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简介：摘要Budd-Chiari综合征是指肝静脉和/或肝静脉开口上方之下腔静脉血液回流障碍导致肝脏淤血引起的门脉高压和/或下腔静脉高压而出现的一系列临床症状和体征。在我国大量病例以肝静脉开口处和肝静脉开口上方之下腔静脉隔膜形成为主要病理变化，与西方国家以肝静脉血栓形成为主病理变化存在较大差异，同时隔膜形成的病因和发病机制至今不清楚。国内对Budd-Chiari 综合征的翻译是基于字母发音被译成6个不同的中文名称，在综合征大全中有11个异名，一个疾病存在多个译名不利于学术交流、病历管理和医疗保险支付，为了统一和规范本病的中文名称，经多学科专家讨论建议使用肝静脉下腔静脉阻塞综合征为Budd-Chiari综合征的中文名称。

简介：目的观察Budd-Chiari综合征（BCS）介入术后复发患者的临床特点。方法回顾性分析49例复发BCS患者的临床资料及治疗预后情况。根据预后分为死亡组（n=11）和生存组（n=38）,再将生存组分为再次复发组（n=14）与未再次复发组（n=24）,分别计算各组病例Child-Pugh评分、Clichy指数、Rotterdam指数和New-Clichy指数,以ROC曲线衡量各指标预测患者预后的价值。结果根据ROC曲线,New-Clichy指数的截断点为4.37,New-Clichy指数〉4.37者死亡率为62.50%（10/16）,New-Clichy指数〈4.37者死亡率为3.03%（1/33）,死亡组New-Clichy指数显著高于生存组（P=0.038）。再次复发组平均年龄（P=0.016）、胆红素水平（P=0.014）、Clichy指数（P=0.042）明显低于未再次复发组。结论对于多数BCS介入术后复发患者,介入治疗仍属安全、有效、可行。New-Clichy指数对预测复发BCS介入术后死亡事件有较高价值。

简介：目的：探讨多层螺旋CT血管成像（multi-sliceCTangiography,MSCTA）在Budd-Chiari综合征（BCS）诊断中的临床应用价值。方法：对11例BCS患者进行CT平扫加三期增强扫描,11例患者在CT扫描后2周内均在DSA下行介入治疗,其中CT图像在工作站中进行图像后处理,其结果与数字减影血管造影（DSA）结果进行比较。结果：11例成像均满意,不但清晰显示了肝脏、脾脏的病变,而且也清晰显示了肝静脉、副肝静脉、下腔静脉以及侧支循环血管情况。结论：MSCTA对Budd-Chiari综合征（BCS）的诊断有较高的临床应用价值,对于临床治疗方案制定十分重要。

简介：摘要Budd-Chiari综合征（BCS）是原因不明的一种疾病，主要表现为肝静脉和（或）下腔静脉阻塞引起的症状。随着近年来介入治疗技术的发展，人们对BCS诊疗的认识也逐渐全面，本文将重点阐述BCS的分型及其介入治疗的方式。

简介：目的探讨多层螺旋CT在Budd-Chiari综合征（BCS）诊断中的扫描方法与技术。方法使用PhilipsBrilliance6排螺旋CT扫描机，扫描层厚3．0～5．0mm，螺距1．3，对14例BCS患者进行平扫、动脉期、门静脉期及延迟期扫描。其结果与下腔静脉造影和肝静脉造影结果进行比较。结果14例成像均满意，不但清晰显示了肝脏脾脏的病变，而且也清晰显示了肝静脉、副肝静脉、下腔静脉以及侧支循环血管情况。与数字减影血管造影（DSA）相比，下腔静脉病变的准确性为100％，主肝静脉病变的准确率为97．62％，副肝静脉的准确率为85．71％。结论BCS病变显示依赖于检查前患者的准备、扫描时间的把握、扫描参数的合理性和扫描方法的正确性。

简介：目的探讨腔静脉支架植入术治疗布-加综合征的护理。方法对16例布-加综合征病人进行支架治疗，术前给予心理护理，完善的术前准备，术中熟练配合，密切观察生命体征，积极防治并发症，术后给予伤口的护理，饮食指导，健康指导。结果本组病例的手术顺利完成，无1例因护理配合不当而影响治疗。结论腔静脉支架植入术能较好地解决布-加综合症的腹胀、腹水等症状，提高病人的生存生活质量，并采取正确的护理措施可减少并发症，提高疗效的保证。

简介：摘要目的探讨BuddChiari综合征(B-CS)的特征性异常血管形态及其血流的变化。方法对85例B-CS患者的肝静脉、下腔静脉，进行彩色多普勒超声分析。结果85例B－CS其下腔静脉狭窄52例，闭塞9例；肝静脉狭窄102支，闭塞61支，其肝静脉间均见多条侧支血管；肝静脉血流经侧支血管流入未闭的肝静脉或经肝尾叶静脉及其他扩张的静脉分流入下腔静脉；下腔静脉闭塞时血流亦可逆向分流入肝静脉。结论肝静脉、下腔静脉狭窄和闭塞及肝静脉间侧支血管形成是B－CS特征性异常血管形态；彩色多普勒超声可依据其特征性异常血管的病变类型、阻塞部位、梗阻程度和范围、侧支循环径路及血流动力学特点准确诊断B－CS，并作为首选检查方法。

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简介：目的探讨介入治疗Budd—Chiari综合征(BCS)的远期疗效。方法对10例经影像学明确诊断并行介入治疗的BCS患者的远期疗效、症状和体征、实验室检查、影象学检查、生存时间、生存质量进行随访分析。结果患者症状及体征恢复较好，实验室检查、影像学检查基本正常，生存时间长、生存质量高。结论经皮球囊扩张术及血管内支架置入术可作为Budd—Chiari综合征的首选治疗方案，远期疗效好。

简介：BCS合并IVC血栓A.IVC造影+置管溶栓术前MR延迟期增强扫描冠状位图像;B.IVC造影+置管溶栓术中DSA,溶栓效果不佳;C.IVC造影+置管溶栓术后口服利伐沙班6个月,复查MR增强扫描冠状位图像;D.口服利伐沙班6个月后IVC血管成形术中DSA患者男,47岁,因“反复双下肢水肿伴色素沉着5年余,加重1个月”入院;既往无肝病史及长期饮酒史。查体:肝肋下3cm,脾肋下4cm;胸腹壁可见纵行曲张静脉,血流方向由下至上,双下肢及阴囊肿胀,双下肢色素沉积。实验室检查:血清总胆红素12.0μmol/L,白蛋白26.9g/L,凝血酶原时间11.30s。肝功能Child-Pugh分级为B级。MR:下腔静脉(inferiorvenacava,IVC)近膈面处可见膜性带孔狭窄,IVC肾静脉开口以上水平可见血栓形成,约4.0cm×2.0cm×1.5cm(图1A),奇静脉、副奇静脉等IVC侧支血管开放、扩张,同时可见肝叶比例失调,脾脏体积增大及少量腹腔积液。

简介：大众Budd-e概念车是一辆零排放的电动车,它让人见识到未来电动车的进化趋势.尽可能多的互联是未来汽车最大的特征之一,不仅是汽车与周围环境、汽车与汽车之间的互联,更是汽车与家里、工作场所的互联.开关和按键早已成明日黄花,取而代之的是触摸和手势控制,显示屏也有所革新,更多采用大尺寸的独立显示屏嵌入仪表板的方式.大众Budd-e概念车最大的一项突破是首度采用了模块化电动驾驶平台(ModularElectricDriveKit),此平台专门针对电动车的车体结构、内饰配置、操控特性等而开发,并且移除传统汽油车必须搭载的零组件,以创造出宽敞的内舱空间.

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简介：摘要目的探析Chiari畸形漏诊1例的临床治疗效果。方法将2014年11月14日来我科就诊黄某定为研究对象，分析患者的治疗效果。结果对患者进行三次诊断，两次未诊断出患者患有Chiari畸形，最后一次使用MRI检查确诊，并及时进行有效治疗，未造成严重后果。结论Chiari畸形漏诊1例几个MRI检查确诊，得到技术治疗。因此对Chiari畸形患者的准确检测十分重要，要做到不漏诊，及时进行MRI检查确诊，保障患者的及时有效康复。

简介：[摘要 ] 目的 探讨 Chiari畸形Ⅰ型的 MRI诊断，评价 MRI对 Chiari畸形Ⅰ型的诊断价值。方法 收集 65例资料完整的 Chiari畸形Ⅰ型患者的核磁共振成像资料并进行分析。结果 小脑扁桃体下疝至枕大孔平面下 5-18mm，其中伴脑积水和脊髓空洞症 2例，伴脊髓空洞症 42例。结论 MRI可清晰显示后颅凹及颅颈交界结构，并可显示颅底及其他发育异常，为诊断 Chiari畸形Ⅰ型的最佳影像学检查方法。

简介：摘要目的探讨Chiari畸形Ⅰ型的MRI诊断，评价MRI对Chiari畸形Ⅰ型的诊断价值。方法收集65例资料完整的Chiari畸形Ⅰ型患者的核磁共振成像资料并进行分析。结果小脑扁桃体下疝至枕大孔平面下5-18mm，其中伴脑积水和脊髓空洞症2例，伴脊髓空洞症42例。结论MRI可清晰显示后颅凹及颅颈交界结构，并可显示颅底及其他发育异常，为诊断Chiari畸形Ⅰ型的最佳影像学检查方法。

简介：Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是一种先天性颅颈交界区畸形疾病，是以颅后窝容积缩小、小脑扁桃体向下进入椎管腔为主要病理学特征的先天性发育畸形。1891年奥地利病理学家Chiari首次详细介绍了菱脑畸形．定义脑积水、小脑扁桃体锥形楔状下疝，1896年补充报告14例并分为1、2型，认为是先天发育异常所致。1907年JuliusArnold补充为3、4型，并被命名为Amold-Chiarimalformation。本文对近年来Chiari畸形的相关研究综述如下。

简介：摘要目的探讨对Chiari畸形Ⅰ型患者的术后观察和护理。方法选取中山大学附属第一医院神经外科共42例Chiari畸形Ⅰ型实施手术患者，术后通过给予严密病情观察，精心护理，指导患者早期进行功能锻炼。结果患者顺利渡过围术期，随访所有患者有40例术后症状和体征均较术前有明显改善，2例临床症状无明显改善。结论Chiari畸形Ⅰ型患者实施行颅后窝减压、粘连松解、小脑扁桃体复位及硬脑膜扩大修补术,术后同时给予正确的护理，可以有效缓解Chiari畸形Ⅰ型患者的临床症状，减少并发症，取得满意疗效。

简介：目的介绍关于儿童ChiariⅠ型畸形的手术经验及长期随访结果。方法对130例有临床症状的ChiariⅠ型畸形的儿科病人进行了后颅窝减压术。病人年龄2个月～20岁，平均11岁。住院时间2～7d，平均2．7d。随访3个月～15年，平均4．2年。结果最常见的症状是头颈部疼痛(38％)及脊柱侧弯(18％)。与本组病人相关的诊断包括神经纤维瘤病Ⅰ型(5．5％)、脑积水(11％)、先天性生长激素缺乏症(5．5％)、颈椎分节不全(5％)和颅底陷入症(4％)。58％的病人有脊髓空洞症，17％的病人有脑干及第四脑室下部异位。术后83％的病人症状得到缓解，12％的病人头颈部疼痛及17％的脊柱侧弯未缓解。术后并发症发生率2.3％，包括急性脑积水及脑干腹侧受压(该病人症状严重，行经口齿状突切除术后症状缓解)。9例病人因症状无改善或脊髓空洞继续增大而再次手术。在术中发现10例病人(7．7％)的蛛网膜膈阻塞了第四脑室正中孔，其中9例合并脊髓空洞症。在行后颅窝减压术及硬脑膜修补术治疗后，几乎所有病人的脊髓空洞缩小或不再扩大。结论无论是否合并脊髓空洞症，对仅有轻微症状的ChiariⅠ型畸形病人早期进行手术治疗有着较好的预后。有必要在中线部位进行后颅窝减压，并打开硬膜探查，开放第四脑室正中孔以保证脑脊液的流出。根据长期随访，切除C1后弓后未出现颈椎不稳。用颅骨膜进行硬脑膜修补，避免了异体移植带来的风险，经过长期随访无并发症发生。