简介：摘要目的分析和总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征。方法收集2000年至2019年北京协和医院确诊的146例EGPA住院患者资料，回顾性分析其临床表现、实验室检查、辅助检查、治疗、并发症及转归。结果146例患者中男93例，女53例，年龄（41.7±16.1）岁，发病至确诊时间为0.5~450个月，中位时间18（6，60）个月。以肺部[121例（82.9%）]、鼻与鼻窦[119例（81.5%）]受累最多见；血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性者36例（24.7%），以核周型或髓过氧化物酶ANCA为主。ANCA阳性者肾脏（66.7%比20.9%，P<0.001）、神经系统受累比例（80.6%比51.8%，P<0.001）明显高于ANCA阴性者，更易出现发热（66.7%比40.9%，P<0.05）及视神经病变（8.3%比0，P<0.05），疾病活动度更高[中位伯明翰血管炎活动度评分25（18，30）比19（14，24），P=0.001]，红细胞沉降率[40.5（20.5，82.8）mm/1 h比25.0（13.3，50.8）mm/1 h，P=0.006]和超敏C反应蛋白[37.1（11.8，72.9）mg/L比13.5（3.4，66.1）mg/L，P=0.036]显著升高；而ANCA阴性者胸腔积液比例高于ANCA阳性者（20.9%比5.6%，P=0.04）。治疗以糖皮质激素和环磷酰胺为主。12例（8.2%）患者病情缓解，6例（4.1%）患者死亡或放弃治疗。并发症以肺部感染最多见。结论EGPA是一种少见的血管炎，临床表现与转归异质性强，病死率高。

简介：摘要目的探讨肉芽肿性多血管炎（GPA）继发肥厚性硬脑膜炎（HCP）的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004—2018年收治的GPA继发HCP病例资料的特点。结果① GPA患者315例，19例继发HCP，占6.0%；②男性12例，女性7例；年龄19~64岁，中位年龄57岁。③神经系统表现：19例均有头痛，16例颅神经受累。受累部位：额部8例，颞部8例，颅底8例（鞍旁4例，其中海绵窦3例，眶尖2例），小脑幕6例，大脑镰2例，顶部1例，枕部1例，1例合并硬脊膜炎。④系统表现：发热10例，体质量下降8例，肺部受累4例，肾脏受累3例，16例鼻窦炎，10例中耳炎，16例局限型GPA。⑤ 15例ANCA抗体阳性，8例蛋白酶3（PR3）-ANCA阳性，6例髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性。⑥ 16例行腰椎穿刺检查：脑脊液压力9例升高、5例正常、2例降低；脑脊液蛋白升高10例。⑦ 15例（78.9%）伯明翰系统性血管炎评分（BVAS）>15分。⑧ 19例均使用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗，其中12例行甲泼尼龙冲击治疗，12例鞘内注射地塞米松（或+甲氨蝶呤），19例病情均缓解。结论HCP是GPA少见且严重的表现，主要表现为颅高压和颅神经受累，多见于局限型GPA患者，常伴有全身疾病的活动，需积极治疗。

简介：无

简介：摘要报道1例以水肿、多浆膜腔积液为首发表现的患者诊治经过。从最初发现的低白蛋白血症的鉴别诊断入手，通过相关检查，明确了患者存在经肠道丢失蛋白的情况；进一步追查病因，在发现肠道占位的同时，经包含肠道组织活检在内的多种检查方法，最终排除了恶性肿瘤，证实是1例少见的以蛋白丢失性肠病起病的IgG4相关性疾病。

简介：摘要报道1例以水肿、多浆膜腔积液为首发表现的患者诊治经过。从最初发现的低白蛋白血症的鉴别诊断入手，通过相关检查，明确了患者存在经肠道丢失蛋白的情况；进一步追查病因，在发现肠道占位的同时，经包含肠道组织活检在内的多种检查方法，最终排除了恶性肿瘤，证实是1例少见的以蛋白丢失性肠病起病的IgG4相关性疾病。

简介：摘要目的探讨复发性多软骨炎（RP）相关神经系统损害的临床、影像、生化检查改变、治疗方案及预后特点，以提高临床医生对本病的认识。方法搜集2005年12月至2019年11月北京协和医院收治的28例RP患者的临床资料并随访其预后信息，进行回顾性分析。结果患者中位年龄50岁，57.1%（16/28）为男性。其中26例为中枢神经系统受累，常见症状为头痛（69.2%，18/26）、认知下降（38.5%，10/26）、精神行为异常（38.5%，10/26）等；仅2例出现周围神经系统损害。头颅MRI检查显示常见受累部位是皮质下（13/18）及皮质（8/18）组织。脑脊液常表现为白细胞升高（中位数55×106/L）、蛋白正常或轻度升高［（0.54±0.17） g/L］。全部患者接受了糖皮质激素治疗，24例（85.7%）接受了环磷酰胺等免疫抑制剂治疗；27例呈现不同程度的症状缓解，但24例好转后曾出现病情复发；认知功能障碍是最常见的遗留症状。有16例得到随访信息，平均随访时间3.3年，10例患者病情稳定，共3例死亡，死亡病例平均总病程8.6年。结论RP病程中可能出现诸多神经系统损害表现，以急性或亚急性边缘叶脑炎、脑膜脑炎或脑膜炎等临床综合征较为多见。但其临床表现及辅助检查均缺乏特异性，诊断具有一定难度，需全面排除其他病因并尽早使用免疫抑制治疗。

简介：摘要目的初步探讨抗肿瘤坏死因子α（TNFα）单抗治疗重症/难治性血管白塞病的疗效与安全性。方法回顾性分析16例应用抗TNFα单抗治疗的重症/难治性血管白塞病患者的临床资料及抗TNFα单抗的疗效，比较联合用药前后糖皮质激素剂量、红细胞沉降率（ESR）和超敏C反应蛋白（CRP）水平，记录不良反应。结果16例血管白塞病患者男性14例，女性2例，年龄（35.8±13.7）岁，病程（10.5±5.8）年。白塞病起病至出现血管病变（7.5±5.3）年，16例患者中动脉系统受累12例，表现为动脉瘤（9例）、动脉扩张（6例)、动脉狭窄（2例）和动脉闭塞（2例)；静脉血栓7例，受累部位包括下肢静脉（6例)、下腔静脉（2例）和颅内静脉窦（2例)；动静脉系统均有受累者2例。应用抗TNFα单抗前，16例患者经泼尼松或等效剂量糖皮质激素40（7.5~90）mg/d联合环磷酰胺、甲氨蝶呤、沙利度胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂中位治疗4（0~156）个月后疗效不佳。联合应用英夫利西单抗3~5 mg/kg或阿达木单抗40mg/次，平均疗程（17.1±6.5）个月后，15例患者达到完全缓解，1例患者达到部分缓解。3例患者行外科手术治疗，均未发生术后并发症。治疗后，泼尼松剂量[5（0~12.5）mg/d比40（7.5~90）mg/d，P<0.01]、ESR[（7.3±4.6）mm/1h比（33.5±26.7）mm/1h，P<0.01]、超敏CRP[1.9（0.2~11.4）mg/L比24.3（0.4~113.9）mg/L，P<0.01]较治疗前显著下降。2例患者出现不良反应，1例应用阿达木单抗联合传统治疗12个月后出现肺部感染，停用阿达木单抗并给予抗感染治疗后好转；1例首次应用英夫利西单抗过程中，出现过敏反应，之后换用阿达木单抗后无过敏反应发生。结论对重症/难治性血管白塞病，应用抗TNFα单抗与糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗，有效且耐受性好，有利于减少糖皮质激素用量及术后并发症。

简介：摘要本文报告1例以多发下肢动脉、腹腔动脉、主动脉血栓为首发表现的白塞病，诊疗过程中因新发肠系膜上动脉血栓形成、白塞病累及胃肠道导致小肠穿孔，积极外科手术处理，联合大剂量糖皮质激素及环磷酰胺治疗后病情好转。最终小肠病理提示小肠黏膜溃疡及穿孔，溃疡周围肉芽组织增生，证实白塞病诊断。

简介：摘要患者女，31岁。因反复呕吐、腹痛2年，加重伴头晕1个月就诊北京协和医院。患者于2年前诊断系统性红斑狼疮（消化道、泌尿道平滑肌受累），药物规律治疗。近1个月出现反复呕吐伴恶心，查脑脊液白细胞总数 0，氯化物113 mmol/L，蛋白0.24 g/L，葡萄糖3.4 mmol/L；头颅及脊髓磁共振成像（MRI）未见异常，腹部影像学、胃肠镜大致正常。住院期间先后新发体位性低血压（站立位血压80/50 mmHg， 心率102次/min；卧位血压125/80 mmHg， 心率 97次/min），仰卧位血压夸张性波动。结合其近两年性欲减低，体检发现左侧瞳孔强直，皮肤不对称出汗异常，皮肤交感反射试验异常，考虑系统性红斑狼疮累及自主神经病变，静脉点滴甲泼尼龙（1 g，3 d）联合静脉输注免疫球蛋白（20 g，3 d）治疗，患者症状明显改善。通过分析本例患者的临床资料，提高临床医师对系统性红斑狼疮继发自主神经系统受累的认识。

简介：摘要目的探讨不同发病年龄SSc患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心中2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册、发病年龄≥18岁的SSc的患者。根据WHO对年龄的分段，按发病年龄（首发非雷诺现象的年龄）进行分组，分类变量以例数和百分比表示，连续变量正态分布数据以Mean±SD表示，非正态分布数据以M（Q1，Q3）表示，组间比较采用方差分析，Mann-Whitney检验或χ2检验。结果682例SSc患者被纳入研究。按发病年龄分为3组：青年组（18~44岁）、中年组（45~59岁）和老年组（≥60岁以上）。青年组361例，中年组245例，老年组76例。平均发病年龄（44±12）岁。青年组、中年组和老年组组间差异有统计学意义的临床特征和实验室检查：左心室舒张功能减低[14.0%（14/100），38.8%（38/98），65.4%（17/26），χ2=30.76，P<0.001]；心律失常[1.9%（7/361），3.7%（9/361），7.9%（6/76），χ2=7.38，P=0.024）]，雷诺现象[94.7%（342/361），89.4%（219/245），89.5%（68/76），χ2=6.73，P=0.035]；指垫消失[36.9%（133/360），25.4%（62/244），18.4%（14/76），χ2=15.18，P=0.001]；指端溃疡[31.0%（112/361），23.0%（56/244），15.8%（12/76），χ2=9.86，P=0.007]；关节炎[16.3%（59/361），13.5% （33/245），5.3%（14/76），χ2=6.49，P=0.039]；指挛缩[11.6%（42/361），5.7%（14/245），9.2%（7/76），χ2=6.10，P=0.047]；抗RNP抗体阳性[（32.3%（116/359），20.7%（50/241），17.3%（13/75），χ2=14.06，P=0.001]；抗着丝点抗体阳性[8.9%（32/357），18.4%（145/239），23.7%（18/76）]。结论SSc发病年龄主要集中在中青年。老年起病的SSc患者更易出现左心室舒张功能减低，青年起病患者更易出现微血管病变，需要引起临床医生的重视。

简介：摘要目的分析不同性别系统性硬化症（SSc）患者的临床特征，了解不同性别SSc患者的特点。方法对国家风湿病数据中心数据库中2008年8月至2020年6月间注册的SSc患者的临床资料，包括性别、年龄、病程、SSc分型、临床表现、自身抗体、改良Rodnan皮肤评分（mRSS）、医师对病情整体评估（PGA）进行分析。结果入选1 844例SSc患者，男289例，女1 555例。与女性SSc患者比，男性发病年龄更晚［（48.6±13.7）岁 比（45.5±13.1）岁，P<0.001］，病程更短［2.0（0.0，4.0）年 比 3.0（1.0，7.0）年，P<0.001］，弥漫皮肤型SSc更常见［63.0%（182/289）比 44.2%（688/1 555），P<0.001］；尽管男性SSc患者吸烟［47.4%（137/289）比 1.7%（27/1 555），P<0.001］、有害环境接触［7.6%（22/289）比 2.1%（33/1 555），P<0.001］更多，但肺间质病变发生率男女患者差异无统计学意义［男性为69.3%（181/261），女性为74.5%（1 085/1 457），P=0.084］。与男性SSc患者比，女性更易出现雷诺现象［87.7%（1 364/1 555）比 75.4%（218/289），P<0.001］、关节炎［11.1%（173/1 555）比 6.9%（20/289），P=0.032］、反流性食管炎［22.0%（342/1 555）比13.1%（38/289），P=0.001］和白细胞减少［10.7（161/1 511）% 比 6.1%（17/279），P=0.019］，较少出现指端溃疡［22.5%（350/1 555）比 30.4%（88/289），P=0.004］；女性SSc患者中抗核抗体阳性［85.6%（1 310/1 531）比 78.6%（221/281），P=0.003］、抗核糖核蛋白抗体阳性［23.1%（342/1 479）比14.0%（38/271），P=0.001］、抗SSA抗体阳性［28.2%（419/1 487）比 13.9%（38/274），P<0.001］更常见。男性SSc患者PGA评分［1.4（1.0，2.0）分 比 1.0（0.3，1.6）分，P<0.001］、mRSS［18.0（9.0，28.0）分 比 14.0（5.0，28.0）分，P=0.003］更高。结论不同性别的SSc患者临床表现有一定差异，SSc中男性虽然少见，但其发病年龄更晚，更易出现广泛的皮肤受累及指端溃疡，病情可能更重，需引起临床医生的关注。

简介：摘要目的探讨抗线粒体抗体2型、4型、9型（AMA-M2、M4、M9）在原发性胆汁性胆管炎（PBC）中的分布及临床意义。方法分析2014年1月至2019年12月北京协和医院检测的AMA亚型（M2、M4、M9）的1 367例患者临床资料。分析AMA亚型在不同年龄、性别组的分布及各亚型在PBC诊断中的特异度及灵敏度，并对非PBC且AMA亚型阳性的患者诊断进行分析。无序分类变量使用χ2检验，计量资料以M±SD表示。结果在1 367例患者中AMA亚型阳性为236例，其中，男性AMA亚型阳性率为9.41% （37例），女性为20.43%（199例），二者差异有统计学意义（χ2=23.792，P<0.01）。AMA阳性患者主要分布在30~65岁（193/965，占20.00%），7~29岁（17/155，占10.97%），66~91岁（26/247，占10.53%），不同年龄组间差异有统计学意义（χ2=17.209，P<0.01）。在236例AMA亚型阳性患者中，PBC为110例，分别计算各亚型在PBC中的特异度及灵敏度得出：AMA-M2灵敏度最高[94.64%（106/112）]，同时特异度也较高[92.35%（1 159/1 255）]；AMA-M4特异度最高[99.12%（1 244/1 255）]，灵敏度不佳[15.18%（17/112）]；联合检测各亚型灵敏度及特异度性没有明显提高。其他疾病亦可出现AMA亚型阳性，且以AMA-M2为主。结论AMA亚型阳性患者以女性为主，主要分布在30~65岁。AMA-M2在各亚型中特异度、灵敏度均较高，对PBC最具诊断价值。

简介：摘要既往30年里，随着抗磷脂综合征（APS）相关研究不断深入拓展，临床医生对APS的认识和诊治理念已发生显著改变。本文结合临床中APS常见的十个问题，探讨其最新诊治进展，旨在提高临床医生对APS的认识与理解，实现早期诊断、早期干预，改善患者预后。

简介：摘要如何实现系统性红斑狼疮的早期诊断、达标治疗，从而改善患者长期预后仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》以临床问题为导向，以循证医学为依据，接轨国际理念，结合我国国情，在诊断、病情评估及治疗等方面为风湿免疫科医师提供了规范诊治建议，以整体提高我国系统性红斑狼疮的诊治水平。

简介：摘要系统性红斑狼疮（SLE）是一种青年女性高发的、慢性、系统性自身免疫病，临床表现复杂，异质性强，易导致如肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器损害，是严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病之一。据估测，我国现有SLE患者约100万，与国际相比，我国SLE患者具有脏器受累多、病情重者多、发生合并症者多的特点。但我国风湿免疫科学科建设起步晚，发展与分布极不均衡，造成我国从事风湿免疫病专科的专业人员数量少，专业化程度低，不能满足广大SLE患者的需求，此外，我国基层医务工作者对SLE的认知度低，对SLE的诊治规范性差，加之我国目前尚缺乏科学的慢病管理体系，对SLE患者的管理与疾病监测不足，再加上我国SLE患者对疾病认知严重不足，治疗依从性差，造成我国SLE患者的诊治延误多。为解决上述问题，我国成立了“中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）”，建立了全国三级联动的医联体联盟，开展了“一市一科一中心”的学科建设项目，颁布了我国SLE诊治指南。近来，国家卫生健康委员会出台相关文件，以及国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心的建立，为我国风湿免疫科的发展插上了腾飞的翅膀，必将使我国SLE的研究与诊治水平大幅提高，造福更多的SLE患者。

简介：摘要目的分析系统性红斑狼疮（SLE）并发骨坏死的临床特点及相关危险因素。方法选2014年1月至2019年5月北京协和医院住院的118例SLE并发骨坏死患者，同时按照性别、年龄和病程随机匹配了118例同期住院而未并发骨坏死的SLE患者，分析两者的临床表现、实验室检查、治疗等，采用logistic多因素回归分析SLE并发骨坏死的危险因素。结果118例SLE并发骨坏死患者中女性98例，男性20例，年龄15~71 岁，中位年龄27岁，病程1~168个月。SLE合并骨坏死者既往使用糖皮质激素的累计时间较SLE未合并骨坏死者长［36.5 （0~168）个月 比 19.0（0~168）个月，P<0.05］，骨质疏松症的发生（29.7% 比 4.2%）、免疫抑制剂的使用（83.9% 比 64.4%）、脏器受累数目［中位2（0~5）个比 中位1（0~4）个］较SLE未合并骨坏死者多，SLE疾病活动指数（SLEDAI）（14.22±7.40比11.63±6.11）较SLE未合并骨坏死者高（P<0.05），SLE未合并骨坏死者Coombs试验阳性率较SLE合并骨坏死者高（39.8%比7.6%），差异有统计学意义（P<0.05），接受甲泼尼龙冲击治疗剂量（甲泼尼龙500~1 000 mg/d×3~5 d）和比例（30.5% 比 31.4%）在两者间差异无统计学意义（P>0.05）。Logistic多因素回归分析显示，SLE患者 SLEDAI高（OR=1.070，95%CI 1.026~1.116，P<0.005）、合并骨质疏松症（OR=10.668，95%CI 3.911~29.103，P<0.001）与骨坏死发生高风险有相关性，Coombs试验阳性与骨坏死发生低风险有相关性（OR=0.492，95%CI 0.266~0.910，P<0.05）。结论高SLEDAI及合并骨质疏松症可能是SLE发生骨坏死的危险因素，Coombs试验阳性可能是保护性因素。

简介：摘要系统性硬化病是一种罕见的自身免疫病，可累及多器官系统，以免疫紊乱、血管损伤及过度纤维化沉积为主要特点。该病发病机制未完全阐明，尚缺乏特效药物来阻断疾病进展。间充质干细胞是一种具有低免疫源性、多向分化潜力、免疫调节及改善微环境等多种特性的细胞群，其在自身免疫病中的应用前景广受关注。目前，已有多项应用间充质干细胞治疗系统性硬化病的探索性研究，取得了较好疗效，相关机制研究亦发现间充质干细胞可能通过多种作用机制影响系统性硬化病的关键病理生理过程。本文就间充质干细胞在治疗系统性硬化病中的应用及可能的作用机制予以综述。

简介：摘要目的分析探讨结缔组织病（CTD）合并长节段横贯性脊髓炎（LETM）患者的临床特征与预后。方法选2006年1月至2016年12月北京协和医院神经内科和风湿免疫科住院的40例合并LETM的CTD患者，根据是否出现视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD），将患者分为CTD-LETM-NMOSD者和CTD-LETM-非NMOSD者，回顾性分析患者一般资料、临床特征、自身抗体、影像学表现、治疗、预后和转归，采用Kaplan-Meier曲线分析疾病复发率。结果40例患者中，系统性红斑狼疮24例，原发性干燥综合征16例。CTD-LETM-NMOSD者28例（70.0%），CTD-LETM-非NMOSD者12例（30.0%）。CTD-LETM-NMOSD者抗SSA抗体阳性率（75.0% 比 5/12，P<0.05）、抗水通道蛋白4（AQP4）抗体（AQP4-IgG）阳性率（89.3% 比 0，P<0.05）显著高于CTD-LETM-非NMOSD者。两者间CTD类型、CTD病程、脊髓炎首发比例、抗Sm抗体、抗U1核糖核蛋白抗体、抗双链DNA抗体、抗SSB抗体、抗核糖体核蛋白P抗体、抗磷脂抗体、脑脊液特异性寡克隆区带及影像学特点均差异无统计学意义。Kaplan-Meier曲线显示，CTD-LETM-NMOSD者疾病复发率高于CTD-LETM-非NMOSD者［75.0%（21/28）比 3/12，P<0.01］。结论CTD合并LETM可分为两个亚型，即NMOSD和非NMOSD，前者抗SSA抗体、抗AQP4抗体阳性率及复发率均高于后者，提示其发病机制可能存在差异，前者可能是CTD与NMOSD共病，而后者可能是CTD继发神经系统损害。

简介：摘要目的分析总结SLE伴Libman-Sacks心内膜炎（LSE）的临床特点及危险因素。方法纳入2012年1月至2021年5月于北京协和医院住院的SLE伴LSE的患者（20例），按照1∶3的比例匹配年龄、性别后抽取同期住院的资料完整的SLE无LSE患者作为对照（60例），对其临床特征、实验室和影像学检查进行分析。计量资料符合正态分布或近似正态分布以±s表示，采用t检验。不符合正态分布以M（Q1，Q3）表示，采用Wilcoxon符号秩检验或Wilcoxon秩和检验。计数资料以采用χ2检验或Fisher确切概率法，单因素分析采用单因素条件Logistic回归分析，以P<0.05为差异有统计学意义。结果SLE伴LSE患者共20例，其中女性18例，年龄13~49岁，平均（32±9）岁。发现LSE时SLE病程为16.04（0~185.1）个月，19（95.0%）例赘生物位于二尖瓣。SLE伴LSE的患者合并脑梗死（45.0%和10.0%，χ2=9.87，P=0.001）和APS（50.0%和5.0%，χ2=22.32，P<0.001）更常见。实验室检查方面，SLE伴LSE的患者血小板数目[（140±67）×109/L和（189±115）×109/L，t=-2.29，P=0.026]更低、狼疮抗凝物（LA）阳性（80.0%和23.6%，χ2=19.65，P<0.001）更常见，而抗SSA抗体阳性（21.1%和60.0%，χ2=6.38，P=0.012）少见。SLE伴LSE患者中左心房增大（左心房前后径>40 mm）更常见（35.0%和5.4%，χ2=9.37，P=0.002），左心房前后径[（37±7）mm和（33±4）mm，t=2.15，P=0.043]更大，左心室射血分数[（63.10）%和（68±6）%，t=-2.41，P=0.019]更低。SLE伴LSE患者合并APS的危险是无LSE患者的19倍[OR值（95%CI）=19.00（4.43，81.38），P<0.001]。结论SLE伴LSE患者合并APS、脑血管疾病的风险升高，对于LA阳性的患者，应警惕出现LSE的可能。

简介：摘要目的总结ANCA相关性血管炎（AAV）患者大动脉受累的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2013年1月至2018年12月住院的677例AAV患者大动脉受累的临床表现、系统受累、实验室检查、影像学特点、治疗及预后。采用Shapiro-Wilk进行正态性检验。结果①有大动脉或一级分支受累的AAV患者9例，占同期住院的AAV患者的1.3%，男女比例为2∶1，中位年龄47岁。② 9例患者中肉芽肿性多血管炎（GPA）4例，显微镜下多血管炎（MPA）4例，嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）1例。③大动脉受累平均每例3处，主要集中在7处部位：升主动脉、主动脉弓3例，头臂干（含颈动脉、锁骨下动脉）4例，腹主动脉2例，腹腔干1例，肾动脉2例，累及肱桡动脉1例，髂动脉及下肢动脉2例，累及冠状动脉左主干、前降支、回旋支及右冠状动脉1例。④大动脉病变形式：3例有动脉瘤、动脉扩张和/或夹层，6例有动脉狭窄或闭塞，3例有动脉周围炎。⑤全身疾病活动情况：发现大动脉受累时，原发病多处于活动期，血管炎活动评分平均（19±11）分，五因子评分平均（1±1）分。AAV脏器受累包括肺受累6例，肾脏受累6例，耳鼻喉受累4例，眼部受累1例，神经系统受累3例，消化道受累1例。⑥治疗和预后：全部患者接受激素、免疫抑制剂治疗，1例行升主动脉及主动脉弓置换术。结论AAV以小血管炎为主，也可有大动脉受累，多见于活动期患者，受累部位以升主动脉、主动脉弓、头臂干等为主，可表现为动脉瘤、动脉夹层、动脉狭窄、动脉周围炎等，需积极治疗原发病，必要时在原发病稳定前提下手术处理受累大动脉。