简介:摘要目的分析硬斑病患者的临床特征及分类。方法收集2010年1月至2021年7月就诊于复旦大学附属中山医院的180例硬斑病患者流行病学资料、临床表现和实验室数据进行回顾性分析。采用两独立样本t检验比较性别间发病年龄差异,卡方检验比较不同性别、亚型间临床特征差异。结果180例患者中,女性123例,男性57例,男女比为1∶2.16。硬斑病发病年龄女性为(28.69 ± 17.97)岁,男性为(29.90 ± 20.67)岁。其中,带状硬斑病最为常见(68例,37.78%),其次是斑块状硬斑病(63例,35.00%)、混合型硬斑病(28例,15.56%)和深部硬斑病(21例,11.67%)。各年龄段均可发病,不同临床亚型平均发病年龄差异有统计学意义(F = 5.95,P < 0.001)。男女患者平均发病年龄、亚型比例方面差异均无统计学意义(F = 0.15,P = 0.696;χ2 = 2.88,P = 0.410)。Pasini和Pierini皮肤萎缩症(PP萎缩)在本组患者中常见(62例,34.44%),表现为斑片状或带状分布,45例斑片状PP萎缩中26例及17例带状PP萎缩中11例同时合并其他亚型硬斑病。75例患者检测自身抗体,阳性34例(45.33%),女性患者自身抗体种类多,男性则较为单一,主要为抗核抗体、抗SSA及抗SSB抗体。女性患者合并症种类较多,但硬化萎缩性苔藓和白癜风是男女患者中最常见的合并症。结论PP萎缩是硬斑病一个常见的临床亚型,常合并其他亚型,可能是中国人硬斑病发病的一个特点。斑块状硬斑病、带状硬斑病、深部硬斑病和混合型硬斑病作为硬斑病大类的分类方法比较合理。
简介:摘要临床上耳廓畸形分类方法众多,各分类系统既有相互重叠又有矛盾不一致之处。目前还缺乏一种规范的、能涵盖所有常见耳廓畸形类型的多维度分类系统。本文通过对众多分类方法进行总结和分析,结合最新进展与临床新技术的应用以及我们的临床研究成果,提出新的综合性分类、分型、分度系统。该新的分类分型分度系统有助于准确描述定义耳廓畸形的形态特征,并指导每一特定类型的治疗方式,对推动耳廓畸形的规范化诊治有重要价值。
简介:摘要目的分析单纯性并指畸形分离手术术后畸形的常见表现,并探讨其相应的再修复方式。方法回顾重庆医科大学附属儿童医院烧伤整形外科2013年6月至2018年6月收治的25例单纯性并指术后畸形的患儿,男性13例,女性12例,平均年龄3岁2个月。通过调查初次手术时情况,包括初次手术年龄、是否植皮以及术后有无感染等,分析术后畸形发生的可能原因;通过形态学观察总结术后畸形的常见类型,回顾再次手术修复的主要方式,随访时从指蹼形态、手指形态、指甲形态及皮肤色差4个方面评价再修复手术后畸形的改善情况,以提出针对这类术后畸形有效的修复方案。结果初次手术平均年龄1岁5个月,15例术前皮肤并连紧张没有植皮,4例有伤口感染史;术后发生指蹼畸形27个、指体畸形53指、指甲畸形46个、皮肤明显色差15指。再修复手术中,采用Z成形加宽或皮瓣修复所有指蹼畸形,其中,13例采用双翼皮瓣成形指蹼;指体畸形均采用多Z成形松解并保留软化的瘢痕皮肤,形成锯齿状皮瓣覆盖大部分创面,剩余创面行全厚植皮;指甲畸形,14个甲上皮歪斜的行指甲邻近皮瓣推进包裹甲缘,余未做特殊处理;皮肤色差采用Z成形错开原有大块植皮皮片,切除颜色过深皮肤,采用质地相似区域皮片植皮。再修复术后平均随访时间33个月,所有指蹼均达正常的深度及宽度;除1指侧偏矫正不全外,其余指体畸形得以矫正;除10个指甲上皮歪斜有改善外,其余指甲畸形无改善;所有病例皮肤色差均有明显好转。结论(1)单纯性并指术后畸形的发生可能与初期手术时伤口缝合张力大(勉强不植皮)以及伤口感染有关;(2)再修复手术应在初次手术后1年左右即瘢痕软化后进行;(3)指蹼畸形的再修复均应采用皮瓣成形指蹼,双翼皮瓣适用性广、成形指蹼形态好;(4)指体挛缩修复时保留软化的瘢痕皮肤可以显著减少植皮面积,多Z成形利用横向多余皮肤延长纵向皮肤的不足,同时可矫正指体臃肿;(5)皮瓣修整时切除原有色深的皮肤,取质地相近部位皮片植皮可减少色差;(6)指甲畸形再修复困难,多数难以改善。
简介:摘要目的探索不同家庭照护类型对术后脑肿瘤患儿的家庭韧性水平的影响。方法选取2家三级甲等儿科医院210名术后脑肿瘤患儿照护者,采用一般资料问卷、中文版家庭照护测量量表和家庭韧性量表进行调查,使用SPSS 24.0软件对数据进行聚类分析。结果(1)家庭照护6个量表中,患儿认可、管理能力、家长关系与家庭韧性水平呈显著正相关(r=0.312,r=0.470,r=0.391;均P<0.05),家庭困难、疾病负担、疾病影响与家庭韧性水平呈显著负相关(r=-0.346,r=-0.177,r=-0.348;均P<0.05);(2)家庭照护模式可分为四类:管理负担型(22.9%)、管理有效型(24.8%)、管理低下型(28.6%)及管理默契型(23.8%);(3)四类家庭照护模式在家庭韧性得分[(197.21±20.08)分、(205.92±14.25)分、(181.47±18.13)分、(198.06±17.08)分]上差异有统计学意义(F=19.498,P<0.01)。结论脑肿瘤患儿家庭照护模式可分为四类,不同类别家庭的韧性水平存在差异,提示护士可以根据不同家庭的特征,实施改变家庭照护的针对性干预措施,帮助他们提高家庭韧性。
简介:摘要重症联合免疫缺陷(severe combined immunodeficiency,SCID)是一类严重的原发性免疫缺陷疾病,患者于生后不久即发病,表现为反复且危及生命的严重感染,可伴不同程度的发育异常。通常根据国际免疫学会PID专家委员会提出的分类方式,按各型淋巴细胞数量对SCID进行临床分类。SCID的早期筛查和干预是提高预后的关键,随着T细胞受体切除环测定法等早期筛查手段的推广,SCID的检出率较前有明显提高,而其在不同人种的准确检出率仍在进一步探究中。造血干细胞移植是根治SCID的传统疗法,而SCID的基因治疗经过近年的不断改良,安全性正在逐渐提升。该文将对SCID的分类、早期筛查方法及治疗进展进行综述。