提示不除外肺隔离症；4例均手术切除病变肺叶，术后病理证实为CCAM，均预后良好。结论反复呼吸道感染者需注意该病可能，需结合临床表现、CT检查、病理结果共同诊断CCAM，手术切除是有效治疗手段。

简介：摘要支气管肺发育不良(BPD)常见于需要氧疗的早产儿，而高氧应激反应的主要靶细胞为肺血管内皮细胞(PVEC)。笔者拟就高氧对PVEC的生理功能、代谢过程及PVEC内信号分子改变，在BPD发生、发展中作用的研究进展进行综述。

简介：摘要目的通过3DCT观察大龄(≥8岁)发育性髋关节脱位(DDH)手术后残余畸形病理改变，模拟手术预判治疗效果，探讨多种手术方式综合治疗的经验体会。方法回顾分析山东大学附属省立医院小儿骨科2012年7月至2017年6月综合运用多种截骨术治疗的大龄DDH治疗后残余畸形病例资料共27例35髋，手术时患儿年龄8岁至13岁9个月。根据Tonnis分型，Ⅰ型7髋，Ⅱ型22髋，Ⅲ型6髋。根据Kalamchi & MacEwen股骨头坏死分型，Ⅱ型6髋，Ⅲ型11髋，Ⅳ型8髋，10髋未见坏死。根据Ponseti标准评价髋关节功能，2级3髋，3级6髋，4级4髋，5级12髋，6级10髋。根据改良Severin分类，Ⅱ型3髋，Ⅲ型13髋，Ⅳ型12髋，Ⅴ型7髋。术前摄骨盆-双股骨全长CT。CT数据导入Mimics软件中建立3D骨模型。根据患儿年龄和头臼匹配情况模拟相应截骨术，观察截骨后股骨头覆盖和关节匹配情况，据此行手术治疗。以配对样本t检验比较手术前后Reimer指数和Sharp角的变化，P<0.01为差异有统计学意义，评价随访时影像学效果和关节功能恢复情况。以改良Severin分类评价影像学效果，以Ponseti标准评价关节功能。结果随访时间13～36个月。末次随访时Reimer指数由0.54±0.24改善至0.19±0.08，Sharp角由53°±8°改善至38°±6°，与术前相比差异均有统计学意义(P均<0.01)。按改良Severin分类，Ⅰ型5髋为优，Ⅱ型19髋为良，Ⅲ型11髋为可，优良率为68%(24/35)。按Ponseti标准，1级17髋，2级11髋，3级7髋，优良率80%(28/35)。结论在3DCT模拟手术的辅助下，综合运用多种手术方式治疗大龄DDH手术后残余畸形可缓解关节疼痛并改善跛行步态，早期效果良好，值得临床推广应用。

简介：摘要目的探讨小头畸形-癫痫-发育迟缓（microcephaly-seizures-development delay，MCSZ）综合征的临床表现和遗传学病因。方法对2018年6月在本院就诊的1个MCSZ家系中患儿及其父母行全基因外显子组测序和生物信息学分析，将所得的致病性变异用Sanger测序法验证。明确患儿的分子诊断后，对该家系2020年再妊娠胎儿行产前基因诊断。并通过文献复习，总结和分析国内外已报道的MCSZ综合征病例的临床特征及遗传学特点。结果（1）本病例：患儿女性，8月龄，因“头围小，反复抽搐”收入院，临床表现为小头畸形、多发性癫痫、精神发育迟缓。听觉诱发电位示左侧耳神经通路中度损害，全外显子组测序发现患儿存在PNKP基因复合杂合变异。其中致病性c.199-10_203delinsTCTGAGGGGT变异遗传自父亲，可能致病性c.1505C>T（p.P502>L）变异遗传自母亲，两变异均为文献未报道的变异。结合临床表现考虑遗传学病因为PNKP基因复合杂合变异。该家系再孕胎儿未遗传来自父母的PNKP基因变异，夫妇选择继续妊娠。随访至2021年12月，再孕胎儿为女性，现13月龄，枕额围测值、语言、运动发育正常。（2）文献复习：共检索到相关文献12篇、MCSZ综合征患者38例，合并本例共39例。39例患儿的临床表型包括：小头畸形（91.7%，33/36）、癫痫（88.2%，30/34）、发育迟缓（96.4%，27/28）、多动症（25.6%，10/39）、胃食管反流（10.3%，4/39）和听力丧失（7.7%，3/39）。其中癫痫首发年龄集中在婴幼儿期（96.3%，26/27），头颅MRI检查异常比例为91.2%（31/34）。结论对于产前发现胎儿头围偏小，且进行性缩小表现，出生后伴有小头畸形、癫痫、发育迟缓、多动症、胃食管反流和听力丧失等临床特征的患者，应当考虑MCSZ综合征可能。此类患儿临床预后差异大，基因检测有助于早期诊断和遗传咨询。

简介：摘要目的探讨运用全胸腔镜解剖性肺段切除术治疗儿童先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)的经验和体会。方法回顾性分析2017年11月至2020年6月在深圳市儿童医院行全胸腔镜解剖性肺段切除术的24例CPAM患儿围手术期的临床资料。其中，男13例，女11例，年龄范围为5～70个月，年龄为(23.3±18.3)个月，体重为(11.0±2.5)kg。胸腔镜采用3孔法，根据病变情况选择单肺段切除或联合肺段切除。结果所有患儿中22例成功完成全胸腔镜解剖性肺段切除术，2例中转行肺叶切除术，无中转开胸；22例中，单肺段切除7例，联合肺段切除15例；术后无严重并发症，所有患儿无院内死亡。22例完成全胸腔镜解剖性肺段切除术患儿的手术时间为(182.6±42.9)min，术中出血量为(21.0±52.4)ml，ICU滞留时间为(17.6±2.8)h，术后胸管留置时间为(3.5±1.1)d，术后住院时间为(6.0±1.7)d。术后病理学检查结果证实均为CPAM，其中合并隔离肺3例。术后随访时间为(13.3±8.9)个月，因迟发性气胸再入院1例，无复发及再手术病例。结论在掌握肺叶切除技巧、熟悉肺段解剖、结合增强CT三维重建辅助研判的基础上运用全胸腔镜解剖性肺段切除术治疗CPAM是安全、可行的。

简介：摘要支气管肺发育不良(BPD)是早产儿常见的呼吸系统疾病，感染、炎症反应、氧化应激等是BPD主要的致病机制。研究发现，肺部微生物定植可能从围生期就开始，并受多种因素的影响而动态变化。呼吸道微生态失调可能通过触发氧化应激反应、抑制miR-876-3p表达、改变肺部代谢及减弱局部屏障功能等机制参与BPD的发生与进展；同时，肺发育异常及肺损伤也会对呼吸道微生态产生影响，这种影响甚至会持续到成年后。益生菌具有抗炎、抗感染及抗氧化等作用，补充益生菌制剂可能通过调节呼吸道微生态，促进肺发育、改善肺损伤。现对新生儿呼吸道微生态的建立及动态变化进行阐述，并探讨呼吸道微生态在BPD发病机制及防治中的作用。

简介：摘要早产儿支气管肺发育不良，医学上简称为BPD,是一种常见的新生儿并发症，这种疾病的医学病理表现为肺部呈现纤维化以及局部肺肿大。这种疾病会使婴儿的肺部及呼吸道受到破坏和感染，本文通过分析诱发早产儿患BPD的各项主要因素，对如何进行BPD病情诊断和诊疗提出了一些理论建议，希望能为BPD的治疗能到来一定的参考。

简介：摘要支气管肺发育不良是早产儿常见的慢性呼吸系统并发症，其发病机制尚未完全阐明，且暂无有效防治措施，严重影响早产儿存活率及预后。已有研究证实，组蛋白修饰、非编码RNA和DNA甲基化等表观遗传学机制在支气管肺发育不良的发生、发展过程中发挥重要作用，且相关表观遗传变化多为可逆性改变，可能为临床治疗提供重要靶点。因此，表观遗传学研究将为进一步认识支气管肺发育不良的发病机制及防治支气管肺发育不良提供新方向和思路。

简介：摘要早产儿支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia，BPD)是早产儿呼吸系统严重的合并症，其病因及发病机制复杂，目前尚未明确。近年来，有研究表明呼吸道微生态的改变与BPD的发生发展存在一定关联，在早产儿发展为BPD之前，其呼吸道微生态已经发生了改变，包括微生物多样性和演变方式的异常。因此，研究新生儿呼吸道微生态的定植和演变以及与BPD的关系，可为其防治提供新的思路。

简介：摘要目的探究分析极低出生体质量儿（VLBWI）支气管肺发育不良的危险因素，为指导临床防治BPD提供参考。方法对我院接收的住院时间≥28天的318例VLBWI的临床资料进行回顾性分析，对BPD发生情况和严重程度借助SPSS20.0统计软件予以分析。结果318例住院时间≥28天患儿中，出现BPD的患儿有90例（28.3%），重度和中度占33.3%、轻度66.7%；胎龄、机械通气时间、肠外营养支持时间是发生BPD的高危因素；NEC和NRDS是BPD严重程度的高危因素。结论BPD发病的高危因素为胎龄、机械通气时间、肠外营养支持时间，BPD病重程度高危因素为NEC和NRDS，应相应做好防范和治疗，降低BPD的发生率和恶化率。

简介：摘要目的探究分析极低出生体质量儿（VLBWI）支气管肺发育不良的危险因素，为指导临床防治BPD提供参考。方法对我院接收的住院时间≥28天的318例VLBWI的临床资料进行回顾性分析，对BPD发生情况和严重程度借助SPSS20.0统计软件予以分析。结果318例住院时间≥28天患儿中，出现BPD的患儿有90例（28.3%），重度和中度占33.3%、轻度66.7%；胎龄、机械通气时间、肠外营养支持时间是发生BPD的高危因素；NEC和NRDS是BPD严重程度的高危因素。结论BPD发病的高危因素为胎龄、机械通气时间、肠外营养支持时间，BPD病重程度高危因素为NEC和NRDS，应相应做好防范和治疗，降低BPD的发生率和恶化率。

简介：随着产前和产后医疗水平和护理水平的提高,支气管肺发育不良（BPD）的发生率逐渐增加,而其发病机制尚不明确,＂新型＂BPD理论中指出肺泡结构简单化和肺微血管发育异常最终导致肺气血交换的功能减弱是BPD发病的核心机制,因而肺微血管发育的研究逐渐受到重视。肺血管生成及发育过程中需要多种细胞因子及信号通路的参与,这其中最重要的有VEGF/VEG-FR信号通路、Ang/Tie信号通路、Ephrins/Eph信号通路、Notch/Jagged1信号通路等,这些细胞因子及信号通路在肺血管发育过程中发挥重要作用。

简介：摘要总结了2例支气管肺发育不良合并重症肺炎患儿的护理体会。护理要点是保持气道通畅，纠正缺氧；积极控制感染并防止交叉感染；限制液体量，合理喂养，防止并发症；给予家长心理支持和健康教育。

简介：目的探讨应用三维超声体积自动测量（VOCAL）技术测量胎儿肺体积的可行性及超声肺重比（UFLB）对胎儿肺发育不良（PH）的诊断价值。方法选取经产前超声检查诊断为先天性发育异常且孕妇选择引产并同意进行尸检的胎儿35胎,胎龄16～36周。应用VOCAL技术获得胎儿肺体积,采用二维超声测得的生物参数经Hadlock方程系统自动生成胎儿质量,进而获得UFLB。将应用VOCAL技术测得的胎儿肺体积与尸检后实测的肺体积进行比较,并评价UFLB对PH的诊断价值。结果应用VOCAL技术测得的胎儿肺体积与实测的肺体积之间的差值为（-0.81±1.77）cm3。应用UFLB诊断胎儿PH的敏感度为83.33%,特异度为95.65%,阳性预测值为90.91%,阴性预测值为91.67%,诊断准确率为91.43%。结论应用VOCAL技术可准确评估胎儿肺体积,UFLB对胎儿PH的产前诊断具有一定意义。

简介：目的通过对大鼠孕期一氧化氮(NO)合成的抑制,探讨一氧化氮/环磷酸鸟苷(NO/cGMP)通路在大鼠膈疝肺动脉高压发病中的意义及部分膈疝患者NO吸入效果不佳的原因.方法随机取孕9.5dSD大鼠13只,3只作为正常对照组(C组),给予橄榄油2ml灌入胃内,10只予异草醚(nitrofen)橄榄油溶液(200mg/只)灌入胃内.左旋精氨酸甲酯干预分小剂量组、大剂量组(分别为L-NAME1组、L-NAME2组)进行,每组各4只,自孕14d开始分别皮下注射左旋精氨酸甲酯(L-NAME)溶液250mg/kg/d、500mg/kg/d至孕20d,对照组(CL组)3只于同样时间段给予生理盐水注射.分析各组血管计数、中膜厚度百分比(MT%),同时对内皮细胞源性一氧化氮合成酶(eNOS)表达进行免疫组化检测.结果L-NAME1组、L-NAME2组与CL组胎鼠成模率、生存率比较,差异无统计学意义;L-NAME1组、L-NAME2组与CL组血管计数、MT%均较C组明显增高,但L-NAME1组、L-NAME2组与CL组之间相比,无显著差异;膈疝发生后,eNOS阳性表达率降低;使用L-NAME后eNOS阳性表达率进一步减低.结论阻断NO/cGMP通路,膈疝胎鼠肺小动脉的结构未出现相应变化.NO/cGMP通路的变化仅为肺动脉压力改变的功能性因素之一,调节NO/cGMP通路无法独立影响肺动脉的压力.

简介：目的探讨支气管肺发育不良的X线胸片演变过程,提高对本病的认识.方法回顾性分析11例支气管肺发育不良的临床及影像诊断.用100MA床边摄片机拍摄床边胸片.结果两肺透亮度局限性增高,两肺见斑片状条索状影及多囊状透亮影,以下肺近肺底处明显.结论早产儿多见,X线胸片是诊断该病的首选.肺越不成熟越宜发生支气管肺发育不良,且下肺较上肺严重,多囊状透亮影是诊断支气管肺发育不良的重要征象.氧疗时间越长病情越重.

简介：先天性肺发育不全临床少见且诊断困难，多需手术证实。我院误诊“左侧自发气胸”患者一例，经手术明确为“先天性左肺发育不全”患者，男，30岁，间断气短病史20年，以“左侧自发气胸”收住我院胸外科。行胸腔闭式引流无效，行手术时见左肺上叶为-30×50cm巨大大疱取代，左肺舌叶及下叶为-3×10cm柱状组织（图2）且肺实质质韧，

简介：无