简介：摘要目的探讨出生胎龄≤25+6周超早产儿的救治现状、主要并发症及转归。方法横断面研究，回顾分析2015年1月至2021年12月入住南方医科大学附属深圳妇幼保健院新生儿科出生胎龄≤25+6周的233例超早产儿的临床资料，包括围生期因素、治疗、并发症、预后等。根据出生胎龄、入院年份分组，分析超早产儿的存活率、主要并发症、死因及随访资料。采用χ2检验、Kruskal-Wallis秩和检验等方法进行组间比较。结果233例出生胎龄≤25+6周的超早产儿中男134例（57.5%）、女99例（42.5%），出生胎龄为（24.6±0.9）周，出生体重为710.0（605.0，784.5）g。总存活率61.8%（144/233），存活超早产儿中出生胎龄最小为22+2周，出生体重最低为390 g。因不积极治疗自动出院41例（17.6%）；住院积极治疗的192例超早产儿中死亡14例（7.3%），因合并严重并发症自动出院34例（17.7%），存活出院144例（75.0%）。7年间超早产儿存活率逐年增高（χ2=26.28，P<0.001），积极治疗后自动出院和死亡逐年下降（χ2=14.09，P=0.027）。存活出院的超早产儿中，未合并主要并发症的超早产儿占20.8%（30/144），出生胎龄越小并发症越多（χ2=7.24，P=0.044），出生胎龄≤23+6周的超早产儿均合并1种或多种并发症。出生胎龄越小有创通气时间越长（χ2=29.14，P<0.001）。122例完成随访的超早产儿中大运动发育迟缓、语言发育迟缓、听力或视力损伤分别占17.2%（21/122）、8.2%（10/122）、17.2%（21/122）。结论出生胎龄≤25+6周超早产儿救治难度大，积极救治存活率逐年上升。虽主要并发症患病率偏高，但随访大部分预后良好。

简介：摘要目的探讨超早产儿脑室周围-脑室内出血（periventricular-intraventricular hemorrhage，PIVH）发生率及其危险因素。方法选择2016年1月至2018年12月南方医科大学附属深圳妇幼保健院新生儿科收治的超早产儿进行回顾性研究，收集PIVH发生情况及相关临床指标，按是否发生PIVH分为两组，采用单因素及Logistic回归模型分析超早产儿发生PIVH的危险因素。结果304例超早产儿中共发生PIVH 101例（33.2%），其中重度（Ⅲ~Ⅳ级）PIVH 44例（14.5%）。出生体重<750 g超早产儿PIVH发生率为50.6%，重度PIVH发生率31.0%；胎龄<26周超早产儿PIVH发生率为51.4%，重度PIVH发生率27.5%。Logistic回归分析结果显示，胎龄增加（OR=0.697，95%CI 0.543~0.895，P=0.005）是超早产儿PIVH的保护因素，生后第1周内有创机械通气时间增加（OR=1.121，95%CI 1.007~1.249，P=0.037）、生后第1周内使用血管活性药物（OR=1.373，95%CI 1.040~1.812，P=0.025）是超早产儿发生PIVH的独立危险因素。结论超早产儿PIVH及重度PIVH发生率高，胎龄小、生后第1周内有创机械通气时间长、生后第1周内使用血管活性药物可增加发生PIVH的风险。

简介：摘要目的探讨胎龄<23周超未成熟儿的救治经验。方法回顾性分析2021年1~11月南方医科大学附属深圳妇幼保健院救治的胎龄<23周超未成熟儿，总结救治经验。结果共纳入3例胎龄22周超未成熟儿，男2例，女1例，出生体重450~498 g，住院时间112~126 d，经过早期“温和”管理策略、呼吸管理、抗感染、动脉导管未闭的治疗，以及肠外、肠内营养支持，均脱氧出院，经口喂养吸吮好，随访无神经系统后遗症表现。结论对各器官发育极不成熟的胎龄<23周超未成熟儿，早期“温和”管理是救治成功及良好预后的关键。

简介：摘要目的分析出生胎龄<34周住院早产儿出院预后及其3年变化趋势。方法应用“基于证据的质量改进方法降低我国新生儿重症监护室院内感染发生率的整群随机对照试验”所建立的早产儿前瞻性队列数据库的研究数据进行二次分析。纳入25家三级新生儿重症监护病房（NICU）2015年5月至2018年4月在出生7 d内入院的27 192例出生胎龄<34周早产儿，并排除严重先天畸形者。根据出生胎龄和入院时间分组，计算不同出生胎龄住院早产儿出院时病死率和主要并发症发生率。采用Cochran-Armitage检验和Jonckheere-Terpstra检验分析3年间早产儿病死率和并发症发生率的变化趋势；构建多因素Logistic回归模型分析3年间早产儿出院预后的差异。结果27 192例早产儿出生胎龄（31.3±2.0）周，出生体重（1 617±415）g。自动出院率9.5%（2 594/27 192），总病死率10.7%（2 907/27 192），完整治疗患儿病死率为4.7%（1 147/24 598），完整治疗患儿死亡或主要并发症发生率为26.2%（6 452/24 598）。主要并发症发生率由高至低分别为中重度支气管肺发育不良16.0%（4 342/27 192）、败血症11.9%（3 225/27 192）、重度脑室内出血或脑室周围白质软化6.8%（1 641/24 206）、确诊坏死性小肠结肠炎3.6%（939/25 762）、严重早产儿视网膜病1.5%（214/13 868）。研究期间3年总病死率下降（P<0.001），败血症、严重早产儿视网膜病发生率也均呈下降趋势（均P<0.001）。完整治疗存活早产儿主要并发症发生率3年差异无统计学意义（P=0.230）。校正混淆因素后，研究第3年总死亡风险显著低于第1年（调整OR=0.62，95%CI 0.55~0.69，P<0.001），完整治疗患儿死亡或主要并发症、中重度支气管肺发育不良、败血症和严重早产儿视网膜病发生风险也均低（均P<0.05）。结论2015—2018年NICU住院早产儿病死率及主要并发症发生率呈现降低趋势，但死亡或主要并发症发生率仍有较大的下降空间，需持续开展针对性质量改进，进一步提高救治质量、改善早产儿预后。

简介：摘要目的探讨极低/超低出生体重儿动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）结扎术后发生低血压的危险因素。方法回顾性选择2016年3月至2021年1月在南方医科大学附属深圳妇幼保健院新生儿重症监护病房进行床旁PDA结扎术、出生体重<1 500 g的早产儿为研究对象，根据术后72 h内是否发生低血压分为低血压组和非低血压组，比较两组一般情况、围手术期情况，采用多因素Logistic回归分析PDA结扎术后发生低血压的危险因素。结果共纳入44例，低血压组11例，非低血压组33例。单因素分析结果显示，低血压组手术时体重<1 100 g、术前需高频振荡通气（high frequency oscillatory ventilation，HFOV）比例高于非低血压组，差异有统计学意义（P<0.05）。多因素Logistic回归分析显示，手术时体重<1 100 g（OR=12.045，95%CI 1.351~107.394，P=0.026）、术前需HFOV（OR=27.832，95%CI 1.363~568.292，P=0.031）是极低/超低出生体重儿PDA结扎术后发生低血压的独立危险因素。结论低血压是极低/超低出生体重儿PDA结扎术常见并发症之一，手术时体重<1 100 g、术前需HFOV是术后发生低血压的危险因素。

简介：摘要目的探讨曲前列尼尔治疗支气管肺发育不良合并肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension associated with bronchopulmonary dysplasia，BPD-PH）的疗效。方法回顾性分析2017年1月至2019年12月静脉输注曲前列尼尔治疗BPD-PH的患儿，收集患儿曲前列尼尔治疗时日龄、最大剂量、治疗持续时间、并发症、临床转归等，比较患儿曲前列尼尔治疗前、治疗1周后、药物达最大剂量后肺动脉收缩压与体循环收缩压之比（systolic pulmonary artery pressure/systolic blood pressure，sPAP/sBP）、氧合指数（oxygenation index，OI）变化，采用多个相关样本的非参数检验对数据进行统计学分析。结果共纳入6例患儿，男5例，女1例，重度PH 5例，中度PH 1例，胎龄（26.0±1.0）周，出生体重（735±170） g。与用药前相比，曲前列尼尔治疗1周后sPAP/sBP较前下降［1.1（0.8，1.2）比1.3（1.1，1.4）］，差异有统计学意义（P<0.05），OI较前无明显变化［24.5（23.0，29.3） mmHg比26.0（23.3，27.3） mmHg］，差异无统计学意义（P>0.05）；曲前列尼尔达最大剂量后 sPAP/sBP较前下降明显［0.4（0.3，0.4）比1.1（0.8，1.2）］，差异有统计学意义（P<0.05）。2例发生呕吐，1例腹泻，1例轻度水肿，无低血压、肝肾功能损害等明显药物不良反应。5例患儿存活，1例死于晚发型败血症。结论曲前列尼尔对BPD-PH患儿控制肺动脉压、改善临床预后有一定效果，但仅限于其他治疗效果差的BPD-PH患儿谨慎使用。

简介：摘要本文报告1例720 g超早产儿，因双胎输血及早发败血症导致难治性低血压、急性肾衰竭，积极药物治疗后无改善，予连续肾脏替代治疗后6 h血压回升、感染指标下降，治疗结束后24 h乳酸下降至3 mmol/L，尿量逐渐增多，临床情况好转。

简介：无

简介：摘要目的探讨先天性糖基化障碍(congenital disorder of glycosylation，CDG)Ⅱb型的临床特征及遗传学特点，为CDG-Ⅱb型患儿的早期诊断、治疗和预后提供依据。方法对南方医科大学附属深圳妇幼保健院新生儿科收治的1例CDG-Ⅱb型患儿资料进行回顾性分析。以"先天性糖基化障碍Ⅱb型"、"先天性糖基化缺陷Ⅱb型"、"甘露糖基-低聚糖葡萄糖苷酶(mannosyl-oligosaccharide glucosidase，MOGS)"和"congenital disorders of glycosylation type Ⅱb"、"congenital defects of glycosylation type Ⅱb、"MOGS"等为关键词，分别对中国知网、维普数据库、万方数据库、生物医学文献数据库(PubMed)、Web of Science数据库自建库至2019年8月收录的文献进行检索，总结CDG-Ⅱb型患儿的临床特征及遗传学特点。结果本例患儿女，因"肌张力低下2 d"入院，主要表现为异常面部特征、肌张力低下、低通气、呼吸暂停、需鼻饲喂养、肝大、外生殖器发育不全，全外显子高通量测序分析发现编码MOGS的基因存在2处复合杂合突变，c.1598delT(p.F533Sfs*40)来自母亲，c.1619G>C(p.R540P)来自父亲，均为未报道过的突变。文献检索共收集4篇文献，包括本例共7例CDG-Ⅱb型患儿，其中表现为面部畸形6例；生殖器发育不全、肌张力低下、神经发育迟缓、喂养困难及肝大各5例；听力异常、低通气或呼吸暂停、低丙种球蛋白血症各4例；惊厥、头颅磁共振异常各3例。基因检测均为复合杂合突变，3例存活，4例死亡。结论生后有异常面部特征、肌张力低下、惊厥、低通气、呼吸暂停、喂养困难、肝大、外生殖器发育不全、低丙种球蛋白血症等临床表现的患儿，应高度怀疑CDG-Ⅱb型，多数患儿多系统受累，预后不良。