简介：PierreRobin序列征（PierreRobinsequence,PRS）既往称为PierreRobin综合征、小下颌-舌后坠综合征及下颌退缩症[1]。临床较罕见,大多为个案报道,本病的死亡率高,婴儿的早期死亡率可达30%~60%[2]。早期发现PRS,对改善该病患儿预后和提高生存质量具有重要意义。笔者收治1例本病患儿报道如下,以提高临床医生对本病的认识。1病例资料患儿,男,17个月。因＂发热2d＂于2014-02-22入院。

简介：目的了解终末期肾病慢性腹膜透析(腹透)患儿贫血的影响因素。方法回顾性分析2006年1月至2012年4月在复旦大学附属儿科医院(我院)肾脏风湿科登记并行长期规律腹透治疗患儿,腹透后建立随访档案,要求每3个月来我院随访1次,至少随访12个月,并行随访指标的检查。腹透开始前的基线随访指标以例数表现,腹透后随访指标中的计量计数指标(体检项目、实验室检查项目和感染情况)以例次表现,选取每3个月随访时间±3d时Hb值判断贫血,如符合贫血诊断标准则该阶段随访指标纳入贫血组统计,反之纳入非贫血组统计。单因素分析采用独立样本t检验,计数资料采用χ2检验,多因素分析采用Logistic回归分析。结果(1)符合本文纳入排除标准的32例患儿进入分析,开始腹透年龄(8.4±3.7)岁,开始腹透前30例(93.8%)存在贫血;开始腹透后共随访120例次,8例次失访,贫血组57例次(47.5%),非贫血组63例次,贫血组Hb、红细胞压积均明显低于非贫血组。(2)单因素分析显示:1基本情况:贫血组与非贫血组相比,腹透时年龄、性别差异无统计学意义(P>0.05);2体检项目:BMI、收缩压、舒张压两组差异无统计学意义(P>0.05);3实验室检查项目:随访12个月,贫血组血清全段甲状旁腺激素(iPTH)水平高于非贫血组[(605±582)vs(386±434)pg·mL-1,P<0.05],血清iPTH在500~1000pg·mL-1患儿贫血的发生率显著高于iPTH<500pg·mL-1者(P<0.05);贫血组残肾Kt/V值低于非贫血组[(0.35±0.42)vs(0.62±0.63),P<0.05],左心肥厚的发生率高于非贫血组(62.5%vs35.1%,χ2=5.758,P=0.016);贫血组血清白蛋白、总Kt/V、总CrCL、残肾CrCL均低于非贫血组(P>0.05),血尿素氮、肌酐均高于非贫血组(P>0.05);4ACEI使用率贫血组与非贫血组间差异无统计学意义(P>0.05);5贫血组元素铁剂量、促红细胞生成素(EPO)剂量均低于非贫血组[元素铁剂量:(3.5±1.9)vs(4.2±1.2)mg·kg-1·d-1;EPO:每周(134±66)

简介：窒息性胸廓发育不良（asphyximingthoracicdystrophy，ATD），又称Jeune综合征为一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，表现为特征性骨发育异常，常伴有肺、肝、肾、胰腺或视网膜等多系统的发育与功能异常。大多数患儿因胸廓发育不良导致呼吸困难和反复呼吸道感染，严重者生后数周内死亡。国内、外文献报道的病例多以呼吸道症状为主要表现；以肾病为首要表现的病例在国内尚未见报道。由于国内儿科对该病仍缺乏认识，误诊及漏诊率较高。我院收治了以肾病为主要表现的Jeune综合征患儿1例，现报道如下。

简介：目的观察青春早期SD雌性大鼠在阿霉素肾病模型过程中生长发育的变化。方法选取4周龄SPF级雌性SD大鼠10只,随机分为观察组和对照组各5只。观察组大鼠经尾静脉注射阿霉素6.5mg/kg制备肾病模型,对照组大鼠经尾静脉注射等量生理盐水。观察阿霉素注射后1、2、3、4周SD大鼠体质量、子宫湿重、头尾长、胫骨长度变化及测定24h尿蛋白;透射电镜下观察足细胞超微结构变化;放射免疫法分析血清雌二醇（E_2）、促黄体生成素（LH）、促卵泡生成素（FSH）、胰岛素样生长因子1（IGF-1）、胰岛素样生长因子结合蛋白3（IGFBP-3）的变化。结果阿霉素注射后4周青春早期SD雌性大鼠尿蛋白显著高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。青春期雌性SD大鼠在阿霉素注射后足细胞足突融合逐渐加剧,在阿霉素注射后4周雌性SD大鼠肾小球足细胞足突出现广泛融合。观察组体质量在阿霉素注射后2、3、4周减轻逐渐加剧,与对照组比较差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组头尾长在阿霉素注射后4周较对照组明显减少,差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组胫骨长度和子宫湿重在阿霉素注射后2、3、4周后与对照组比较无明显减少,差异无统计学意义（P〉0.05）。观察组血清LH、FSH、E_2、IGF-1和IGFBP-3在阿霉素注射后2、3、4周与对照组比较无明显改变,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论青春早期雌性SD大鼠在阿霉素肾病模型过程中未出现明显的生长发育迟滞,血清生长相关激素和性激素分泌未出现明显降低。

简介：目的探讨血管紧张素Ⅱ1型受体拮抗剂(AT1RA)缬沙坦对阿霉素肾病肾硬化大鼠肾脏细胞凋亡及凋亡相关蛋白的影响.方法36只SD大鼠随机分为模型组、治疗组和对照组.大鼠单侧肾切除加阿霉素注射诱导阿霉素肾病肾硬化模型.治疗组每日予缬沙坦(20mg/kg)灌胃1次,共12周.对照组和模型组每日用等量生理盐水灌胃.采用TUNEL法检测肾脏细胞凋亡情况,计算出肾小球凋亡指数(GAI)和肾小管凋亡指数(TAI).免疫组化法检测肾组织Fas和FasL表达.光镜下观察肾组织病理改变,并计算肾小球硬化指数(GSI).结果模型组较对照组肾小球硬化明显,GSI高于对照组(P<0.01);而治谱镚SI较模型组降低,但仍高于对照组(P<0.01).模型组和治疗组GAI和TAI较对照组显著增高(P<0.01);而治疗组GAI和TAI均低于模型组(P<0.01),但仍高于对照组(P<0.01).模型组和治疗组的Fas和FasL表达较对照组亦明显增强(P<0.01),其中治疗组低于模型组(P<0.01).结论AT1RA缬沙坦可能通过降低凋亡相关蛋白Fas及FasL在肾组织表达而抑制肾脏细胞过度凋亡,从而发挥其延缓肾小球硬化的作用.

简介：目的探讨极低出生体重儿动力性肠梗阻的外科干预指征及治疗策略。方法回顾性分析2007年1月至2017年12月上海儿童医学中心收治的10例经手术治疗的极低出生体重儿动力性肠梗阻病例的临床资料。所有患儿均经正规内科治疗（治疗时间17～36d）无效而行剖腹探查术,术中未发现肠道畸形,均行末端回肠造瘘术以及肠活检术。待患儿体重≥5kg时,行二次手术关闭造瘘。收集同时期10例经内科保守治疗成功的肠动力不足、喂养不耐受的极低出生体重儿的临床资料作为对照组,通过各项指标（呕吐次数、胃潴留次数、暂禁食或减少奶量与喂奶次数等）比较手术组和对照组患儿肠动力障碍严重程度的差异。结果手术组患儿肠动力障碍较对照组更严重,内科治疗无效。手术组10例患儿中9例存活,1例死亡。存活的患儿生长发育良好,二期手术关闭造瘘后,7例排便正常,2例有轻度便秘。两次手术病理结果提示患儿肠神经节细胞有逐渐发育成熟的过程。结论对于患有动力性肠梗阻的极低出生体重儿,经内科正规治疗3周仍然无效者,应及时行末端回肠造瘘术。待患儿体重≥5kg时可择期行关闭造瘘术,关造瘘前应充分评估远端肠管是否通畅以及肠神经节细胞发育情况。

简介：目的对中医综合治疗脑性瘫痪（简称脑瘫）的临床资料进行分析。方法对272例脑瘫患儿采用针刺（头、体针结合）、艾灸、穴位注射、中药洗浴、推拿按摩及中药口服等综合治法。结果年龄越小,疗效越好,特别对年龄较小、肌张力低下型的患儿疗效显著。结论脑瘫贵在早期诊断,早期综合干预,中医针灸及穴位注射等治疗手段针对肌张力低下型患儿疗效明显。

简介：目的：研究儿科氧气雾化吸入中培养护生综合能力的方法。方法：选择我院在2021年1月至2020年8月期间新招收的40名护生为例，随机分组，分成对照组和观察组，对照组采用讲授法和演示法教学，观察组采用综合法进行教学，比较两组实习生的考核成绩（理论知识、技能操作、病历书写规范）；教学效果（带教态度、带教内容、带教方法、带教效果）。结果：观察组考核成绩高于对照组（P＜0.05），观察组教学效高于对照组（P＜0.05）。结论：儿科护生通过综合合法进行教学，可以有效培养学生的综合能力，意义重大，值得推广。

简介：孕10月依然不能放松胎教，因为10个月的胎宝宝的发育已经趋向于成熟，大脑功能也越来越发达，胎教的效果越好，对胎宝宝越有益处。

简介：目的肝母细胞瘤是儿童时期最为常见的原发性肝脏恶性肿瘤。新辅助化疗（手术（术后化疗已成为肝母细胞瘤治疗的基本原则。该文旨在总结肝母细胞瘤综合治疗的疗效,进而探讨合理治疗的策略。方法回顾性分析14例儿童肝母细胞瘤患者的临床资料,并追踪随访其治疗后的生存状况。结果12例肝母细胞瘤患儿接受全程治疗,中位随访时间为18个月（1.5～74月）。9例无瘤存活,1例死亡,1例肿瘤转移,1例未发现肿瘤残留但术后甲胎蛋白持续不降。结论手术及规范化疗能有效提高儿童肝母细胞瘤患者的生存率。

简介：目的探讨小儿外伤后气性坏疽的早期诊断及高压氧（hyperbaricoxygen,HBO）综合治疗方案的疗效.方法选择外伤后气性坏疽患儿67例,经急诊手术治疗后即采用高压氧治疗,每日两次,7次疗法,压力0.8～0.25MPa,并配合抗炎、每日换药及对症处理.结果67例患儿经HBO治疗后,复查梭状芽胞杆菌1日转阴率96.92％,2日转阴率100％.13例未行再次截肢,54例肢体保存,未发生继发、交叉感染和扩散.伤口痊愈,治愈率100％.结论小儿外伤后气性坏疽早期症状、体症不典型,临床医师应提高警惕,抓住最佳时机,及早诊疗.合理、有效的高压氧抢救性治疗方案,配合手术、抗炎、换药等综合治疗,能最大限度缩小组织坏死范围,预防并发症的发生,有效保存肢体,降低截肢率,提高生存率及治愈率.

简介：目的了解实施家庭参与式综合管理（FICare）对住院早产儿母亲紧张焦虑情绪的影响,进一步证实在中国NICU中实施FICare的必要性。方法采用自身前后对照研究设计。应用标准化＂新生儿重症监护病房父母紧张焦虑评分量表＂（PSS：NICU）,采用＂入组时初次评分-FICare-出院前再次评分＂的策略,由专职护士在早产儿母亲参与FICare之前和完成FICare出院当天进行PSS：NICU评分。结果2014年4月至2015年10月中南大学湘雅三医院NICU符合本文纳入标准的早产儿560例,符合排除标准464例,符合剔除标准32例,64例参与FICare的早产儿母亲进入本文分析,男婴40例,胎龄（32.8±2.6）周,出生体重（1795±439）g,出生5minApgar评分〈7分3例。早产儿母亲的平均年龄（27.4±5.6）岁,大学文化程度及以上者占51.5%,初中文化程度以下者占3.1%,城市户口者占73.4%,家庭人均月收入〉5000元人民币占57.8%。参与FICare前早产儿母亲在PSS：NICU的2/4部分内容评分〉3.5分,完成FICare出院当天早产儿母亲PSS：NICU4个部分的评分均接近2分。参与FICare之前和完成FICare出院当天PSS：NICU4个部分：在孩子需要入住NICU是否使您焦虑紧张[（4.0±1.08）vs（2.02±0.93）]、NICU声光环境[（3.38±0.53）vs（2.18±0.25）]、患儿的病情和治疗状况[（3.76±0.45）vs（2.42±0.20）]、母子亲情父母责任感[（3.44±0.36）vs（2.20±0.18）]评分差异均有统计学意义（t分别为12.124、12.637、11.471和10.879,P均〈0.001）。结论NICU早产儿的母亲存在较高的紧张焦虑情绪,允许早产儿母亲进入NICU参与FICare对缓解其紧张焦虑情绪有积极的促进作用。