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  • 简介:【摘要】 目的 探讨基于护理临床路径的健康教育在食管支架置入术患者中的应用效果。 方法 将100例食管狭窄患者随机分成试验组和对照组,各50例,试验组采用基于护理临床路径的健康教育进行程序化宣教,对照组采用常规护理模式。 结果 试验组患者对疾病知识掌握程度、住院期间并发症发生率、住院时间、住院满意度评分、焦虑状态评分与对照组比较差异有统计学意义(P

  • 标签: 护理临床路径 食管支架置入术 健康教育
  • 简介:【摘要】:目的:通过调查患者的置管术后的饮食情况并加以分析,为减少支架置入术后的并发症提供参考。方法:选择2021年7月至2022年2月食管支架置人术后的31名患者,并采用自制问卷调查及面对面的交谈。结果:有10人对食管支架植入术的并发症及饮食护理掌握好,21人对食管支架置人术后的并发症及饮食护理掌握较差。结论:患者对食管支架置入术的并发症及饮食护理掌握情况并不乐观,然而常见的并发症与饮食护理密切相关,而术后的饮食指导对减少并发症起着非常重要的作用。

  • 标签: 食管支架置入术 并发症 饮食护理
  • 简介:摘要目的探讨侵袭性肺炎链球菌性疾病(IPD)所致脓毒性休克的临床特点,并分析其预后的影响因素。方法回顾性研究2015年1月至2020年12月嘉兴市第二医院收治的IPD所致的脓毒性休克患儿42例的临床资料,分析其临床特点以及预后情况。结果42例患儿中,年龄为1.3(0.75,4.15)岁。第二代儿童死亡分析指数(PIM-2)为(23.38±9.26)分。感染部位主要为血液和颅内。18例对青霉素敏感,20例对头孢吡肟敏感,22例对头孢噻肟敏感,20例对美罗培南敏感,对万古霉素以及利奈唑胺均敏感。42例患儿病死率为61.90%(26/42)。死亡组患儿PIM-2[(37.17±10.58)分比(0.92±0.39)分,t=17.45,P < 0.001]以及颅内高压危象率(69.23%比25.03%,χ2=7.77,P=0.005)显著高于存活组,胸腔感染率显著低于存活组(7.69%比50.00%)(P < 0.05)。结论IPD所致脓毒性休克患儿多以小年龄为主,且感染部位以颅内和血流最为常见,同时对于头孢类药物以及青霉素耐药率高,颅内高压危象致死率高,应尽早识别和治疗。

  • 标签: 休克,脓毒性 链球菌,肺炎 C反应蛋白质 原降钙素
  • 简介:摘要目的比较不同剂量阿替普酶静脉溶栓治疗高龄急性脑梗死患者的临床疗效和安全性。方法收集2021年2月至2022年2月于温州市中心医院就诊的符合静脉溶栓指征的高龄急性脑梗死患者(发病在4.5 h内,年龄 ≥ 75岁)共65例,采用随机对照研究方法,以随机数字表法分为低剂量组(n=32,给予0.6 mg/kg的阿替普酶)、标准剂量组(n=33,给予0.9 mg/kg的阿替普酶静脉溶栓治疗)。观察比较两组患者治疗前及治疗后24 h、48 h美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分、治疗前及治疗后7 d、14 d、90 d改良Rankin量表(MRS)评分,治疗前及治疗后24 h血清C反应蛋白(CRP)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)水平,治疗后24 h颅内出血、症状性颅内出血情况及治疗后90 d的病死率。结果与治疗前比较,两组患者治疗后24 h、48 h的NIHSS评分均显著降低(低剂量组:t24 h=6.78,t48 h=7.86;标准剂量组:t24 h=8.09,t48 h=10.13,均P < 0.001),两组治疗后7 d、14 d、90 d的MRS评分均显著降低(低剂量组:t7 d=5.19,t14 d=8.47,t90 d=9.85;标准剂量组:t7 d=6.83,t14 d=7.74,t90 d=13.66,均P < 0.001),两组治疗后24 h血清CRP、NSE、TNF-α水平均显著降低(低剂量组:tCRP=5.13,tNSE=4.22,tTNF-α=34.29;标准剂量组:tCRP=4.87,tNSE=5.53,tTNF-α=31.98,均P < 0.001),差异均有统计学意义;治疗后同时间两组上述指标比较,差异均无统计学意义(均P > 0.05)。与标准剂量组比较,低剂量组治疗后24 h颅内出血率降低,差异有统计学意义(χ2=4.58,P=0.032);而两组症状性颅内出血率、治疗后90 d的病死率比较,差异均无统计学意义(均P > 0.05)。结论低剂量阿替普酶(0.6 mg/kg)静脉溶栓治疗高龄患者急性脑梗死的临床疗效与标准剂量(0.9 mg/kg)相当,而安全性更好。

  • 标签: 脑梗死 血栓溶解疗法 纤溶酶原激活剂 剂量效应关系,药物 安全 老年人
  • 作者: 董棒 李涛 张海宁 董华 张旭
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2022-12-13
  • 出处:《中华地方病学杂志》 2022年第01期
  • 机构:江苏省徐州市贾汪区人民医院药剂科,徐州 221011 山东省枣庄市立医院国家临床药师培训基地,枣庄 277000,山东省枣庄市立医院国家临床药师培训基地,枣庄 277000,江苏省徐州市贾汪区人民医院药剂科,徐州 221011
  • 简介:摘要目的了解山东省枣庄市急性期布鲁氏菌病(简称布病)患者的流行病学特征及临床表现,以提高对布病的认识。方法回顾性分析2019年1月至2020年12月枣庄市立医院确诊的急性期布病患者的人口学特征、流行病学特征、临床表现、实验室检查结果。结果确诊的71例急性期布病患者中,男性患者居多,男女比例为2.2 ∶ 1.0(49 ∶ 22),年龄为(53.23 ± 14.12)岁,主要集中在枣庄市峄城区(32.39%,23/71);80.28%(57/71)有流行病学接触史;全年均有发病,主要集中在4 - 10月(76.06%,54/71);主要症状有发热(100.00%,71/71),肌肉关节疼痛(80.28%,57/71),乏力(54.93%,39/71),多汗(39.44%,28/71),部分有肝脾肿大(18.31%,13/71)和睾丸炎(4.23%,3/71)等。实验室检查结果显示,白细胞降低占12.68%(9/71),红细胞减少占21.13%(15/ 71),血小板减少占8.45%(6/71),淋巴细胞百分比降低占12.68%(9/71),C-反应蛋白升高占67.61%(48/ 71),红细胞沉降率加快占50.70%(36/71),部分伴有丙氨酸氨基转移酶升高(50.70%,36/71)和天门冬氨酸氨基转移酶升高(42.25%,30/71),血培养阳性患者57例(80.28%)。结论枣庄市急性期布病患者临床特征不典型,对有流行病学接触史的长期不明原因发热患者,特别是伴有肌肉关节疼痛、肝脾肿大和睾丸炎者,应进行布病筛查。

  • 标签: 布鲁氏菌病 流行病学 临床表现
  • 作者: 董棒 李涛 张旭 王艳华
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2022-12-13
  • 出处:《中华地方病学杂志》 2022年第02期
  • 机构:江苏省徐州市贾汪区人民医院药剂科,徐州 221011 山东省枣庄市立医院国家临床药师培训基地,枣庄 277000,山东省枣庄市立医院国家临床药师培训基地,枣庄 277000,江苏省徐州市贾汪区人民医院药剂科,徐州 221011
  • 简介:摘要目的了解山东省枣庄市恙虫病患者的流行病学及临床特征,为制定有效的恙虫病诊疗方案提供依据。方法采用回顾性分析,收集2018 - 2020年山东省枣庄市立医院收治的38例恙虫病患者临床资料,对恙虫病患者流行病学特征、临床表现、实验室检查结果及药物治疗情况进行分析。结果在38例恙虫病患者中,男性15例、女性23例,年龄为(58.58 ± 14.47)岁;职业分布以农民为主,占92.11%(35/38);发病时间集中在10 - 11月,占100.00%(38/38);地区分布以峄城区为主,占34.21%(13/38);38例患者均有草地/树林接触史。所有患者均有发热,其他主要症状为焦痂(97.37%,37/38),头痛(68.42%,26/38),乏力(42.11%,16/38),周身酸痛(36.84%,14/38)等;实验室检查结果主要表现为C-反应蛋白升高(89.47%,34/38),降钙素原升高(81.58%,31/38),肝功能异常(78.95%,30/38),D-二聚体升高(71.05%,27/38),嗜酸性粒细胞减少(60.53%,23/38),红细胞沉降率加快(57.89%,22/38)。38例患者均采用多西环素或阿奇霉素进行治疗,均已治愈。结论枣庄市恙虫病高发期为秋季,临床症状以发热、焦痂、头痛为主,多西环素及阿奇霉素为该疾病首选治疗药物。

  • 标签: 恙虫病 流行病学 临床特征
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  • 简介:摘要目的评估国内应用程序性细胞死亡蛋白1(PD-1)单抗治疗晚期转移性肾细胞癌(mRCC)的疗效和不良反应。方法回顾性分析2016年10月至2022年2月解放军总医院第三医学中心、解放军总医院第五医学中心、华中科技大学同济医学院附属同济医院、中南大学湘雅三医院、上海交通大学医学院附属仁济医院、中山大学孙逸仙纪念医院共117例应用PD-1单抗治疗的晚期mRCC患者的临床资料。男87例(74.4%),女30例(25.6%);年龄(57.9 ± 10.9)岁,体质指数(23.6 ± 3.4)kg/m2;有吸烟史79例(67.5%),高血压病44例(37.6%),糖尿病19例(16.2%)。美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分0分70例(59.8%),1分39例(33.3%),2分5例(4.3%),3分3例(2.5%)。101例(86%)既往行肾切除术。病理类型为肾透明细胞癌104例(88.9%),乳头状肾细胞癌8例(6.8%),嫌色细胞癌2例(0.9%),集合管癌2例(0.9%),嗜酸细胞癌1例(0.08%)。患者诊断为mRCC后行PD-1单抗单药或联合靶向药物治疗。分析总体人群和相关亚组的总生存时间(OS)、无进展生存时间(PFS)、客观缓解率(ORR)、治疗相关不良事件(trAE)等。结果117例中40例(34.2%)行PD-1单抗单药治疗,其中信迪利单抗15例,卡瑞丽珠单抗13例,替雷利珠单抗8例,特瑞普利单抗4例。77例(65.8%)选择靶向药物联合PD-1单抗治疗,其中应用阿昔替尼63例,舒尼替尼14例;PD-1单抗为替雷利珠单抗29例,信迪利单抗20例,特瑞普利单抗13例,卡瑞丽珠单抗10例,帕博丽珠单抗5例。初始治疗后23例因疾病进展更换药物,其中PD-1单抗单药治疗者中8例换为另一种PD-1单抗治疗;PD-1单抗联合靶向药物治疗者中15例更换PD-1单抗或靶向药物类型。总体人群的中位OS为35.6(19~60)个月,PFS为12.1(1~60)个月;5例完全缓解,51例部分缓解,20例疾病稳定,总体ORR为47.8%(56/117)。单药PD-1单抗初始治疗的中位PFS为10.5 (1~60)个月,初始靶向药物联合PD-1单抗治疗的中位PFS为12.6 (1~30)个月。更换治疗方案后,8例PD-1单抗单药治疗的PFS为10.1(4~19)个月,15例PD-1单抗联合靶向药物治疗的PFS为11.7(1~25)个月。PD-1单抗单药治疗均未发生≥2级trAE,PD-1单抗联合靶向药物治疗患者中52例共出现124例次≥2级trAE,最常见者为血压升高(18.5%,23/124),其次是甲状腺功能减退(15.3%%,19/124)、皮疹(14.5%,18/124))、氨基转移酶升高(10.5%,13/124)和骨髓抑制(9.7%,12/124)。11例(9.4%)患者需中断PD-1单抗治疗以减少trAE。结论在国内真实世界人群中应用PD-1单抗治疗mRCC的安全性和有效性较好,不良反应较少;研究结果与国外多个关键临床试验一致。

  • 标签: 癌,肾细胞 转移性 免疫治疗 程序性细胞死亡蛋白1 靶向治疗 真实世界研究 不良反应
  • 作者: 彭程 黄庆波 陈勇辉 吴芃 张鹏 杜松良 肖苍松 傅强 赵国栋 刘凤永 李秋洋 王海屹 王保军 马鑫 张旭
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2022-12-13
  • 出处:《中华泌尿外科杂志》 2022年第05期
  • 机构:解放军总医院第三医学中心泌尿外科医学部,北京 100039,上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿外科,上海 200127,南方医科大学南方医院泌尿外科,广州 510515,解放军总医院第六医学中心心血管病医学部,北京 100048,解放军总医院第一医学中心麻醉科,北京 100853,解放军总医院第一医学中心肝胆胰外科医学部,北京 100853,解放军总医院第一医学中心介入放射科,北京 100853,解放军总医院第一医学中心超声诊断科,北京 100853,解放军总医院第一医学中心放射诊断科,北京 100853
  • 简介:摘要目的探讨不同术式治疗肾癌伴Mayo Ⅳ级下腔静脉瘤栓的疗效及安全性。方法回顾性分析2013年6月至2020年5月国内三家临床中心(解放军总医院18例,上海交通大学医学院附属仁济医院11例,南方医科大学南方医院7例)收治的36例肾癌伴Mayo Ⅳ级下腔静脉瘤栓患者的临床及病理资料。男25例,女11例;中位年龄56.5(53~67)岁;体质指数(24.18±2.55)kg/m2。肾肿瘤直径(8.42±3.25)cm;下腔静脉瘤栓长度(12.89±2.50)cm;术前临床分期T3c期34例,T4期2例。根据瘤栓近心端是否侵入右心房,将Mayo Ⅳ级瘤栓分为Ⅳa级和Ⅳb级(301分级)。本研究Ⅳa级6例,Ⅳb级30例。Ⅳa级瘤栓患者行免体外循环(CPB)机器人辅助下腔静脉瘤栓取出术(免CPB组,6例),Ⅳb级瘤栓患者行CPB下机器人辅助下腔静脉瘤栓取出术(CPB组,12例)或深低温停循环技术(DHCA)辅助开放下腔静脉瘤栓取出术(CPB/DHCA组,18例)。3组患者年龄、性别、体质指数、临床分期、术前转移情况、肿瘤直径、瘤栓长度差异均无统计学意义(P>0.05)。比较不同组间围手术期资料、并发症及术后长期生存情况。结果36例手术均顺利完成。免CPB组较CPB组有更短的第一肝门阻断时间[17.5(15~36)min与36.5(12~102)min,P=0.044]、更少的术中出血量[2 350(1 000~3 000)ml与3 500 (1 500~12 000)ml,P=0.043]和更低的异体输血量[1 250(500~2 000)ml与2 185(700~5 800)ml,P=0.049]。免CPB组较CPB/DHCA组术中异体输血量更少[1 250(500~2 000)ml与2 700(1 200~10 000)ml,P=0.003]。各组在手术时间、术后住院时间等方面差异均无统计学意义(P>0.05)。本研究36例中,23例(64%)出现严重并发症(Clavien-Dindo分级≥Ⅲ级),其中Ⅲ级9例(25%),Ⅳ级12例(33%),Ⅴ级2例(6%);2例术后死于凝血功能障碍伴多器官功能衰竭(Ⅴ级)。组间并发症发生率差异均无统计学意义(P>0.05),但免CPB组≥Ⅳ级并发症发生率相对较低[17% (1/6)与42% (5/12)与44% (8/18) ]。34例术后获得长期随访,中位随访28.5(14.5~39.6)个月,16例(47.1%)死于肾癌。免CPB组、CPB组和CPB/DHCA组中位无进展生存时间分别为16.4、12.3、18.0个月(P=0.695),中位总生存时间分别为30.1、30.2、37.7个月(P=0.674),差异均无统计学意义。结论相较于CPB下机器人辅助下腔静脉瘤栓取出术和DHCA辅助开放手术,免CPB机器人辅助下腔静脉瘤栓取出术治疗肾癌伴Mayo Ⅳ级下腔静脉瘤栓,具有热缺血时间短、术中出血量少、术后严重并发症发生率低等优势,对于严格选择的Mayo Ⅳ级瘤栓患者是可选的手术方法。

  • 标签: 肾肿瘤 机器人 体外循环 多学科 下腔静脉瘤栓
  • 简介:摘要随着手术技术的不断进步,肾部分切除术被更多地应用于复杂肾肿瘤的治疗。本文分别对大体积肾肿瘤、完全内生型肾肿瘤、肾门/肾窦肿瘤,以及特殊组织类型的肾肿瘤展开述评,并对复杂肾肿瘤行肾部分切除术的现状、技术难点和风险等进行深入阐述,以更加理性地看待复杂肾部分切除术。

  • 标签: 肾肿瘤 复杂型 肾部分切除术
  • 简介:摘要目的探讨高危前列腺癌患者行机器人辅助根治性前列腺切除术(RARP)后切缘阳性的影响因素。方法回顾性分析2016年1月至2022年1月于解放军总医院行RARP的164例高危前列腺癌患者的临床资料。年龄(65.3±6.2)岁,体质指数(25.6±3.0)kg/m2,术前总前列腺特异性抗原(tPSA)中位值18.6(11.3,31.3)ng/ml,术前穿刺Gleason评分中位值7(7,8)分,前列腺体积中位值29.3(22.4,40.2)ml,临床分期为T2aN0M0~T4N0M0期。其中80例行新辅助内分泌治疗,均采用完全雄激素阻断疗法,中位疗程3(3~6)个月。所有患者均行RARP,手术均为单一术者施行。采用单因素分析评估患者年龄、体质指数、前列腺体积、新辅助内分泌治疗、术前tPSA、临床分期、术前穿刺Gleason评分与术后切缘阳性的关系,进一步采用多因素logistic回归分析术后切缘阳性的独立危险因素。结果术后病理:肿瘤局限于前列腺(pT2期)111例(67.7%),肿瘤突破前列腺包膜(pT3a期)15例(9.1%),肿瘤侵犯精囊(pT3b期)25例(15.2%),肿瘤侵犯邻近组织(pT4期)13例(7.9%);患者均无淋巴结转移。术后Gleason评分6分11例(6.7%),3+4分26例(15.9%),4+3分36例(22.0%),8分17例(10.4%),9~10分24例(14.6%),因内分泌治疗等无法评分50例(30.5%);切缘阳性率为44.5%(73/164)。单因素分析结果显示行新辅助内分泌治疗、术前tPSA和临床分期与切缘阳性存在相关性(均P<0.05);多因素logistic回归分析结果显示,未行新辅助内分泌治疗、术前tPSA>20 ng/ml、临床分期>T2b期是术后切缘阳性的独立危险因素(均P<0.05)。分层分析结果显示,在tPSA为10~20 ng/ml、临床分期T2c期、穿刺Gleason评分7分亚组中,行新辅助内分泌治疗者切缘阳性率均明显低于未行新辅助内分泌治疗者[分别为21.1%(4/19)与55.9%(19/34),29.6%(16/54)与49.1%(26/53),19.4%(6/31)与54.1%(20/37)],差异均有统计学意义(P<0.05)。结论未行新辅助内分泌治疗、术前tPSA>20 ng/ml、临床分期>T2b期是高危前列腺癌患者RARP术后切缘阳性的独立危险因素。高危前列腺癌患者术前tPSA为10~20 ng/ml、临床分期为T2c期、术前穿刺Gleason评分为7分时,新辅助内分泌治疗对降低术后切缘阳性率具有重要的临床意义。

  • 标签: 前列腺肿瘤 机器人辅助根治性前列腺切除术 切缘阳性 新辅助内分泌治疗
  • 简介:摘要目的探讨双重阻断式程序护理在剖宫产术后深静脉血栓(DVT)预防中的应用效果。方法采用便利抽样法,选取2019年9月—2021年9月首都医科大学附属北京朝阳医院妇产科收治500名行剖宫产产妇为研究对象,按照随机数字表法将产妇分为观察组和对照组,各250名。对照组剖宫产围手术期采用常规护理,观察组剖宫产围手术期在对照组基础上实施双重阻断式程序护理,对比两组产妇活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、纤维蛋白原水平、下肢静脉血液流速及静脉血栓形成情况。结果术后2 d,观察组产妇APTT、PT水平均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.01);纤维蛋白原水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);股总静脉、腘静脉、髂静脉血液流速均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.01);术后6周内,观察组产妇静脉血栓发生率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论双重阻断式程序护理干预能降低剖宫产术后DVT形成风险,值得临床应用。

  • 标签: 深静脉血栓 剖宫产 血栓栓塞 双重阻断式程序 整体护理
  • 简介:摘要目的建立心脏瓣膜置换术后急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)的风险预测模型并进行验证。方法选择2016年1月1日至2021年12月31日在徐州市中心医院接受心脏瓣膜置换术的患者为研究对象,采用Logistic回归模型筛选患者发生AKI的独立危险因素,并建立列线图预测模型。采用受试者工作特征曲线(ROC曲线)、校准曲线及决策曲线分析法(DCA)对预测模型进行验证。结果共619例心脏瓣膜置换患者入选本研究,其中术后发生AKI 74例(11.95%)。多因素Logistic回归分析结果显示,高龄(OR=3.826,95%CI 2.267~6.458)、合并高血压(OR=2.376,95%CI 1.162~4.861)、体外循环时间延长(OR=1.049,95%CI 1.024~1.074)、血白细胞计数升高(OR=1.066,95%CI 1.027~1.106)、血小板计数降低(OR=0.994,95%CI 0.990~0.997)及淋巴细胞比例降低(OR=0.873,95%CI 0.774~0.985)是心脏瓣膜置换患者术后发生AKI的独立危险因素。列线图预测模型的内部及外部验证,ROC曲线结果显示,建模组ROC曲线下面积为0.868(95%CI 0.817 ~ 0.919),验证组ROC曲线下面积为0.857(95%CI 0.773 ~ 0.941),预测模型区分度良好;校准曲线结果提示建模组和验证组P值分别为0.932和0.424,预测模型校准度较高;决策曲线提示预测模型具有临床有效性。结论心脏瓣膜置换术后AKI风险预测模型具有良好的预测效能,可有效评估AKI的风险。

  • 标签: 心脏外科手术 心脏瓣膜 急性肾损伤 预测模型
  • 简介:摘要目的观察腕背动脉相关解剖学特点以及带蒂逆行掌背动脉骨瓣治疗近节指骨坏死的疗效。方法2012年8月-2016年5月,观察5例新鲜腕部标本(成年男性4例、女性1例)腕背动脉弓与掌背动脉的关系;收集因外伤后手指近节指骨骨坏死13例13指,其中合并慢性骨髓炎3例(3指)。本组骨缺损位于示指2指,中指3指,环指8指,骨缺损1.2 cm× 0.5 cm× 0.8 cm~3.0 cm× 0.8 cm× 0.8 cm;损伤到骨瓣移位治疗之间的平均时间为135(95~201) d。掌骨瓣以第2掌背动脉为蒂5指,以第3掌背动脉为蒂8指,切取掌骨瓣1.1 cm× 0.6 cm×0.5 cm~3.1 cm× 0.9 cm× 0.7 cm,动脉蒂3.5~4.7 cm,平均4.0 cm;4指行近侧指骨间关节融合。术后定期随访,评估骨折愈合情况、手指关节活动度和疼痛程度。结果解剖观察到腕背部的腕中动脉弓和腕远动脉弓之间有交通动脉,与腕远动脉弓形成一个"Y"形结构。本组患者随访时间为38~52个月,平均47个月,所有患者骨愈合,平均时间为12(8~20)周,未见骨吸收;骨瓣移植的手指术前掌指关节活动度平均为48°(5°~87°),术后平均为58°(17°~88°)。近侧指骨间关节活动度,术前平均为15°(0°~38°),术后平均为25°(0°~54°)。根据视觉模拟评分法(VAS)评分,在受区(0~4.0 cm,平均2.0 cm)和供区(0~3.0 cm,平均1.0 cm)仅报告轻微疼痛。结论切取掌背动脉骨瓣应熟悉骨瓣周围的解剖结构。采用带蒂逆行掌背动脉骨瓣治疗近节指骨坏死骨缺损,可提供充分的血供,有利于骨愈合。

  • 标签: 掌背动脉骨瓣 掌骨 指骨近节 指骨坏死 腕背动脉弓
  • 简介:摘要目的对1例Wiedemann-Steiner综合征(Wiedemann-Steiner syndrome, WDSTS)患儿的KMT2A基因进行变异分析,明确其可能的致病原因,为临床诊断提供依据。方法提取患儿及双亲外周血DNA,应用一家三口全外显子基因组测序法(trio-whole exome sequencing, trio-WES)检测相关基因变异,通过Sanger测序法验证检出的变异。并对其进行生物信息学预测。结果经trio-WES分析结果显示患儿KMT2A基因第27外显子检出c.10488dupG (p.Leu3498Thrfs*41)杂合移码变异,该变异为未见报道过的新变异(noval);经Sanger测序验证患儿父母均未检出该变异,属于新发变异(de novo)(PS2),且在主要人群基因频率数据库中均不存在(PM2)。c.10488dupG (p.Leu3498Thrfs*41)经MutationTaster变异预测软件预测,结果提示为有害变异(disease-causing);经HomoloGene系统分析KMT2A基因编码的KMT2A是一类修饰与早期发育相关基因表达的重要组蛋白修饰酶,其第3498位Leu在哺乳动物至无脊椎动物之间均高度保守,它的改变会导致编码蛋白完整性受损,进而影响蛋白功能(PP3);进一步通过BLAST系统分析,c.10488dupG变异导致编码蛋白第3498位Leu变为Thr,导致编码蛋白在第3539位即提前终止编码,最终引起多个参与组蛋白修饰和识别的关键结构域丢失,生物学活性丧失(PVS1+PM1)。根据美国医学遗传学与基因组学学会遗传变异分类标准与指南,该变异判定为致病性变异(PVS1+PS2+PM1+PM2+PP3)。结论KMT2A基因c.10488dupG (p.Leu3498Thrfs*41)变异可能为该患儿罹患WDSTS的原因,KMT2A新致病变异的检出丰富了KMT2A基因的变异谱。

  • 标签: KMT2A基因 Wiedemann-Steiner综合征 新发变异 移码变异
  • 简介:摘要目的总结儿童食管错构瘤的临床特征及诊疗经验。方法回顾性分析我院2013年12月至2019年12月收治的3例食管错构瘤的临床资料。结果3例患儿男1例,女2例,平均年龄6.4岁。临床表现为呕吐2例,吞咽困难伴食管异物感1例。食管造影、胸部增强CT和食管镜可见食管狭窄或食管占位,病变段以上食管扩张。术中见肿瘤位于食管上段1例,食管下段2例。3例均完整切除肿瘤,术后顺利出院。3例随访10~74个月,平均37个月,复查造影存在胃食管反流1例。所有患儿复查CT或造影均未见狭窄和复发,目前均能正常饮食。结论儿童食管错构瘤以呕吐和喘憋为主要表现,术前诊断较困难,手术完整切除是主要治疗方法,预后良好。

  • 标签: 食管肿瘤 错构瘤 食管狭窄
  • 简介:摘要目的介绍无注气悬吊腔镜技术在治疗肋骨分叉畸形手术中的应用,探讨该手术技术的安全性和可行性。方法回顾2008年7月至2019年12月期间在首都医科大学附属北京儿童医院胸外科行无注气悬吊腔镜辅助手术治疗的单纯肋骨分叉畸形患儿,排除合并漏斗胸、鸡胸、Poland综合征等其他胸壁畸形和采取观察或支具保守治疗的病例。最终入组278例,男183例,女95例;年龄(5.7±2.5)岁。入组病例中单根叉状肋242例,多根叉状肋36例;右侧184例,左侧68例,双侧26例。总结分析叉状肋患儿的性别、年龄、畸形位置与分型、围手术期及随访等情况。结果全组患儿均顺利完成手术。肋骨分叉畸形按照发生率从高到低排序,分别为第5、第4、第3、第6。手术(64.5±16.1)min,术中出血(4.8±2.1)ml。术中、术后均未发生严重手术并发症。随访7~120个月,无复发病例。结论无注气悬吊腔镜技术在肋骨分叉畸形手术中的应用安全可行,效果良好。相较于开放手术,该手术损伤小、切口小而隐蔽,前胸无手术瘢痕。无注气悬吊腔镜辅助技术可以作为治疗肋骨分叉畸形手术的一种选择。

  • 标签: 叉状肋 悬吊技术 微创手术
  • 简介:摘要回顾性分析5例接受肝动脉灌注抗生素治疗的细菌性肝脓肿患者的临床资料。此5例患者无法进行经皮穿刺引流并且对静脉注射抗生素治疗无效。应用介入手术操作将剪短的溶栓导管插入肝动脉并固定,同时给予持续全身肝素化。将抗生素通过溶栓导管泵入。药物均选择注射用亚胺培南西司他丁钠,给药剂量和频率参考体静脉给药。5例患者均取得良好疗效。平均临床症状缓解时间为3 d,平均动脉置管灌注时间为9 d。无明显并发症发生。本研究显示经肝动脉灌注抗生素是治疗细菌性肝脓肿的有效手段。

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