简介:摘要目的分析重症肌无力合并胸腺瘤外科治疗的临床效果观察。方法选取某医院2015年12月~2017年12月间收治50例重症肌无力合并胸腺瘤患者进行回顾性分析,利用Masaoka外科临床分期对患者进行分组,并比较胸腔镜手术和开放手术的术中效果及治疗有效率。结果根据Masaoka外科临床分期,分期越早有效率越高,胸腔镜手术治疗有效率与开放手术差异无统计学意义(p>0.05),胸腔镜手术术中效果均优于开放手术,差异具有统计学意义(p<0.05)。结论治疗重症肌无力合并胸腺瘤的有效手段是手术,利用胸腔镜术中效果更佳,早分期可以有效提升临床效果,完善围术期管理,可获得确切疗效。
简介:摘要目的探讨治疗性血浆置换(therapeutic plasma exchange,TPE)在辅助治疗儿童重症肌无力(myasthenia gravis,MG)中的作用。方法回顾性总结2016年1月2019年12月收入上海交通大学附属儿童医院重症监护病房(PICU)的MG患儿,经乙酰胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素或静脉丙种球蛋白(IVIG)等治疗效果不良基础上进行TPE治疗,血浆置换量为50~70 mL/(kg·次),每例2~3次。比较TPE前后临床症状与抗乙酰胆碱抗体(AChR-Ab)水平变化。结果共收治MG患儿7例,其中全身型4例(肌无力危象合并呼吸衰竭1例),眼肌型3例。AChR-Ab从TPE前1.66(0.99,3.33)nmol/L下降至0.66(0.40,10.97)nmol/L(Z=-2.545,P=0.011),下降50.55%。7例患儿出院时肌无力、眼睑下垂症状部分或完全缓解。TPE前后循环免疫复合物、补体C3及CD4+T细胞、CD8+T细胞、NK细胞水平无显著变化(均P>0.05)。TPE过程中血浆过敏2例,低血压1例,处理后恢复。血纤维蛋白原水平下降,TPE前后分别为1.90(1.40,2.40) g/L和1.10(1.00,1.30) g/L(Z=-3.092,P=0.002)。结论TPE可降低常规治疗效果不佳MG患儿的AChR-Ab水平,缓解肌无力症状,是MG患儿可选治疗措施。TPE时应注意纤维蛋白原降低等不良反应。
简介:摘要重症肌无力(MG)是一种由自身抗体介导的神经-肌肉接头(NMJ)信号传递障碍的获得性自身免疫性疾病。自身抗体检测是国内外MG诊治指南推荐的关键辅助诊断指标。MG自身抗体的检测方法包括放射免疫沉淀法、酶联免疫吸附测定法和细胞免疫荧光法等,研究表明这些检测方法的特异度和敏感度存在客观差异,需要结合临床诊断需求来选择不同的检测方法学。为此,中华医学会神经病学分会神经免疫学组基于国内外MG自身抗体诊断指南、检测技术研究进展和充分征求学组专家意见的基础上形成《重症肌无力自身抗体实验室诊断专家共识2022》。本专家共识对MG自身抗体的检测方法学选择给出指导性建议,进一步促进我国MG自身抗体诊断的规范化。
简介:摘要目的探讨治疗性血浆置换(therapeutic plasma exchange,TPE)在辅助治疗儿童重症肌无力(myasthenia gravis,MG)中的作用。方法回顾性总结2016年1月2019年12月收入上海交通大学附属儿童医院重症监护病房(PICU)的MG患儿,经乙酰胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素或静脉丙种球蛋白(IVIG)等治疗效果不良基础上进行TPE治疗,血浆置换量为50~70 mL/(kg·次),每例2~3次。比较TPE前后临床症状与抗乙酰胆碱抗体(AChR-Ab)水平变化。结果共收治MG患儿7例,其中全身型4例(肌无力危象合并呼吸衰竭1例),眼肌型3例。AChR-Ab从TPE前1.66(0.99,3.33)nmol/L下降至0.66(0.40,10.97)nmol/L(Z=-2.545,P=0.011),下降50.55%。7例患儿出院时肌无力、眼睑下垂症状部分或完全缓解。TPE前后循环免疫复合物、补体C3及CD4+T细胞、CD8+T细胞、NK细胞水平无显著变化(均P>0.05)。TPE过程中血浆过敏2例,低血压1例,处理后恢复。血纤维蛋白原水平下降,TPE前后分别为1.90(1.40,2.40) g/L和1.10(1.00,1.30) g/L(Z=-3.092,P=0.002)。结论TPE可降低常规治疗效果不佳MG患儿的AChR-Ab水平,缓解肌无力症状,是MG患儿可选治疗措施。TPE时应注意纤维蛋白原降低等不良反应。
简介:摘要目的探讨重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者围手术期的症状变化规律,为预防和降低MG患者手术风险提供理论依据。方法回顾性分析2015-2019年因MG于郑州大学第二附属医院胸外科行胸腺切除术的104例患者的临床资料。根据MG症状对机体生理及生活的影响程度,制定了“MG动态分型标准”,按照MG症状轻重被划分为0~Ⅳ型;对每位患者入院时、术前和术后3个时间节点的症状按“动态分型标准”进行分型,分别统计入院时、术前、术后各型的例数。通过对每位患者型别改变情况进行统计分析,总结出MG患者围手术期症状变化规律。结果(1)入院时分型:0型12例,Ⅰ型42例,Ⅱ型32例,Ⅲ型12例,Ⅳa型5例,Ⅳb型1例。(2)术前分型:0型44例,Ⅰ型34例,Ⅱ型14例,Ⅲ型12例;术前症状减轻68例(65.4%,68/104),术前症状稳定36例(34.6%,36/104);无症状加重者。(3)术后分型:0型49例,Ⅰ型21例,Ⅱ型11例,Ⅲ型10例,Ⅳa型9例,Ⅳb型4例;33例(31.7%,33/104)术后症状较术前加重,在术后症状加重的患者中,术后第1天加重5例(15.2%,5/33),术后第2天加重9例(27.2%,9/33),术后第3天加重13例(39.4%,13/33),术后第4天加重4例(12.1%,4/33),术后第5天加重2例(6.1%,2/33)。结论MG患者入院时病情程度不一,经过个体化围术期处理后,半数以上患者症状不同程度减轻;手术后MG症状会因手术及麻醉影响出现一过性的症状加重现象,加重期多在术后第1~3天。合理选择低风险MG患者进行手术,避免术后加重期其他影响因素的叠加,有望减少MG患者术后危象的发生。
简介:摘要目的探讨重症肌无力合并情感障碍综合征的患者,使用抗焦虑、抑郁及镇静催眠药物干预治疗的方法及疗效。方法系统回顾我院2005年至今收治的重症肌无力患者16人,治疗期间使用汉密顿抑郁量表(HAMD),汉密顿焦虑量表(HAMA)明确诊断合并情感障碍综合征的患者9人。通过对以上9例患者的临床资料进行系统回顾分析,探讨合理的治疗方案。结果9例患者治疗早期均常规给予胆碱酯酶抑制剂,糖皮质激素治疗,临床症状缓解不佳。此后治疗中分别给予患者适时适量的加用抗焦虑、抑郁及镇静催眠药物治疗,9例患者的临床症状均在一周内显著改善。结论重症肌无力患者常合并情感障碍综合征。当临床治疗效果不佳时,应给予适量抗焦虑、抑郁及镇静催眠药物干预治疗,可以迅速改善临床症状,提高患者生活质量,此方法不失为一种新的治疗手段,值得临床医生进一步探讨。
简介:摘要目的总结女性重症肌无力(MG)患者的围手术期护理经验。方法回顾性分析1979年1月至2010年12月收治的186例MG女性患者的临床资料。年龄5~64岁,平均年龄43.9岁。按Osserman临床分型,小儿MG45例,成人MG141例,其中眼肌型25例,轻度全身型63例,中度全身型29例,急性暴发型19例,晚期严重型5例。合并胸腺瘤166例,按Masaoka分期I期40例,Ⅱ期69例,Ⅲ期44例,Ⅳ期13例。152例患者经胸骨正中切口径路手术,行胸腺切除,纵隔淋巴结清扫术;34例胸腺无明显增生经颈部横切口行单纯胸腺切除术。结果全组无围手术期死亡。围手术期发生MG危象22例,经相应的处理治愈。结论合理科学地对MG女性患者胸腺切除术围术期进行护理,可有效地预防多种并发症。
简介:摘要:目的: 观察并探讨 重症肌无力 患者联合应用 丙种球蛋白 、 泼尼松 进行治疗的效果。 方法: 选取 2018 年 5 月至 2019 年 5 月的 70 例 重症肌无力 患者作为研究对象。 70 例患者所应用的治疗药物不同,以此为根据进行分组。将单一应用 泼尼松 的 35 例患者当作对照组,将联合应用 泼尼松 、 丙种球蛋白 的 35 例患者当作实验组。 结果: 治疗前, 2 组 OMG 评分及 IgG 、 C3 、 TNF-α 、 IL-2 水平 比较,差异无统计学意义( P > 0.05 ); 治疗后,实验组 OMG 评分及 IgG 、 C3 、 TNF-α 、 IL-2 水平均明显低于对照组, 差异有 统计学意义( P < 0.05 )。 结论: 重症肌无力 患者联合应用 丙种球蛋白 、 泼尼松 进行治疗,疗效确切,值得推广。