简介：无

简介：摘要狼疮肠系膜血管炎(LMV)是系统性红斑狼疮(SLE)少见、严重的并发症，其虽对糖皮质激素反应良好，但其起病隐匿，易被误诊、误治，一旦发病若未及时诊治易并发肠梗阻和肠穿孔。本研究回顾性分析了44例合并LMV患者和88例未合并LMV的SLE患者的临床资料，结果显示LMV首诊误诊率达72.7%(32/44)，口腔溃疡、脱发、疲乏、体质量下降、合并尿路刺激症状、尿蛋白阳性、抗干燥综合征A阳性、低C3血症、D-二聚体升高、SLE疾病活动指数评分高与SLE患者并发LMV有关。LMV患者CT表现以回肠、空肠受累最多见，肠壁肿胀和靶征是其常见CT征象，并对糖皮质激素治疗应答良好。

简介：摘要本文报告1例肉芽肿性多血管炎合并膜性肾病，经糖皮质激素+免疫抑制剂治疗后好转的病例，旨在加深临床医生对肉芽肿性多血管炎合并膜性肾病的认识，提高诊治水平，改善患者的预后。

简介：摘要肺炎支原体感染是我国儿童呼吸病学领域近年来关注的热点之一，可引起血管炎等肺外表现，但其致病机制尚不清楚。近年在儿童川崎病、过敏性紫癜等以血管炎为主要特征的疾病中发现伴随肺炎支原体感染，其病情可在抗支原体感染治疗后缓解，提示肺炎支原体与血管炎的密切联系。现从肺炎支原体所致血管炎的可能作用机制及临床研究进行阐述，旨在更好地理解其发生发展规律，为临床提供新思路。

简介：无

简介：摘要系统性血管炎（SV）是一组原因不明的以血管壁炎症和纤维素性坏死为主要病理特征的异质性疾病，可累及全身各器官和组织。所有类型的血管炎均可累及肠道，引起各种非特异性消化系统症状，甚至合并严重急腹症而危及生命。血管炎累及肠道因临床表现缺乏特异性而与原发性消化系疾病难以鉴别。本文主要就SV肠道受累的临床特征和诊疗策略进行综述。

简介：摘要目的总结229例儿童IgA血管炎腹部受累的诊治过程，为临床治疗提供参考。方法对2018年1月1日至2019年12月31日于中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫内科病房229例IgA血管炎伴腹部受累患儿的临床资料行回顾性分析，根据疼痛数字评价量表分为轻度组(161例)、中度组(52例)、重度组(16例)3组，比较不同腹部受累程度患儿各指标变化。结果患儿腹痛程度越重，住院时间越长(P<0.001)，血便出现率越高(P<0.001)。随腹痛加重，肠壁水肿占比增大，其中重度组最高(P<0.001)。重度组肾脏受累比例较非重度组明显增大(P<0.001)。3组中肠壁水肿伴白蛋白降低患儿共20例，予输注白蛋白后再行静脉激素治疗，均无肠道并发症出现。与轻、中度组相比，重度组患儿血白细胞计数升高、白蛋白降低，差异有统计学意义(P<0.05)，而3组间血红蛋白、血淀粉酶、血脂肪酶差异无统计学意义。3组C-反应蛋白值均高于正常值，但差异无统计学意义。重度组患儿白细胞介素(IL)-6较其他两组升高(P<0.05)，而IL-2、IL-4、IL-10、IL-17、肿瘤坏死因子差异无统计学意义。治疗上，40例应用丙种球蛋白、4例行血液灌流治疗。3组患儿糖皮质激素静脉使用平均时长与腹痛程度相关，其中重度组最长(16.00±6.91)d，轻度组最短(6.71±3.75)d。结论IgA血管炎严重腹痛患儿部分炎症指标升高、白蛋白降低，需要及时行影像学检查评估肠壁水肿情况。如患儿白蛋白降低、肠壁水肿明显，建议输注白蛋白后予激素治疗，防止肠道穿孔等严重并发症出现。对于重症腹痛患儿，在激素治疗的基础上，必要时可采取丙种球蛋白、血液灌流治疗快速清除异常免疫物质以减缓病症。

简介：摘要目的总结229例儿童IgA血管炎腹部受累的诊治过程，为临床治疗提供参考。方法对2018年1月1日至2019年12月31日于中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫内科病房229例IgA血管炎伴腹部受累患儿的临床资料行回顾性分析，根据疼痛数字评价量表分为轻度组(161例)、中度组(52例)、重度组(16例)3组，比较不同腹部受累程度患儿各指标变化。结果患儿腹痛程度越重，住院时间越长(P<0.001)，血便出现率越高(P<0.001)。随腹痛加重，肠壁水肿占比增大，其中重度组最高(P<0.001)。重度组肾脏受累比例较非重度组明显增大(P<0.001)。3组中肠壁水肿伴白蛋白降低患儿共20例，予输注白蛋白后再行静脉激素治疗，均无肠道并发症出现。与轻、中度组相比，重度组患儿血白细胞计数升高、白蛋白降低，差异有统计学意义(P<0.05)，而3组间血红蛋白、血淀粉酶、血脂肪酶差异无统计学意义。3组C-反应蛋白值均高于正常值，但差异无统计学意义。重度组患儿白细胞介素(IL)-6较其他两组升高(P<0.05)，而IL-2、IL-4、IL-10、IL-17、肿瘤坏死因子差异无统计学意义。治疗上，40例应用丙种球蛋白、4例行血液灌流治疗。3组患儿糖皮质激素静脉使用平均时长与腹痛程度相关，其中重度组最长(16.00±6.91)d，轻度组最短(6.71±3.75)d。结论IgA血管炎严重腹痛患儿部分炎症指标升高、白蛋白降低，需要及时行影像学检查评估肠壁水肿情况。如患儿白蛋白降低、肠壁水肿明显，建议输注白蛋白后予激素治疗，防止肠道穿孔等严重并发症出现。对于重症腹痛患儿，在激素治疗的基础上，必要时可采取丙种球蛋白、血液灌流治疗快速清除异常免疫物质以减缓病症。

简介：摘要系统性血管炎是一组不明原因引起的，以血管的炎症与破坏，以及受累组织器官供血障碍为主要表现的异质性疾病。它可以累及一种或多种类型血管，引起一个或多个脏器的病变，甚至导致多系统侵犯和多脏器功能衰竭，肺部病变在其中具有代表性，有无肺部受累直接与血管炎患者预后密切相关。在系统性血管炎中，最常见引起肺部病变的是抗ANCA抗体相关性血管炎，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）以及嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。此外，大动脉炎、白塞病等原发性血管炎，以及SLE等为典型代表的弥漫性CTD继发的血管炎，亦可累及肺部血管。本研究将从ANCA相关性血管炎（AAV）与非ANCA相关性血管炎两方面对系统性血管炎相关肺损害的流行病学、临床特点及治疗进行综述。

简介：摘要血管炎是指组织病理学上炎性细胞浸润并破坏血管，可发生于人体的任何组织器官，包括皮肤。皮肤损害可能是原发性皮肤血管炎的临床表现，也可能是伴脏器受累的系统性血管炎的皮肤表现，有时甚至是系统性血管炎的唯一初始表现。皮肤血管炎的病因包括感染、药物，或与潜在性疾病相关。血管炎往往需借助于组织病理确诊，组织病理表现为血管壁及其周围炎性细胞浸润，伴纤维素沉积。明确诊断、了解系统损害情况对于有效治疗及患者预后十分重要。

简介：摘要原发性中枢神经系统血管炎在临床上较为罕见，近年来在影像、鉴别诊断、治疗等方面研究进展较大。本文系统地对该疾病的特点进行全面阐述，以提高神经内科、神经外科及影像科医师等对该疾病的诊疗经验。

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简介：摘要目的嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种少见的以外周血嗜酸性粒细胞增多及血管外肉芽肿炎症为特征的系统性坏死性血管炎。可累及多系统，如耳鼻喉、肺、肾、消化、心脏、周围神经等，但垂体受累并不多见。本文结合文献分析了1例EGPA继发垂体炎的诊治过程，以提高风湿免疫科医生对EGPA垂体受累的认识，有利于正确制定治疗方案，早期干预。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。经典AAV包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。我国AAV的规范化诊断与治疗依然欠缺，中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了本规范，旨在规范AAV的诊断与疾病活动度评估，对患者的治疗策略予以建议。

简介：摘要系统性血管炎是一组以血管壁炎症和坏死为基本病理改变的自身免疫性疾病，由于累及的血管、范围及程度不同，临床表现千差万别。目前该疾病的发病机制仍不清晰，缺乏特异性诊断及病情评估指标，给临床医师的诊断及治疗带来了巨大的困难。近年来，微RNA（miRNA）作为疾病诊断的生物学标志物，其在系统性血管炎的诊断和治疗等方面的作用已引起国内外学者的广泛关注。本文就miRNA的生物合成、功能特性及其与系统性血管炎之间的研究进展做一综述。

简介：无

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎(AAV)是一种坏死性小血管炎，可累及全身系统，主要累及肾脏和肺脏，可引起急性肾功能不全和弥漫性肺泡出血。肺淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）是以肺部弥漫性囊性病变为特征的系统性疾病，主要表现为进行性呼吸困难，也可出现咯血。本文报道北京大学第一医院呼吸与危重症医学科诊治的1例LAM合并AAV病例，结合现有国内外文献，讨论LAM与AAV特点及两者的相关性，并提醒临床医生，LAM患者出现咯血时需警惕合并AAV的可能，尽快进行血清抗中性粒细胞胞质抗体检测，尽早诊断。

简介：摘要本文报道2例少见的英夫利西单克隆抗体维持治疗下的克罗恩病（CD）合并IgA血管炎（IgAV），并且就CD合并IgAV的临床特点、治疗转归、发病机制展开讨论。探讨二者的关联有利于更好地进行个体化治疗，改善患者预后。

简介：摘要本文对1例门诊患者多次接触农药草甘膦后反复发生变应性皮肤血管炎的临床资料进行分析，探讨草甘膦引起变应性皮肤血管炎的临床表现及病理改变，为其预防和治疗提供依据。患者多次接触草甘膦后均引起皮肤血管炎性改变，停止接触及治疗后痊愈。草甘膦可引起变应性皮肤血管炎，在喷洒农药时应引起重视并进行积极防治。

简介：摘要目的分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征，以提高对该病的认识。方法收集2003年12月至2020年4月在中山大学孙逸仙纪念医院诊治的EGPA患者，诊断须符合1990年ACR分类标准，回顾性分析其人口学特征、临床表现、实验室和辅助检查等临床资料。采用χ2检验和Mann-whitney U检验。结果52例EGPA患者男性34例（65.4%），发病中位年龄47（38~55）岁，发病到诊断中位时间30（4~96）个月。呼吸道（61.5%）和鼻/鼻窦表现（21.2%）首发多见，首诊以呼吸科（53.8%）为主，风湿科占11.5%，但44.2%患者经风湿科医生确诊。临床表现以哮喘（88.5%）、鼻/鼻窦（88.5%）、肺（76.9%）和神经系统受累（61.5%）多见。8例（15.4%）患者ANCA阳性，其哮喘比例低于ANCA阴性者，而全身症状尤其关节痛、肾脏受累比例、嗜酸粒细胞水平、ESR、CRP、伯明翰血管炎活动度评分、血管炎损伤指数均显著升高（P<0.05）。有预后不良因素者占21.2%~34.6%。结论EGPA的早期诊断重要，ANCA阳性的患者病情可能更重，诊治应是以风湿科和呼吸科为基础的多学科合作。