简介：摘要目的分析研究髓系肉瘤的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析2010年1月至2019年5月郑州大学第一附属医院诊治的89例髓系肉瘤病例资料，将89例髓系肉瘤患者按疾病分型不同分为原发性髓系肉瘤组(40例)、髓系肉瘤合并髓内疾病组(36例)和白血病髓外复发标志的髓系肉瘤(13例)。统计其年龄、性别、发病部位、类型、合并疾病、有无淋巴特征、疾病缓解状态等临床特征及是否化疗和移植、移植后是否用去甲基化药物(HMA)维持等对1年存活率的影响。结果89例髓系肉瘤中21例进行染色体核型分析及二代基因测序，8例进行异基因全相合造血干细胞移植(allo-HSCT)。原发性髓系肉瘤、髓系肉瘤并髓内疾病、白血病缓解后以髓系肉瘤复发的1年总体存活率(OS)分别为16.0%、37.5%、36.9%，差异有统计学意义(P＝0.013)。局部治疗(手术切除、鞘内注射、局部放疗)、化疗联合局部治疗、化疗联合allo-HSCT的1年OS分别为：0、28.1%、72.9%，差异有统计学意义(P＝0.003)。两疗程治疗后完全缓解和未完全缓解患者的1年存活率分别为34.9%、10.0%(P＝0.008)。50%(4/8)髓系肉瘤受者移植后1年内复发，且生存期短。3例移植后受者应用地西他滨维持治疗，目前均长期存活。结论化疗联合allo-HSCT是髓系肉瘤的有效治疗手段，移植后应用地西他滨维持治疗可能延长无复发生存时间，但尚需扩大样本量进一步临床验证。

简介：摘要药源性帕金森综合征（DIP）是由抗精神病药、钙离子通道拮抗剂、胃肠道动力药和抗癫痫药等所致的常见并发症，是中老年人最常见的继发性帕金森综合征。各种药物所致的DIP在临床上并不少见，然而却易漏诊漏治。停药是主要的治疗方法，如无法停药则应换用风险较低的药物。文中就DIP的定义、危险因素、发病机制、临床特征、诊治和预后相关进展做一综述，以提高对这种可防可治的医源性疾病的认识。

简介：摘要目的探讨IDH不同突变亚型及伴发不同基因突变在非M3型急性髓系白血病（AML）患者中的预后意义。方法采用二代测序技术检测2016年6月至2018年12月就诊于郑州大学第一附属医院的389例AML患者的22种基因突变情况，通过Kaplan-Meier法及Cox回归模型分析影响预后的因素。结果389例AML患者中，IDH1及IDH2的突变率分别为6.2%、8.7%，未发现IDH1与IDH2共突变的情况。IDH2突变型患者年龄偏大、骨髓原始细胞比例高、正常核型多见、常合并RUNX1突变及SRSF2突变。单因素方差分析发现，IDH1突变型组较野生型组的中位总生存（OS）及无进展生存（PFS）时间明显缩短（P值均<0.05）；IDH2突变作为一个单变量对预后无显著影响，不同突变位点对预后的影响不同，IDH2R140突变对预后无显著影响，IDH2R172突变型患者较IDH2野生型患者完全缓解（CR）率明显减低、中位OS及PFS时间明显缩短（P值均<0.05）。在正常核型或年龄≥50岁的患者中，IDH不同突变亚型显示出同样的预后意义。74.1%（43/58）IDH突变患者同时携带其他基因突变，伴发基因突变数目对患者的预后无显著影响，IDH突变患者中伴NPM1突变者的CR率明显高于不伴NPM1突变者（81.8%对36.4%，P＝0.014），伴DNMT3A突变者的中位OS时间短于不伴DNMT3A突变者[4.0（95%CI 3.8～4.2）个月对6.3（95%CI 2.4～10.2）个月，P＝0.041]。多因素分析显示：年龄≥60岁、WBC≥100×109/L是影响患者OS及PFS的独立危险因素，2个疗程内CR、造血干细胞移植是影响患者OS及PFS的独立有利因素。结论在AML（非M3型）患者中，IDH基因突变常与其他基因突变共存，IDH不同突变亚型及伴发基因突变显示出不同的预后意义。

简介：摘要目的探讨IDH不同突变亚型及伴发不同基因突变在非M3型急性髓系白血病（AML）患者中的预后意义。方法采用二代测序技术检测2016年6月至2018年12月就诊于郑州大学第一附属医院的389例AML患者的22种基因突变情况，通过Kaplan-Meier法及Cox回归模型分析影响预后的因素。结果389例AML患者中，IDH1及IDH2的突变率分别为6.2%、8.7%，未发现IDH1与IDH2共突变的情况。IDH2突变型患者年龄偏大、骨髓原始细胞比例高、正常核型多见、常合并RUNX1突变及SRSF2突变。单因素方差分析发现，IDH1突变型组较野生型组的中位总生存（OS）及无进展生存（PFS）时间明显缩短（P值均<0.05）；IDH2突变作为一个单变量对预后无显著影响，不同突变位点对预后的影响不同，IDH2R140突变对预后无显著影响，IDH2R172突变型患者较IDH2野生型患者完全缓解（CR）率明显减低、中位OS及PFS时间明显缩短（P值均<0.05）。在正常核型或年龄≥50岁的患者中，IDH不同突变亚型显示出同样的预后意义。74.1%（43/58）IDH突变患者同时携带其他基因突变，伴发基因突变数目对患者的预后无显著影响，IDH突变患者中伴NPM1突变者的CR率明显高于不伴NPM1突变者（81.8%对36.4%，P＝0.014），伴DNMT3A突变者的中位OS时间短于不伴DNMT3A突变者[4.0（95%CI 3.8～4.2）个月对6.3（95%CI 2.4～10.2）个月，P＝0.041]。多因素分析显示：年龄≥60岁、WBC≥100×109/L是影响患者OS及PFS的独立危险因素，2个疗程内CR、造血干细胞移植是影响患者OS及PFS的独立有利因素。结论在AML（非M3型）患者中，IDH基因突变常与其他基因突变共存，IDH不同突变亚型及伴发基因突变显示出不同的预后意义。

简介：摘要目的探讨河北地区住院患儿呼吸道感染的人冠状病毒（HCoV）的流行病学特征，为儿童呼吸道感染的诊断和防控提供依据。方法回顾性分析2015年1月至2020年12月源自河北省内各地区因呼吸道感染在河北省儿童医院住院治疗的1 062例HCoV阳性患儿，年龄33 d至14岁、中位年龄2岁，男性27 932例（60.9%）、女性17 944例（39.1%）。采用SPSS25.0统计软件对其性别、年龄、季节、HCoV阳性检出率、与其他病原体混合检出情况及临床诊断等流行病学资料进行统计分析，计数资料采用例数和百分数描述，率的比较采用χ²检验。结果HCoV总体阳性检出率2.31%（1 062/45 876），其中男性患儿为2.37%（662/27 932），女性患儿为2.23%（400/17 944），性别比较差异无统计学意义（χ²=0.916，P=0.339）。<1岁和1~<3岁年龄组中HCoV的阳性检出率（2.44%和2.63%）显著高于3~<5岁和≥5岁年龄组（1.97%和1.38%），差异有统计学意义（χ²=27.332，P<0.01）。2015至2018年HCoV的阳性检出率为2.13%、2.45%、2.28%和2.23%，2019年阳性检出率为1.71%，显著低于2016（χ²=12.05，P<0.01）、2017（χ²=7.34，P=0.01）和2018（χ²=6.78，P=0.01）年度，与2015年比较差异无统计学意义（χ²=2.84，P=0.09）；2020年阳性检出率为3.37%，显著高于2015（χ²=13.636，P<0.01）、2016（χ²=11.099，P<0.01）、2017（χ²=15.482，P<0.01）、2018（χ²=18.601，P<0.01）和2019（χ²=45.580，P<0.01）年度。2015年和2017至2018年的每年春季（3至5月）阳性检出率最高，2016年2至4月和7至9月为阳性检出高峰期，2019年无明显季节变化，2020年1至7月阳性检出率极低而8至12月则明显升高。HCoV与其他呼吸道病原体的混合检出率为26.37%（280/1 062），与呼吸道合胞病毒的混合检出最常见（34.29%，96/280），其中7.34%（78/1 062）的HCoV阳性标本中检出了3种及以上病原体。单一HCoV阳性检出组中支气管肺炎和毛细支气管炎占比（61.89%和16.75%）高于混合检出组（34.29%和9.64%）（χ²=63.394和8.228，P<0.01），而混合检出组重症肺炎占比（47.14%）明显高于单一HCoV阳性检出组（4.6%）（χ²=280.171，P<0.01），差异均有统计学意义。结论HCoV是河北地区儿童呼吸道感染病原体之一，易感人群主要为3岁以下儿童，流行季节主要在春季，常与其他呼吸道病原体混合检出，且HCoV与其他呼吸道病原体混合感染可能是儿童重症肺炎的危险因素之一。