简介：摘要：淀粉样变性是由多种原因造成的以不溶性的淀粉样蛋白异常沉积于细胞外间质，导致沉积部位的组织或器官发生不可逆的功能障碍为特征的一组系统性疾病。心肌淀粉样变性（Cardiac Amyloidosis，CA）是经前体蛋白的不正确折叠后沉积在心肌间导致的一类心肌疾病。前体蛋白主要分两种：免疫球蛋白轻链和转甲状腺素蛋白。临床分型主要为AL 和ATTR，其临床表现缺乏特异性，诊断相对困难，临床误诊漏诊率高。本文旨在对AL和ATTR两种心肌病的临床研究进展做以阐述

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简介：摘要：目的 探讨脑血管淀粉样变性脑出血的临床特点、治疗方案及临床结局。方法 回顾性分析2018年1月-2020年1月北京市航天中心医院收治的12例脑血管淀粉样变性脑出血患者的临床资料。结果 12例病人中反复出血多集中于大脑半球靠近脑组织表面。4例为保守治疗，死亡率为50%；8例为手术治疗，死亡率为25%。2次出血率为66.67%，3次出血率为41.67%。结论 脑血管淀粉样变性脑出血患者首次出血量较大，且以反复多发的出血为主，再出血多集中于同侧大脑半球，出血可能与血压突然升高相关，如符合手术指征，建议行脑内血肿清除联合去骨瓣减压手术。

简介：摘要目的探讨肾淀粉样变性病的肾脏临床病理特点。方法回顾分析我院47例肾淀粉样变性病患者的肾脏临床表现。结果共有肾淀粉样变性病例为47例,其中属于免疫球蛋白轻链的病患者共有45例,AL-r与AL-k分别有40例、2例;属于血清淀粉样蛋白A型的病患者共有2例。出现免疫复合物沉积的病患者共有10例,没有发现免疫复合物沉积的病患者共有37例,共有3例属于1级,共有28例属于2级,共有16例属于3级。结论可以通过器官的受累情况、尿蛋白定量、肾小球滤过率来对肾脏是否受损进行一定的判断,通过淀粉样物质的沉积情况可以在一定程度上了解肾脏受损的严重程度。

简介：摘要：目的： 讨论分析眼睑结膜淀粉性样变患者，临床病理学特征，以及患者经过手术治疗后的效果。 方法： 选取 2016 年 9 月 -2017 年 9 月到我院进行眼睑结膜淀粉性样变疾病治疗的患者 50 例，其中男患者 26 例，女患者 24 例，患者年龄 18-55 岁，平均年龄 38.43±2.31 岁，对 50 例患者进行手术治疗。 结果： 在对 50 例患者进行手术过程中，记录患者临床病理学特征，发现其中 36 例患者出现眼睑弥漫性肿胀增厚现象，且患者眼部出现结节状肿物，肿物病理学状态呈现出粉红色。 结论： 眼睑结膜淀粉性样变疾病，患者临床病理学现象会出现结节肿物。一般使用手术治疗，上睑下垂手术治愈率为 94.12% ；下睑肿物增厚治愈率为 87.50% ；其他类型患者手术治愈率为 84.00% 。

简介：摘要：脑小血管病变（CSVD）是导致老年血管性认知障碍（VCI）及痴呆的重要病因。老年人脑血管疾病易并发各种类型的小血管疾病，其双重损害更倾向于前者。大量研究表明，在脑组织中，CAA和DPA发生重叠的病例中，有81%是发生在脑组织中，而这些病例中又以DPA最为常见。而深层脑出血和CAA之间的联系很弱，只有18%。CSVD分为DPA与CAA两类病变。血管内皮细胞（BBB）、血管平滑肌细胞（VSMCs）及星形/小胶质细胞（AS）是其共同的病理变化。两者最大的区别在于，CAA是一种特殊的病理改变，其主要原因是其清除障碍和（或）大量沉积在血脑屏障内。目前国内外对CSVD研究多集中于DPA和CAA两种药物，二者之间是不是有重叠，还是有可能重叠，目前还没有引起足够的重视。本研究拟从临床、病理及影像学三个层面，探讨老年患者DPA与CAA交互作用的潜在危险因素，为临床诊断提供新的思路。

简介：【摘要】目的：研究HFHD针对β2-MG清除延迟MHD患者透析淀粉样变性发生的临床疗效。方法：选择在2023年05月至 2025年05月期间我院接收的规律血液透析患者90例，使用随机数字表法平均分为A组和B组，A组45例患者采用普通透析治疗方式，B组45例患者采取高通量透析治疗。比较两组患者不同治疗方式下的生活质量。结果：B组患者的生活质量在治疗后明显高于A组（P<0.05）。结论：对规律血液透析患者采用高通量透析治疗后效果显著，对其临床治疗具有重要意义，在临床中值得广泛应用。

简介：摘要：目的 在建立实验性豚鼠阿尔茨海默氏病动物模型基础上探讨淀粉样变性脑血管病变的脑组织病理变化特点。方法 采用豚鼠颈总动脉内注射玉米粉，通过脑血管沉积淀粉蛋白 ,建立阿尔茨海默氏病动物模型 ,应用水迷宫试验评价豚鼠高级认知功能情况 ,应用 HE染色、刚果红染色以及 a-actin、 Ap双重标记免疫荧光染色观察淀粉样蛋白在豚鼠脑内沉积与淀粉样变性脑血管病变的动态变化情况。结果 实验组与对照组相比逃避潜伏期时间和平台探索次数均有显著性差异。 HE染色可见实验组豚鼠海马区颗粒细胞减少 ,细胞变性 ,胶质细胞增生 ,海马内小血管壁变性。刚果红染色可见玉米粉逐渐沉积在小血管壁 ,管壁增厚 ,小血管狭窄或闭塞，免疫荧光染色可见实验组脑组织内 Ap纤维逐渐向小动脉迁移。结论 使用玉米粉可以实验性导致微血管栓塞 ,微血管渗漏及早期神经轴突病变或淀粉蛋白沉着存在正相关能淀粉样变性脑血管病变是阿尔茨海默氏病的主要病理变化。

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简介：食用蜜蜂巢脾中毒致死病例临床报道极少,现对该院收治的食用蜜蜂巢脾中毒致死1例患者的临床资料、诊疗经过、经验体会,结合相关文献报道如下。1临床资料患者,男,64岁,高山农民,因“食用蜜蜂巢脾后腹泻、乏力伴心悸3d”于2016年8月20日9：00入院。

简介：肝豆状核变性又称Wilson病（WD），是一种常染色体隐性遗传性的铜代谢障碍所引起的一种慢性进行性疾病，病变部位主要在肝脏及脑基底神经节，表现各锥体外系症状，精神症状及肝硬化等，还有角膜色素环（K-F环）。本病好发于儿童和青少年。我对近年收治2例WD患者，通过积极治疗和精心护理，出院后的随访与指导，使患儿获得满意的生活质量，现将护理体会报告如下。

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简介：【摘要】目的 进行丹参提取物毒理学安全性评价。方法 采用限量法的雌、雄性大鼠急性经口毒性试验，遗传毒性试验（细菌回复突变试验、哺乳动物红细胞微核试验、体外哺乳类细胞染色体畸变试验），90天经口毒性试验，致畸试验。结果 在本试验条件下，丹参提取物雌、雄性大鼠急性经口毒性试验的LD50大于20.0g/kg.bw，根据急性毒性剂量分级标准，该样品属实际无毒级；细菌回复突变试验、哺乳动物红细胞微核试验、体外哺乳类细胞染色体畸变试验结果均为阴性；丹参提取物以1.3g/kg.bw、2.6g/kg.bw、3.9g/kg.bw的剂量经口给予大鼠90天，受试动物一般情况良好，体重、食物利用率、脏器重量、脏器系数均无异常改变；眼部检查未发现异常变化；尿液指标、血液学指标及生化指标结果显示，各项指标均在正常范围内；各脏器病理组织学检查均未见与受试样品有关的病理改变。丹参提取物对大鼠未见母体毒性、胚胎毒性和致畸性。结论 丹参提取物长期食用是安全的。

简介：摘要：目的：探讨腰椎退变性滑脱症的临床CT特征及诊断价值。方法：选取我院2022年1月至2023年1月收治的40例腰椎退变性滑脱症患者作为研究对象，选取同时期我院体检的健康患者40例为对照组，对所有临床资料进行全面分析比较。结果：腰椎退变性滑脱症主要CT表现为多元性退变、轻度前滑脱和椎管的明显狭窄。滑脱L4的IAD为17.02mm,FJA为22.3o 均小于对照组，差异明显，（P ＜ 0 .05 ）具有统计学意义。结论：CT临床分析腰椎退变性滑脱症，能够显示多征象，小关节发育缩窄可能是腰椎退变性滑脱症的重要原因。

简介：目的探讨肝豆状核变性的颅脑CT特征。方法分析3例经临床确诊的肝豆状核变性患者的临床症状和颅脑CT征象,结合文献将其分为3期。结果3期即：①早期1例,即病灶仅分布于基底节区,CT表现为对称性蝴蝶翼样低密度阴影,其他部位未见累及;②中期1例,即病灶对称性分布于双侧基底节区、丘脑、红核、黑质及脑干,CT表现为病灶密度较低的蝴蝶翼状阴影;③晚期1例,即双侧基底节、丘脑、红核、黑质及脑干均受累,病灶密度更低,同时双侧额叶广泛侵犯,部分颞叶、顶叶及小脑齿状核局灶性受累,CT表现为片状低密度阴影。结论肝豆状核变性颅脑CT表现具有特征性,结合临床症状和实验室检查明确诊断,并为临床治疗效果的评价提供比较客观的神经影像依据。