简介:目的:探讨咬肌EMG检测在运动神经元病(MND)诊断中的价值。方法:对30例MND患者均进行常规EMG检测,包括上肢、下肢、胸锁乳突肌及咬肌,测定自发电位,轻收缩时运动单位电位(MUP)的多相波、时限及波幅,募集相。比较患者咬肌EMG与胸锁乳突肌EMG相关性及差异。结果:咬肌EMG病变程度与胸锁乳突肌EMG比较,自发电位、运动单位电位(MUP)时限和波幅异常表现均无显著差异(P〉0.05);但多相波、募集相比较有显著差异(P〈0.05)。时限增宽幅度分别为66.44%、58.88%无显著差异(P〉0.05)。结论:MND患者咬肌EMG检查所见异常表现与胸锁乳突肌EMG检测的异常表现具有可比性,在MND患者伴有颈椎病,尤其是患有高颈段颈椎病时,进行咬肌EMG的检查更具有鉴别诊断的积极意义。
简介:僵人综合征为少见病,本文报道1例表现为颅神经支配肌僵直的僵人综合征,总结其诊治过程经验,并复习文献,供临床医生参考。
简介:目的:通过对1例2-甲基3-羟基丁酰辅酶A脱氢酶缺陷症患儿的临床表现及检查结果的分析,提高对此类疾病的认识,为该病的及时诊断和治疗提供依据。方法:采用回顾性方法对我院收治的这名患儿的临床症状和体征、实验室常规检查结果、血、尿串联质谱和气相质谱检查结果、X光胸片、彩超、头颅MR、脑电图以及诊疗情况进行回顾和分析。结果:患儿3岁,主要临床表现初期以腹泻、呕吐为主,后来出现嗜睡、意识障碍,气促、难以纠正的代谢性酸中毒等。头颅MRI显示双侧侧脑室轻度扩张,脑沟、脑裂稍增宽。脑电图检查结果为界线性幼儿期脑电图,额、中央区尖波数次发放。血串联质谱检查天冬氨酸等氨基酸升高,尿气相质谱2-甲基-3-羟基丁酸明显增高,但未发现甲基巴豆酰甘氨酸和2-甲基乙酰已酸的异常,基因检测结果为hadh2基因第4外显子p.R130C突变。结论:2-甲基3-羟基丁酰辅酶A脱氢酶缺陷症极为罕见,对有不明原因的难于纠正的代谢性酸中毒、高氨血症、或不明原因的精神萎靡、意识障碍等神经系统症状患儿应警惕该病,可送血或尿标本进行串联质谱、气相质谱及基因分析,以便早期诊断及治疗。
简介:为了总结近年来我国电生理事业取得的新成就和推进我国电生理学事业的进一步发展和提高,拟定于2019年7月上旬召开全国神经电生理学、心脏电生理学及肌电诱发电位学新进展学术研讨会,具体事宜通知如下:1.研讨会内容神经电生理学、心脏电生理学及肌电诱发电位学新进展及展望2.以上三个专业分三个会场分别进行研讨和讲述以及交流3.会议论文及讲稿陆续在《现代电生理学杂志》上发表4.时间安排共4天,第一天报到,第二天学术交流,第三天参观访问,第四天离会5.会务费300元,交通费及食宿费自理,食宿由会议统一安排6.会议地点:河北省承德市,具体地点在第二轮通知上通知7.会议时间:2019年7月上旬,具体时间见第二轮通知