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  • 简介:目的探讨儿童狼疮肠系膜血管(LMV)的临床特点、诊断和治疗。方法总结1例反复复发的LMV患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果女,9岁。因"腹痛、呕吐及腹泻2个月"就诊。患儿无明显诱因出现腹痛,逐渐加重,阵发性加剧,严重时似刀割样。随后出现呕吐及腹泻。呕吐物为胆汁样。腹泻初期为黄色水样便;之后呈墨绿色水样便,每日数十次,每次10-100mL,含黏液。无皮疹、口腔溃疡及脱发等。辅助检查:大量蛋白尿,ANA1∶320(颗粒型),抗SSA、抗SSB和抗RO-52均(+++)。诊断儿童SLE、狼疮性肾炎,甲基泼尼松龙(MP)和环磷酰胺(CTX)冲击治疗后予MP和羟氯喹口服,症状消失。治疗后2、12和14个月,出现腹痛、腹泻和呕吐,腹部CT均见广泛肠壁增厚,增强后见"靶形征"和"梳子征",双侧肾盂、肾盏扩张伴全程输尿管扩张及膀胱壁增厚,诊断LMV。第3次MP冲击效果不明显,予利妥昔单抗治疗,病情好转出院。随访2年,未再发现LMV。检索PubMed、万方数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库,检索时间从建库起至2017年12月30日,共检索到6篇英文文献,明确报告10例LMV,1篇文献报告12例次LMV(未提及病例数)。总结临床特征报告较为详细的6例和本文1例的临床特征。7例均为女孩,SLE和LMV诊断年龄9-16岁,均有腹痛和呕吐,腹泻和中枢神经系统受累各3例,血液系统受累(包括WBC低、贫血及PLT减少)、肾脏受累各6例;均ANA高滴度阳性,抗dsDNA升高6例,抗SSA、SSB抗体阳性5例,抗Sm抗体、ACL抗体(抗心磷脂抗体)阳性各2例,均有补体C3/C4下降;均予大剂量MP冲击治疗,6例予CTX冲击治疗,1例予利妥昔单抗;3例反复复发。结论儿童LMV罕见,多为学龄女童,可以SLE为首发症状,亦可在SLE持续缓解状态下突然出现,典型表现为剧烈腹痛、胆汁样呕吐及排大量墨绿色水样便,确诊依靠腹

  • 标签: 系统性红斑狼疮 狼疮肠系膜血管炎 狼疮肠炎 儿童
  • 简介:原发性小血管包括Wegener肉芽肿,显微镜下多血管和Churg-Strauss综合征,通常与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关。这些疾病的发生率正在增长,每百万人超过20例。任何年龄都可发病,包括儿童,但以年长者居多(发病高峰年龄在55—70岁)。白种人高发,没有性别差异。目前尚无特效治疗。

  • 标签: 原发性小血管炎 WEGENER肉芽肿 过敏性紫癜 病因学 发病机制
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  • 简介:【摘要】 总结1例类风湿关节合并血管患者的护理经验。护理重点包含密切监测生命体征、健康宣教、体位护理、呼吸道护理、用药护理、营养支持、皮肤护理等内容。经过全面的护理,患者于第14d病情稳定且达到出院指征,可归家继续疗养。

  • 标签: 类风湿关节炎 血管炎 护理
  • 简介:摘要狼疮肠系膜血管(LMV)是系统性红斑狼疮(SLE)少见、严重的并发症,其虽对糖皮质激素反应良好,但其起病隐匿,易被误诊、误治,一旦发病若未及时诊治易并发肠梗阻和肠穿孔。本研究回顾性分析了44例合并LMV患者和88例未合并LMV的SLE患者的临床资料,结果显示LMV首诊误诊率达72.7%(32/44),口腔溃疡、脱发、疲乏、体质量下降、合并尿路刺激症状、尿蛋白阳性、抗干燥综合征A阳性、低C3血症、D-二聚体升高、SLE疾病活动指数评分高与SLE患者并发LMV有关。LMV患者CT表现以回肠、空肠受累最多见,肠壁肿胀和靶征是其常见CT征象,并对糖皮质激素治疗应答良好。

  • 标签: 肠系膜血管炎 肠梗阻 补体 尿蛋白 危险因素
  • 简介:【摘要】目的 :研究 ANCA阳性肺血管 临床主要表现。方法:本次研究样本选取时间为 2017年 2月 -2019年 2月,研究对象为我院接受治疗的 50例 ANCA阳性肺血管 患者,总结所有患者临床基本资料以及实验室、CI检查结果,分析 ANCA阳性肺血管 患者的临床表现。结果:50例 ANCA阳性肺血管 患者临床症状表现为咳嗽、咯痰、发热、胸闷气喘、咯血、痰中带血以及肾受累等症状,其中,发热症状最典型,占比78%,其次为咳嗽、咯痰,占比 64%; 44例患者核周型 P-ANCA呈阳性;有 39例患者抗原特异性髓过氧化物酶抗体 MPO呈阳性,其他 5例胞浆型 C-ANCA、 5例均抗原特异性蛋白酶 3抗体 PR3及 11例合并有抗核抗体 ANA,均呈阳性。 结论:ANCA阳性肺血管患者的检测缺少无明显特征,因此,还需对其行进一步甄别诊断。

  • 标签: 血管炎 抗中性粒细胞浆抗体 临床分析
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  • 简介:摘要本文报告1例肉芽肿性多血管合并膜性肾病,经糖皮质激素+免疫抑制剂治疗后好转的病例,旨在加深临床医生对肉芽肿性多血管合并膜性肾病的认识,提高诊治水平,改善患者的预后。

  • 标签: 变应性肉芽肿性血管炎 肾小球肾炎,膜性 病例报告
  • 简介:本文报道2016年6月手术切除肠系膜巨大脂肪瘤1例,39岁男性,体检发现腹腔内占位,肿瘤几乎占满腹腔。入院后完善检查,考虑腹腔内巨大脂肪瘤可能性大,不排除高分化脂肪肉瘤。术中见肿瘤来源于肠系膜,包膜完整,瘤体几乎占满整个腹腔,术中将肿瘤完整切除,术后恢复良好,随访3个月无复发。肠系膜脂肪瘤是一种十分罕见的实体肿瘤,通过该病例报道使外科医生加深对这种"沉默的肿瘤"的认识。

  • 标签: 肠系膜脂肪瘤 血管压迫
  • 简介:摘要目的探讨皮肤血管组织病理及临床分析。方法选取2011年5月至2012年5月我院收治的皮肤血管患者120例的临床资料进行回顾性分析。结果根据120例患者临床资料分析得出皮肤血管患者的组织病理基本有血管半脂膜炎、肉芽肿性血管、阶段透明性血管、淋巴细胞血管以及白细胞碎裂性血管五种。而患者的发病因素主要有过度劳累、食物因素、药物、季节因素、系统性免疫疾病以及感染。绝大部分皮肤血管患者的具体临床表现符合其发病组织病理。结论依据皮肤血管组织病理学特点对皮肤血管进行类型划分,能够帮助医护人员准确治疗各种皮肤血管疾病。

  • 标签: 组织病理 临床探析 皮肤血管炎
  • 简介:摘要肺炎支原体感染是我国儿童呼吸病学领域近年来关注的热点之一,可引起血管等肺外表现,但其致病机制尚不清楚。近年在儿童川崎病、过敏性紫癜等以血管为主要特征的疾病中发现伴随肺炎支原体感染,其病情可在抗支原体感染治疗后缓解,提示肺炎支原体与血管的密切联系。现从肺炎支原体所致血管的可能作用机制及临床研究进行阐述,旨在更好地理解其发生发展规律,为临床提供新思路。

  • 标签: 肺炎支原体 血管炎 细胞因子 川崎病 过敏性紫癜
  • 简介:血管的概念血管是一组少见的、以血管壁炎症和破坏为组织学病理特点的、病因各异的疾病,通常累及全身多个脏器。血管的命名是基于受累及血管的大小及其临床、影像与组织病理学。2012年,国际ChapelHill会议对血管命名进行了更新Ⅲ。肺血管为全身血管的一种表现形式,多累及小血管,其表现形式也呈多样化,包括肺泡出血、肺结节、肺空腔性病变及气道病变。由于其发病率较低、临床表现多种多样.缺乏特异性.常给临床诊断带来困难。

  • 标签: 肺血管炎 诊断 鉴别
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