简介：目的对临床表现和实验室检查结果不具典型特征的单纯疱疹病毒脑炎患者进行回顾性总结,以提高对本病的诊断水平.方法对142例单纯疱疹病毒脑炎患者的病史、临床表现、脑脊液细胞学检查、脑脊液及血清病毒学、脑电图及神经影像学资料进行分析.结果142例中38例(26.76%)为非急性起病,受损部位除常见的额、颞叶外,还可侵及脑干.50例(35.21%)脑脊液细胞学检查以中性粒细胞升高为主,而非淋巴细胞占优势.69例行脑脊液特异性1型单纯疱疹病毒IgM抗体检测,阳性者12例(17.39%),余57例(82.61%)均呈阴性.17例行双份血清和脑脊液标本特异性IgG抗体检测,其中恢复期标本1型单纯疱疹病毒IgG抗体水平增高4倍以上者5例,无明显变化者9例,恢复期抗体水平降低4倍者3例.68例中65例(95.59%)脑电图未见典型的局灶性尖、棘波.52例患者接受影像学检查(MRI检查10例,CT检查42例),其中28例未见典型影像学改变,分别占受检者的30.00%(3/10)和59.52%(25/42).结论单纯疱疹病毒脑炎的起病、临床表现和实验室检查可呈不典型表现,明确诊断有赖于对各项资料进行综合分析.对于亚急性或慢性起病患者,建议检测双份血清和脑脊液标本中的特异性1型单纯疱疹病毒IgG抗体,以对病毒抗体水平进行连续和动态观察.

简介：目的研究颅内静脉窦血栓形成(CVT)的临床特征及影像学表现.方法回顾性分析23例CVT患者的临床资料及影像学特点,包括发病原因、临床表现、血栓部位、及颅脑CT和磁共振成像(MRI/MRA)、数字减影血管造影(DSA)的异常表现.结果妊娠及产褥期是CVT的最主要的危险因素.大多数病人表现有头痛、呕吐、视乳头水肿颅内高压征,近半数以上病人伴有意识障碍、偏瘫、癫痫发作、颅神经损害、脑膜刺激征等.少数病例CT可呈条索征或空三角征.上矢状窦MRI特征表现为T1、T2加权像窦内高信号,DSA可见受累的一处或多处静脉窦显影不良、静脉循环时间延长.结论CVT临床表现多样,颅脑CT无特异性,MRI/MRA、DSA可帮助早期确诊并确定病变部位,多静脉窦或静脉血栓应引起注意.

简介：目的探讨垂体Rathke＇s囊肿物理性状与患者症状和预后的关系。方法回顾性分析2005年4月至2013年5月手术治疗的104例垂体Rathke＇s囊肿患者的临床资料,其中87例病人术后随访5~92个月,平均26.6个月。结果本组囊肿直径为8~30mm,平均（15.3±5.0）mm,其中〈10mm7例,10~20mm69例,≥20mm28例。囊液含结晶54例,无结晶50例;囊液清亮37例,囊液粘稠67例。术后3个月复查MRI示囊肿全切除85例,囊肿残留2例;全切率为97.7%。术后复发3例,复发率为3.4%。头晕患者囊液含结晶的比例明显高于无头晕的患者（P〈0.05）;垂体激素水平异常的患者囊液含结晶的比例明显高于垂激素正常的患者（P〈0.05）;视力减退患者囊肿直径明显大于无视力减退者（P〈0.01）。结论垂体Rathke＇s囊肿囊内少量结晶与头晕有关,而大量结晶与垂体激素水平异常有关。手术治疗Rathke＇s囊肿的效果良好,术后并发症少,复发率低;术中处理好囊肿的分隔及囊内结晶是避免Rathke＇s囊肿残留与复发的关键。

简介：目的利用数字减影血管造影（digitalsubtractionangiography,DSA）技术研究颈内动脉重度狭窄或闭塞患者侧支循环状态,评估其与临床表现的相关性。方法本研究为回顾性研究,连续纳入首都医科大学附属北京天坛医院介入神经病学科2014年6月-2015年9月经DSA诊断为颈内动脉重度狭窄（≥70%）或闭塞患者137例,根据是否出现与责任血管相关的脑缺血症状和（或）神经系统定位体征,分为症状性狭窄组98例和无症状性狭窄组39例,收集所有患者DSA检查结果,记录患者侧支循环代偿情况。将患者侧支循环状态按以下情况进行分类：（1）侧支循环开放数量：分为未出现侧支和出现侧支组;根据侧支出现数量多少,分为出现侧支数〈2和出现侧支数≥2两组。（2）各侧支循环开放情况：前交通动脉（anteriorcommunicatingartery,ACoA）,后交通动脉（posteriorcommunicatingartery,PCoA）,眼动脉（ophthalmicartery,OA）,软脑膜吻合支（leptomeningealanastomoses,LMA）。（3）组合侧支开放情况：组合侧支按两种分类,一种根据Willis环开放情况,一种根据是否出现二级侧支循环,分析组合侧支循环状态与两组间的关系。结果共137例患者,年龄范围34-82岁,平均（59.7±10.5）岁,其中男性97例（70.8%）,所有患者出现侧支循环者94例（68.6%）,出现功能完整Willis环、ACoA、PCoA、OA、LMA的概率分别为14.6%、58.5%、46.8%、43.6%、48.9%。无症状组39例,33例（84.6%）侧支循环开放;症状组98例,61例（62.2%）侧支循环开放,无症状组侧支开放率显著高于症状组[84.6%vs62.2%,P=0.011,优势比（oddsratio,OR）=3.336],无症状组侧支数量≥2的患者所占比例显著高于症状组（64.1%vs38.3%,P=0.007,OR=2.820）,无症状组功能完整Willis环者显著高于症状组（36.4%vs13.1%,P=0.009,OR=3.786）。结论在颈内动脉重度狭窄或闭塞时,侧支循环与患者的临床表现密切相关,无症状�

简介：甲状旁腺功能减退症（hypoparathyroidism，HPT）是由于甲状旁腺素（parathyroidhormone，PTH）产生减少和（或）效应不足而引起的一组临床症候群，其特点为手足搐搦、癫疴样发作、低钙血症和高磷血症，以及典型的头部CT呈双侧基底节区对称性钙化等；临床多以神经症状为特点，部分以癫疴首发入院，容易误诊。此类患者极易产生颅内钙化，为了探讨实验室检查和影像学检查的诊断价值，笔者对我院2003—2006年收治的11例甲状旁腺功能减退症患者的临床资料进行回顾性分析。

简介：神经元蜡样质脂褐素沉积病（neuronalceroidlipofuscinosis，NCL）为一组儿童最常见的遗传性进行性中枢神经系统变性疾病。目前已经发现10种不同的亚型，其基因突变导致细胞内可溶性或膜性蛋白质的结构和功能异常。病理学特点为神经细胞内出现具有自发荧光特性的黄色脂褐素沉积，伴随大脑皮质神经细胞和视网膜细胞脱失；电子显微镜下可见细胞内有颗粒型、曲线体状、

简介：目的观察急性缺血性卒中患者发病后早期血浆超敏C反应蛋白（highsensitiveC-reactiveprotein，hs--CRP）及白介素--6（interleukin-6，IL-6）水平的动态变化规律，探讨其与卒中患者临床表现及预后的关系。方法连续入选急性缺血性卒中患者47例，正常对照组40例，比较卒中组发病后系列时问点血浆hs--CgP和E--6水平与正常对照组之间的差异，分析其动态变化规律；按照基线美国国立卫生研究院卒中量表（nationalinstitutesofhealthstrokescale，NIHSS）评分将患者分为轻型组（n=15）和重型组（n=32），比较两组血浆hs-CR,P和IL-6水平；并比较不同临床预后患者血浆hs--CRP和IL-6水平的差异。结果卒中组发病5h时血浆hs--CP~P较对照组差异无统计学意义，6h、12h、24h、48h、5d及7d血浆hs-CRP较对照纽明显升高（均P≤0.01）。卒中组各时间点血浆IL-6水平均高于正常对照组（均P〈0．01）。重型组血浆hs-CRP水平在12h、24h、48h、5d及7d时水平均高于轻型组（P=0．046，0．012，0．030，O．007，0．041）；重型组血浆IL-6水平在f2h、24h、48n、5d及7d时水平均高于轻型组（P=0．002，0．001，0．006，0．026，0．043）。不同预后组之间血浆hs--CP．P和IL--6水平差异不明显。结论急性缺血性卒中患者血浆hs—CRP和IL-6水平升高，且与临床严重程度有关。

简介：目的分析室管膜型原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床及影像学特点，探讨脑脊液细胞学检测方法在诊断中的价值。方法回顾4例室管膜型PCNSL患者临床诊断与治疗经过，分析其临床特点、影像学改变、脑脊液细胞学和免疫细胞化学染色结果。结果4例患者平均发病年龄为44岁，发病至就诊时间13d-5个月。临床表现为头痛、脑膜刺激征，分别伴有脊神经根征（2例）、多组脑神经麻痹（1例）和偏瘫（1例）；病程中有间断低热（3例）。其中2例于发病2和4个月时死于脑疝。腰椎穿刺检查脑脊液压力（2例）、白细胞计数（4例）和蛋白定量（4例）升高，葡萄糖降低（3例）。4例患者脑脊液细胞学检测均发现淋巴瘤细胞或异形淋巴细胞，免疫细胞化学染色大多数细胞呈现B细胞标记物阳性。头部MRI增强扫描第三和第四脑室、侧脑室壁异常强化，合并脑室周围强化病灶（2例）和鞍区病变（1例）。PET扫描和骨髓穿刺检查未发现颅外或脊髓受累证据。结论脑脊液细胞学和免疫细胞化学检测是诊断室管膜型PCNSL的重要方法。室管膜及脑室周围病变应考虑PCNSL的可能，尤其MRI增强扫描发现结节样强化者更应提高警惕。

简介：目的：探讨垂体偶发瘤的临床特点和诊治方法。方法回顾性分析2008年1月至2013年12月收治的53例垂体偶发瘤患者的临床资料。结果41例有头痛等症状，12例无任何症状。4例有内分泌功能；无功能型49例病灶小于1.0cm者27例，1.0-1.5cm者13例，大于1.5cm者9例；29例经鼻蝶手术切除病变，术后病理结果示垂体腺瘤21例（18例无功能，2例生长激素型，1例泌乳素型），3例垂体增生，3例Rathke囊肿，2例垂体囊肿。53例中，失访4例；49例病人随访1-5年，手术切除病例均无复发，保守治疗病例中2例增大，其余病例无变化。结论对于头痛病人需重视垂体MRI检查；对于大于1.5cm或1.0-1.5cm随访有增大者，建议手术切除；而1.0cm以下无内分泌功能者可以定期随访。

简介：1引言在澳大利亚，每年大约有53000人罹患卒中，其中约一半的患者年龄超过75岁。随着人口老龄化的发展，预计每年的卒中发病人数还会增加。在澳大利亚，卒中所带来的经济负担每年超过13亿美元。同时，它对个人、家庭和劳动力的影响也甚为巨大。

简介：目前,对脑卒中的一级预防和二级预防,已有充分的随机对照临床试验证据支持应降低升高的血压.但对脑卒中急性期的血压处理尚存在不同观点和争论,缺乏统一标准.现仅就脑卒中预防与急性期血压处理的主要临床研究证据和近年欧美及我国脑卒中临床实践指南的有关建议以及临床决策的原则进行评述和讨论.

简介：脑微出血（cerebralmicrobleeds,CMBs）属于脑小血管病（cerebralsmallvesseldisease,CSVD）的范畴,不同类型CSVD的发病机制、危险因素及其临床意义是不同的,诸多研究显示,CMBs已成为影响卒中后出血转化、预后和复发、造成认知障碍以及年龄相关能力丧失的重要危险因素。CMBs与脑出血联系紧密,可作为某些脑血管病的辅助诊断和出血预测指标,对其进行深入细致的研究,有助于揭示CSVD的发生机制,对制定溶栓、抗凝、抗血小板等治疗方案具有重要的指导意义。因此,探讨CMBs发病机制（包括基因遗传学、组织病理学）、早期预警及干预的手段是解决上述医学难题的关键。本文重点对CMBs的定义及存在的争议、发病机制、流行病学、影像学表现及其临床意义进行综述分析并提出研究展望,以期为CMBs的相关研究提供启示。

简介：目的探讨表现为纯运动性偏瘫(PMH)的桥脑卒中的临床表现和影像学改变及其相互关系.重新认识桥脑卒中.方法对26例表现为PMH的桥脑卒中病人的临床表现和影像学改变及其相关性作一分析.结果表现为PMH的桥脑卒中易与大脑半球、内囊基底节区卒中相混淆,应及时做MRI确定诊断.结论表现为PMH的桥脑卒中具有病灶小、病状轻、预后好的临床特点,MRI对诊断桥脑梗死有重要价值.

简介：脑白质疏松,又称＂脑白质高信号（whitematterhyperintensities,WMHs）＂,是脑小血管病的重要影像学标志,高发于老年人群。严重的脑白质高信号显著增加卒中和痴呆等疾病的发生率,但其发病机制尚不明确,也缺乏有效干预措施。

简介：偏身舞蹈症是单侧肢体和（或）面部的不自主、不规则的舞蹈样动作，症状出现较为突然，多数急性起病，少数亦可在数周内逐渐出现，其病因多样化，见于脑血管病、风湿热、颅脑肿瘤、外伤、变性疾病、丘脑手术后等。此病需与慢性进行性舞蹈症、小舞蹈症、肝豆状核变性等疾病相鉴别。

简介：目的分析松果体区肿瘤的影像特点,以提高诊断及鉴别诊断的准确率.方法回顾性分析经手术及病理证实的28例松果体区肿瘤的CT和MRI表现,其中8例患者术前行1H-MRS和DWI检查.结果28例松果体区肿瘤分别为生殖细胞瘤11例,畸胎瘤4例,星形细胞瘤3例,室管膜瘤1例,小脑幕缘脑膜瘤3例,松果体细胞瘤2例,松果体母细胞瘤1例,错构瘤1例.表皮样囊肿2例.影像学主要表现为松果体区囊实性肿块,密度/信号多变,部分肿瘤有其特征的形态、密度/信号及强化方式.生殖细胞瘤及松果体细胞肿瘤绝大部分为均匀实性肿块,密度/信号均匀.胶质瘤多为囊实性,且形态多变,密度/信号不均,变化大.成熟性畸胎瘤一般为混杂囊状密度/信号.胶质瘤1H-MRS可见到典型高Cho峰及低NAA峰,脑膜瘤往往测不到NAA峰,松果体母细胞瘤Cho峰较高,无Lip峰,而生殖细胞瘤多出现Lip峰.结论松果体区肿瘤的形态、密度/信号特征及强化方式有助于松果体区病变的诊断,1H-MRS及DWI对鉴别诊断有帮助,但部分肿瘤鉴别困难.

简介：神经系统变性疾病主要包括阿尔茨海默病（Alzheimer,AD）病、额颞叶萎缩（代表病Pick病）、帕金森综合征（PDS）、多系统萎缩（MSA）、肌萎缩侧索硬化（ALS）、进行性核上性麻痹（PSP）等.神经系统变性疾病患者常有睡眠障碍的主诉,对临床睡眠医生来说有关这些疾病的相关基础知识是必不可少的.下面对主要的神经变性疾病有可能出现的睡眠问题进行简述.

简介：目的探讨常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下脑梗死和白质脑病（CADASIL）患者临床表现与MRI改变之间的关系。方法对一家系同代4例患者施行常规MRI和MRA检查，并对其脑部病变的信号特征、分布范围、分布规律、脑萎缩程度及相关临床表现进行分析。其中3例（先证者及其姐妹）经Notch3基因检查和皮肤组织活检明确诊断，余1例（先证者弟）经MRI和临床检查拟诊为常染色体显性遗传性脑动脉病。结果先证者经皮肤组织活检证实血管平滑肌细胞表面存在嗜锇颗粒沉积；Notch3基因突变：临床表现为渐进性记忆力减退，伴轻度偏瘫。家系中连续2代5例于43—48岁发病，均以痴呆伴轻度偏瘫为主要表现。MRI显示多发小灶性脑梗死，脑深部白质广泛稀疏和O＇Sullivan征、双侧额叶和顶叶大致对称性广泛皮质下与侧脑室旁的白质病灶、脑萎缩、皮质下腔隙性脑梗死、“人字征”、基底节和脑干形态不一的陈旧性腔隙性脑梗死、“黑洞征（blackholessign）”和“胡椒壶征（pepperpotsign）”等。简易智能状态检查量表评分先证者和其姐分别为21分和23分，其妹和弟分别为22分和29分；Coulthard评分先证者和其姐分别为32分和29分，其妹和弟分别为25分和27分。结论Coulthard评分提示CADASIL伴痴呆患者的MRI改变更为广泛，但该评分难以反映疾病早期的l临床表现。

简介：患者女性，70岁，因间断发热1月余伴意识改变18d入院．否认酒精和药物滥用史。患者于2009年12月份因“排便异常”检查发现乙状结肠癌并于2009年12月28日行乙状结肠癌根治术，术后第8天患者出现高热，血培养为金黄色葡萄球菌，诊断为金葡菌败血症，予以抗感染治疗2周，体温渐正常。但患者长期进食差，以肠外营养为主，于2010年1月30日起逐渐出现精神差、昏睡，伴小便失禁，予脑保护等相应治疗，但昏睡症状改善不明显，并呈加重趋势。

简介：随着全球老龄化，痴呆发病率快速上升，而且痴呆具有不可逆性、缺乏有效治疗措施，故探索预测痴呆发生的有效指标成为关键。脑小血管病（cerebralsmalvesseldisease，CSVD）被认为与痴呆密切相关，其颅脑磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）可表现为腔隙（lacunes）、新发皮层下小梗死（recentsmalsubcorticalinfarcts）、脑白质高信号（whitematterhyperintensities，WMH）、扩大的血管周围间隙（enlargedperivascularspaces，EPVS）及脑微出血（cerebralmicrobleeds，CMB）等。本文通过综述CSVD颅脑MRI表现与痴呆相关性的研究进展,发现多发静息性或位于基底节区的腔隙性梗死（lacunarinfarction，LI）或腔隙、重度WMH、多脑叶分布性脑叶微出血（lobarmicrobleeds，LMB），均可作为预测痴呆发生的有效指标。