简介：无

简介：摘要Budd-Chiari综合征是指肝静脉和/或肝静脉开口上方之下腔静脉血液回流障碍导致肝脏淤血引起的门脉高压和/或下腔静脉高压而出现的一系列临床症状和体征。在我国大量病例以肝静脉开口处和肝静脉开口上方之下腔静脉隔膜形成为主要病理变化，与西方国家以肝静脉血栓形成为主病理变化存在较大差异，同时隔膜形成的病因和发病机制至今不清楚。国内对Budd-Chiari 综合征的翻译是基于字母发音被译成6个不同的中文名称，在综合征大全中有11个异名，一个疾病存在多个译名不利于学术交流、病历管理和医疗保险支付，为了统一和规范本病的中文名称，经多学科专家讨论建议使用肝静脉下腔静脉阻塞综合征为Budd-Chiari综合征的中文名称。

简介：无

简介：摘要目的探讨Chiari畸形Ⅰ型(CMI)患者后颅窝MRI的特征性改变及其发病机制。方法选取福建省立医院南院神经外科自2013年1月至2017年12月行后颅窝减压术治疗的110例CMI患者作为CMI组，选取同期门诊30例健康体检者作为对照组，应用图像存储与传输系统(PACS)测量所有受试者MRI T2加权像上后颅窝的骨性、神经结构。根据小脑扁桃体下疝的程度将CMⅠ患者分为Ⅰ度组、Ⅱ度组、Ⅲ度组，比较CMI组和对照组、不同小脑扁桃体下疝分度组患者临床资料和测量数据的差异。采用二分类Logistic回归分析CMI发病的独立影响因素。采用相关性检验分析CMI患者小脑扁桃体下疝程度、是否合并脊髓空洞与其他临床资料和测量数据的相关性。结果(1)与对照组比较，CMI组患者的后颅窝斜坡长度、枕上长度、后颅窝高径长度均降低，斜坡倾斜角减少、颅脊角增大，差异均有统计学意义(P<0.05)。二分类Logistic回归分析结果显示枕上长度、斜坡倾斜角是CMI发病的独立危险因素(OR=0.057，95%CI：0.005~0.650，P=0.021；OR=0.730，95%CI：0.592~0.902，P=0.004)。(2)与Ⅰ度组比较，Ⅱ度组、Ⅲ度组患者的枕骨大孔前后径长度增加，斜坡倾斜角减小，差异均有统计学意义(P<0.05)。CMI患者的小脑扁桃体下疝程度与体质量指数(BMI)、斜坡倾斜角呈负相关关系(r=-0.214，P=0.045；r=-0.271，P=0.006)，与枕骨大孔前后径长度、颅脊角呈正相关关系(r=0.336，P=0.001；r=0.282，P=0.004)。CMI患者是否合并脊髓空洞与斜坡长度呈正相关关系(r=0.235，P=0.018)。结论CMI患者后颅窝骨性发育异常导致容积狭小，不能适应正常发育的后脑神经组织，枕上长度的缩短和斜坡倾斜角变小是CMI的先天因素；颅脊角可能是小脑扁桃体下疝的后天因素，寰枕、寰枢关节退行性变可能参与颅脊角的改变。

简介：摘要目的比较青少年Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation type I，CMI）患儿与健康青少年脊髓形态的差异，探讨脊髓空洞对CMI患儿脊髓形态的影响。方法回顾性分析2012年6月至2019年3月期间诊断为CMI的292例患儿病历资料，其中不伴脊髓空洞的15例CMI患儿纳入CM组；余下277例中274例患儿脊髓空洞上缘低于C3-4椎间盘平面，按照最佳匹配原则选择年龄与CM组最为相近（±18个月）伴脊髓空洞的CMI患儿，按照1∶2比例将30例患儿纳入CMS组；再以同样方式选取30名健康青少年志愿者纳入对照组。在MRI测量所有纳入对象C2水平脊髓前后径、C2水平椎管前后径、中脑-桥脑交界处前后径、小脑扁桃体顶端至枕骨大孔的距离和脊髓空洞的最大直径。所有影像学参数由2名研究者分别独立测量2次后取首次测量结果平均值纳入统计，采用组内相关系数（intraclass correlation coefficient，ICC）检验观察者内和观察者间的信度。三组间影像学参数及年龄的比较采用方差分析和SNK-q检验，三组间性别分布比较采用χ2检验，CM组及CMS组中影像学参数间进行Pearson相关分析。结果观察者内和观察者间的ICC为0.91~0.95，表明测量可靠性"极好"。三组纳入对象的年龄及性别分布的差异均无统计学意义。CM组和CMS组患儿C2水平脊髓前后径相似（P=0.254），且均明显低于健康对照组（均P<0.001）。CMS组患儿的C2水平椎管前后径明显大于CM组（P=0.003）和健康对照组（P<0.001），而CM组与健康对照组的差异无统计学意义（P=0.216）。CMS组患儿中脑-脑桥交界处前后径明显低于CM组（P<0.001）和健康对照组（P<0.001）。CM组与CMS组小脑扁桃体顶端至枕骨大孔距离的差异无统计学意义（P=0.948）。CMS组C2水平脊髓前后径与C2水平椎管前后径呈明显正相关（r=0.906，P<0.001），而小脑扁桃体顶端至枕骨大孔的距离、空洞最大处前后径、空洞最大处脊髓前后径、空洞最大处椎管前后径或中脑-脑桥交界处前后径与C2水平椎管前后径无相关性。CMS组中脑-脑桥交界处前后径与其他影像学参数无相关性（均P>0.05）。CM组C2水平脊髓前后径与中脑-脑桥交界处前后径呈显著正相关（r=0.703，P=0.005）。健康对照组C2水平脊髓前后径与C2水平椎管前后径、中脑-脑桥交界处前后径均无相关性（均P>0.05）。结论与健康青少年相比，CMI患儿颈髓、中脑-脑桥连接处及C2水平脊髓有明显萎缩性改变；伴脊髓空洞的CMI患儿存在更加明显的中脑-桥脑连接处萎缩性改变和椎管扩张。

简介：摘要目的探讨出现声音嘶哑等耳鼻咽喉症状的Chiari畸形患者的诊治情况。方法回顾性收集青岛大学附属医院1989年1月至2020年1月收治的18例出现声音嘶哑的Chiari畸形患者的临床资料，其中男5例，女13例，年龄3~71岁，中位年龄52岁。所有患者均接受颅脑MRI和喉镜检查，总结患者症状和首诊科室、确诊时间、总病程、声音嘶哑病程、诊断治疗情况和术后恢复时间。随访3~16年，中位随访6.5年。采用描述性方法进行分析。结果18例患者首次就诊科室包括神经科（9例）、耳鼻咽喉头颈外科（5例）、儿科（2例）、骨科（1例）、呼吸科（1例），除神经科7例初诊时明确诊断之外，就诊于其余科室的11例患者均未及时确诊。18例Chiari畸形患者确诊时病程2个月~5年，其中声音嘶哑症状出现20 d~5年。确诊后，9例患者接受后颅窝减压手术治疗，其中1例同时行脊髓空洞引流术，术后8例患者症状明显改善，症状改善时间为1~30 d；9例患者选择药物保守治疗，其中8例声嘶症状无改善，6例病情进展加重。结论后颅窝减压手术是治疗Chiari畸形的有效方式，患者预后较好。及时诊断和治疗可以改善患者预后。

简介：摘要Chiari畸形1型(CM1)是一种罕见疾病，目前仍缺乏一致的分类和治疗标准。2019年，34位来自欧洲的国际专家就儿童CM1的定义、诊断及治疗等问题达成共识，旨在规范儿童CM1的临床诊疗。笔者现以近年来国际研究成果为基础，对该国际专家共识进行解读，以期为儿童CM1的临床精准评估及个体化治疗提供参考。

简介：摘要目的探讨微创软脑膜下小脑扁桃体下疝切除、枕大池重建术治疗Chiari畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)并脊柱侧凸畸形的临床效果。方法通过对2015年1月至2017年12月在郑州大学附属郑州中心医院脊髓空洞症专科16例接受微创手术治疗的CM-Ⅰ并脊柱侧凸畸形患者进行回顾性研究，将研究对象分为儿童组(8例)和青少年组(8例)，脊柱侧弯测量角Cobb角<35°组(6例)和Cobb角≥35°组(10例)进行比较分析。结果微创手术治疗后，平均随访2年。在儿童组和青少年组中，微创术后脊柱侧凸改善6例(37.5%)，恶化5例(31.3%)，无变化5例(31.3%)。其中儿童组有3例(37.5%)需要行脊柱侧凸矫正手术，青少年组有6例(75.0%)需要行脊柱侧凸矫正手术。Cobb角<35°组和Cobb角≥35°组中，术前Cobb角≥35°组的患者(7/10例，70.00%)比Cobb<35°组的患者(2/6例，33.33%)更需要进行脊柱侧凸矫正手术(P＝0.018)。结论CM-Ⅰ并脊柱侧凸患者Cobb角<35°时行微创软脑膜下小脑扁桃体下疝切除、枕大池重建术干预可能能改善或稳定脊柱侧凸。

简介：摘要成人Chiari畸形Ⅰ型是最常见的颅颈交界区畸形，通常伴有枕大池的消失。以重建枕大池为目的行减压手术，延颈髓直接减压的同时恢复了颅颈交界区的正常脑脊液循环，从而使脊髓空洞好转，临床症状缓解。本研究中53例成人Chiari畸形Ⅰ型患者术前均经临床及影像学评估，基于枕大池重建理念选择性应用后颅窝减压并硬膜成形术(PFDD)或PFDD＋小脑扁桃体部分切除/热凝术，术后疗效确切，并发症较少。

简介：摘要成人Chiari畸形Ⅰ型是最常见的颅颈交界区畸形，通常伴有枕大池的消失。以重建枕大池为目的行减压手术，延颈髓直接减压的同时恢复了颅颈交界区的正常脑脊液循环，从而使脊髓空洞好转，临床症状缓解。本研究中53例成人Chiari畸形Ⅰ型患者术前均经临床及影像学评估，基于枕大池重建理念选择性应用后颅窝减压并硬膜成形术(PFDD)或PFDD＋小脑扁桃体部分切除/热凝术，术后疗效确切，并发症较少。

简介：摘要Chiari畸形(CM)是导致脊髓空洞症的最常见病因，目前成人CM和脊髓空洞症仍缺乏一致的分类和治疗标准。2019年，29位来自欧洲的国际专家就成人CM和脊髓空洞症的分型、诊断及治疗等问题达成共识，以规范此类疾病的临床诊疗。笔者现结合国内外新近发表的相关文献对该共识解读如下。

简介：摘要目的探讨Chiari畸形Ⅰ型患者后颅窝的解剖学特点及手术疗效。方法回顾性分析2015年1月至2017年12月天津医科大学总医院神经外科收治的38例Chiari畸形Ⅰ型患者(患者组)和该院体检中心收治的30例健康志愿者(健康对照组)的临床资料。两组均行头颅MRI扫描并三维重建，利用体积分析软件测量后颅窝的骨性标志线、基底角、前颅底与斜坡形成的夹角及Boogard角，比较两组的解剖学差异。38例患者中，37例行后颅窝减压术＋C1后弓切除术治疗，余1例未行相关治疗。术后复查颅颈交界区MRI，进一步采用日本骨科协会(JOA)颈椎评分表评估脊髓空洞相关症状的改善情况，结果分为优、良、中、差。结果两组年龄、性别的差异均无统计学意义(均P>0.05)。与健康对照组比较，患者组的后颅窝容积小[分别为(170.7±10.7)mm3、(186.8±9.8)mm3]、小脑容积与后颅窝容积的比值高[分别为0.755±0.042、0.682±0.036]、斜坡长度短[分别为(3.9±0.3)mm、(4.4±0.3)mm]及Boogard角大[分别为(124.2±8.2)°、(116.6±3.6)°](均P<0.05)；而两组间小脑容积、基底角、Mcrae线及枕骨鳞部长度的差异均无统计学意义(均P>0.05)。37例患者的手术均成功，术后无一例出现神经功能恶化或死亡。术后12周，37例患者的JOA评分较术前提高[分别为(15.20±2.36)分、(11.71±2.92)分，P<0.05]。37例患者的随访时间为(15.2±6.8)个月(6～30个月)。至末次随访，37例患者脊髓空洞相关症状的改善率为(69.9±29.0)%，其中20例(54.1%)为优，11例(29.7%)为良，6例(16.2%)为中。结论Chiari畸形Ⅰ型的后颅窝容积变小、小脑容积与后颅窝容积的比值升高，可能是小脑扁桃体下疝的重要原因之一；且后颅窝减压术可有效改善患者的症状。

简介：摘要目的探讨神经内镜辅助第四脑室流出道探查松解术治疗Chiari畸形Ⅰ型患者的疗效。方法选择新疆医科大学第一附属医院神经外科一病区自2016年1月至2020年1月收治的95例Chiari畸形Ⅰ型患者进入研究，其中57例观察组患者采用显微镜下后颅窝减压+软膜下小脑扁桃体切除+神经内镜辅助第四脑室流出道探查松解术+枕大池扩大重建术进行治疗，38例对照组患者采用显微镜下后颅窝减压+软膜下小脑扁桃体切除+枕大池扩大重建术进行治疗，术后随访1年。回顾性收集2组患者的手术时间、术中出血量、术后住院时间及并发症发生率等资料，观察术前与术后随访时脊髓空洞的影像学变化，应用芝加哥Chiari疗效量表(CCOS)评估患者的预后(11~16分为预后良好)，并分析不同性别、年龄、小脑扁桃体下疝程度、脊髓空洞节段分布患者间预后良好率的差异。结果2组患者间手术时间、术中出血量、术后住院时间及并发症发生率的差异均无统计学意义(P>0.05)；观察组术后随访时的脊髓空洞缩小率(75.5%)高于对照组(65.5%)，但差异亦无统计学意义(P>0.05)；观察组术后随访时的预后良好率(91.2%)明显高于对照组(78.9%)，差异有统计学意义(P<0.05)。女性对比男性、年龄≤45岁对比>45岁、小脑扁桃体下疝程度在枕骨大孔水平与寰椎水平间对比在寰椎水平以下的患者术后随访时的预后良好率明显更高，差异均有统计学意义(P<0.05)。结论常规术式基础上加行神经内镜辅助第四脑室流出道探查松解术对Chiari畸形Ⅰ型患者的治疗效果更理想，并且女性、年龄≤45岁、小脑扁桃体下疝程度在枕骨大孔水平与寰椎水平间患者的预后良好率相对更高。

简介：摘要目的总结Chiari畸形Ⅰ型（CMI）合并脊髓空洞症（SM）患者并发中枢性睡眠呼吸暂停综合征（CSAS）的护理治疗实践经验。方法回顾性分析2016年1月—2018年12月北京天坛医院神经外科23例CMI合并SM并发CSAS的患者临床资料，所有患者均在全麻情况下行手术治疗，给予术前及术后护理。结果23例CSAS患者术后临床症状及表现均有改善，无术后不良严重并发症的发生。其中5例重度CSAS的患者，术后3个月有明显改善，根据身体情况减少或停止呼吸机辅助通气。结论手术治疗CMI伴SM并发CSAS的效果较好，精细个性化的术前术后护理为提高患者手术成功率及改善预后提供保证。

简介：摘要目的探讨不同年龄段Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation typeⅠ, CMI）伴脊柱侧凸患者影像学特征的自然史。方法回顾性分析2010年6月至2018年6月诊断为CMI伴脊柱侧凸80例患者的病历资料，根据年龄分为儿童组（≤ 10岁）、青少年组（11~18岁）和成人组（≥19岁）。将脊柱侧凸弯型分为典型弯和非典型弯，记录各组患者的脊柱侧凸弯型分布情况；测量冠状位和矢状位影像学参数，包括侧凸Cobb角、顶椎偏距、冠状面平衡、胸椎后凸角、腰椎前凸角、骨盆倾斜角、骨盆入射角、骶骨倾斜角、矢状面平衡，以及在MRI上测量患者小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞的类型。三组间各参数进行统计学分析。结果儿童组（10例）、青少年组（44例）和成人组（26例）典型弯发生率分别为70.0%、、84.1%和50.0%（χ2=14.766，P=0.141），非典型弯为30.0%、15.9%和50.0%（χ2=2.654，P=0.265），三组CMI患者脊柱侧凸弯型分布的差异无统计学意义。冠状位参数中主弯Cobb角（F=16.751，P< 0.001）、主弯柔韧性（F=3.285，P=0.044）、次弯Cobb角（F=9.805，P<0.001）和冠状面平衡（F=5.249，P=0.007）的差异均有统计学意义，两两比较结果显示随着年龄增长，主弯和次弯Cobb角亦增加，主弯的柔韧性下降；三组间冠状面平衡的差异无统计学意义，但青少年组冠状面平衡数值低于其他两组。矢状位参数中胸椎后凸角（F=4.324，P=0.017）、腰椎前凸角（F=4.590，P=0.013）、骨盆入射角（F=5.501，P=0.006）和骨盆倾斜角（F=3.220，P=0.045）三组间的差异有统计学意义，两两比较结果显示随着年龄的增长，各矢状位参数均明显增加，侧凸畸形加重。MRI显示越年轻的患者，高级别的小脑扁桃体下疝（χ2=18.479，P< 0.001）和膨胀型脊髓空洞（χ2=23.074,，P=0.003）的比例越高。结论Chiari畸形Ⅰ型患者随着年龄增长，主弯Cobb角明显进展而柔韧性降低，提示应早期进行手术干预以降低手术风险。年长患者小脑扁桃体下疝和脊髓空洞程度优于年轻患者，提示可能存在自发性缓解。

简介：摘要目的探讨改良颅窝减压术在Chiari畸形Ⅰ型患者中的应用及其对脑脊液动力学的影响。方法选取2018年4月至2020年4月山西省晋城市人民医院神经外科收治的110例Chiari畸形Ⅰ型患者，男57例，女53例，年龄(38.21±4.11)岁，年龄范围为20～60岁。按照手术方法不同分为实施传统颅窝减压术的传统组(n＝61)与实施改良颅窝减压术的改良组(n＝49)，比较两组患者随访1年的治疗效果、影像学改善情况、手术前后脑脊液动力学指标[头端最大峰值流速(VDmax)、尾端最大峰值流速(VUmax)、每搏输出量(SV)]、并发症发生率。结果改良组疾病控制率[93.9%(46/49)]高于传统组[80.3%(49/61)]，差异有统计学意义(P<0.05)。改良组与传统组患者影像学改善情况比较，差异无统计学意义(P>0.05)。术后改良组VDmax[(5.67±1.27)cm/s]、VUmax[(3.25±1.17)cm/s]低于传统组[(6.89±1.65)cm/s、(4.39±1.25)cm/s]，SV[(0.04±0.01)ml]高于传统组[(0.03±0.01)ml]，差异有统计学意义(P<0.001)。改良组并发症发生率[4.1%(2/49)]低于传统组[14.8%(9/61)]，差异有统计学意义(χ2＝4.238，P＝0.040)。结论改良颅窝减压术治疗Chiari畸形Ⅰ型患者的效果显著，可有效缓解临床症状，影像学更好，同时还可促进改善脑脊液动力学指标，也降低了并发症发生风险，安全性更高。

简介：摘要目的探讨改良寰枕减压术联合枕颈内固定术治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症及寰枢椎脱位的临床疗效。方法四川省德阳市人民医院神经外科自2011年1月至2019年10月采用改良寰枕减压术联合枕颈内固定术治疗Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞症及寰枢椎脱位患者25例，现回顾性分析患者的临床资料，比较患者手术前后脊髓背侧脑脊液流速峰值、电生理监测结果、寰齿间距(ADI)、脊髓空洞直径和芝加哥Chiari畸形预后量表(CCOS)评分的变化。结果患者术后脊髓背侧脑脊液流速峰值[(3.25±0.47) cm/s]高于术前脊髓背侧脑脊液流速峰值[(2.13±0.19) cm/s]，差异有统计学意义(P<0.05)。与术前比较，术后6个月患者的ADI值降低，脊髓空洞直径降低，CCOS评分增加，电生理监测异常者所占比例降低，差异均有统计学意义(P<0.05)。术后无新发神经功能损害、感染、脑脊液漏、瘫痪、呼吸衰竭及死亡患者。结论应用改良寰枕减压术联合枕颈内固定术治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症及寰枢椎脱位，能有效地起到寰枕区减压及寰枢椎解剖复位的作用，脊髓空洞缓解率高、症状体征改善明显、术后并发症少。