简介：摘要本文报道了一例以晚发型Ⅱ型戊二酸血症（GAⅡ）为特征的进行性肌无力为早期症状的中国青少年患者的电子转移黄素蛋白脱氢酶（EFTDH）基因的新型复合杂合突变。患者19岁开始出现进行性肌无力和肌肉萎缩，从双下肢开始，逐渐进展到上肢。曾有间歇性恶心症状，嗜睡症状不明显。血肌酸激酶、乳酸脱氢酶、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶均高于正常水平；肌电图提示肌源性损害。基因突变分析显示EFDTH基因的新型复合杂合突变，遂确诊为戊二酸血症。患者对核黄素和泛醌（辅酶Q10）治疗表现出良好的反应。

简介：摘要目的探讨微小RNA(miRNA，miR)-221对神经胶质瘤细胞增殖和凋亡的影响及其分子机制。方法选取2015年6月到2018年9月期间南阳市中心医院和河南中医药大学第一附属医院手术切除的脑胶质瘤和相应的癌旁组织作为研究对象，采用荧光定量聚合酶链反应(PCR)分析肿瘤组织和癌旁组织中miR-221的表达水平。在脑胶质瘤细胞株U251建立miR-221沉默细胞株(miR-221沉默组)和对照细胞株(miR-control组)。采用细胞计数试剂盒(CCK-8)和5-乙炔基-2’脱氧尿嘧啶核苷(EdU)染色测定miR-control组和miR-221沉默组细胞的增殖能力。体外移植瘤实验测定两组细胞在裸鼠体内的生长速度。采用凋亡检测试剂盒测定两组细胞的凋亡水平。采用生物信息学和双荧光素酶报告基因分析miR-221的靶基因。组间数据比较采用t检验。结果与癌旁组织(1.21±0.16)比较，脑胶质瘤组织中miR-221表达水平(3.01±0.19)显著增加，差异有统计学意义(t＝2.991，P<0.05)。与miR-control组细胞(1.89±0.22)比较，miR-221沉默组细胞增殖能力(1.16±0.18)明显下降，差异有统计学意义(F＝2.618，P<0.05)。与miR-control组细胞EdU染色阳性率(56.33±9.18)%比较，miR-221沉默组细胞EdU染色阳性率(22.12±7.10)%显著下降，差异有统计学意义(F＝2.418，P<0.05)。miR-control组细胞在裸鼠体内生长速度明显高于miR-221沉默组细胞，差异有统计学意义(F＝2.011，P<0.05)。与miR-control组细胞凋亡率(3.17±0.78)%比较，miR-221沉默组细胞凋亡水平(21.33±3.09)%明显增加，差异有统计学意义(t＝3.712，P<0.05)。生物信息学分析显示凋亡蛋白酶活化因子1(APAF1)是miR-221的靶基因。与miR-control组(0.78±0.13)比较，miR-221沉默组细胞APAF1蛋白表达水平(2.39±4.91)显著增加，差异有统计学意义(t＝3.991，P<0.05)。结论miR-221通过靶向凋亡激活蛋白APAF1，调节脑胶质瘤细胞的增殖和凋亡。

简介：摘要目的探讨促分裂原活化蛋白激酶磷酸酶1(MKP1)对肿瘤坏死因子-α(TNF-α)诱导心肌损伤的影响及其机制。方法将野生型(WT)和MKP1转基因(MKP1)小鼠(购自武汉华联科生物技术有限公司)各自随机分为两组：WT、WT＋TNF-α组和MKP1、MKP1＋TNF-α组。WT＋TNF-α组和MKP1＋TNF-α组的小鼠按6 mg/kg的剂量腹腔注射TNF-α；WT组和MKP1组的小鼠腹腔注射等量的生理盐水。检测各组小鼠心肌MKP1表达、心肌损伤标志物水平、心肌细胞线粒体分裂相关蛋白、抗氧化剂和呼吸复合物表达以及线粒体凋亡情况，采用t检验分析组间差异。结果与WT＋TNF-α组比较，MKP1＋TNF-α组的小鼠心肌线粒体分裂动力蛋白相关蛋白1(Drp1)和线粒体分裂因子(Mff)相对表达下调(Drp1：1.80±0.20比1.00±0.30、t＝－10.134、P<0.05；Mff: 2.80±0.20比1.10±0.30、t＝－8.313、P<0.05)，差异有统计学意义，还原型谷胱甘肽(GSH)、超氧化物歧化酶(SOD)及谷胱甘肽过氧化物酶(GPX)水平升高[GSH：(29±2) nmol/mg比(49±3) nmol/mg、t＝12.127、P<0.05；SOD：(2.2±0.1) U/mg比(8.1±0.2) U/mg、t＝10.301、P<0.05；GPX：(50±4) U/mg比(172±6) U/mg、t＝11.136、P<0.05]，差异有统计学意义，线粒体呼吸复合物(complex)Ⅲ和ⅢⅡ相对表达上调(complex Ⅲ：1.00±0.20比2.20±0.12、t＝10.715、P<0.05；complex Ⅱ：1.10±0.09比1.90±0.08、t＝8.312、P<0.05)，差异有统计学意义，天冬氨酸蛋白水解酶-9(Caspase-9)和B细胞淋巴瘤/白血病-2相关X蛋白(bax)相对表达下调(Caspase-9: 2.20±0.11比1.15±0.09、t＝－5.210、P<0.05；bax：2.30±0.12比1.42±0.09、t＝－6.006、P<0.05)，差异有统计学意义。结论TNF-α诱导心肌损伤的机制涉及线粒体的过度分裂、线粒体氧化还原平衡和能量代谢的破坏以及线粒体凋亡。而MKP1过表达可明显抑制这些不良反应的发生发展，保护线粒体功能，抑制心肌损伤。

简介：摘要息肉状脉络膜血管病变（PCV）是一种以视网膜下橙红色结节样病灶、视网膜色素上皮层下出血性或浆液性脱离为特征的脉络膜新生血管性病变，好发于亚洲人群。关于PCV的确切发病机制尚不明确，通过以往的研究发现HtrA1丝氨酸蛋白酶在PCV的发病过程中起到重要作用。对HtrA1在PCV发病过程中所起作用的探索结果，有助于指导相应的临床治疗。现对相关研究进展进行综述。

简介：目的探讨RECK蛋白、膜型基质金属蛋白酶-1(MT1-MMP)在肝母细胞瘤组织中的表达及其在肿瘤转移抑制中的作用.方法采用第二代通用型二步法监测系统(PV-6000)免疫组织化学方法检测35例肝母细胞瘤组织和15例正常肝脏组织及10例肝脏良性肿瘤组织中RECK、MT1-MMP的表达情况.结果肝母细胞瘤组织RECK的表达水平明显降低(28.6%),与肿瘤的浸润转移密切相关(P<0.05);MT1-MMP肝母细胞瘤组织中高表达(54.3%),并随着肿瘤浸润深度的加深、远处转移的发生而增高(P<0.05);二者表达呈负相关(P<0.05).结论RECK和MT1-MMP在肝母细胞瘤组织中的表达呈负相关;RECK和MT1-MMP在肝母细胞瘤的进展中起重要作用.

简介：伞形科3种维药材蛋白电泳谱带分级（略）,各种间的谱带区也很明显（如阿育魏实和野孜然在B区和C区都没有特征谱带,而孜然在B区和C区都有一条特征谱带）

简介：摘要单核细胞趋化蛋白3（MonocyteChemotacticProtein3，MCP-3）属于趋化因子家族中CC亚家族成员之一。近年来研究证实，MCP-3是重要的炎性趋化因子，机体在炎症等因素刺激下，单核细胞，巨噬细胞，内皮细胞，成纤维细胞，肿瘤细胞，气道平滑肌细胞等均可被诱导分泌MCP-3。其在机体防御、组织修复、血管增生、抗肿瘤等多种疾病的发生发展过程中发挥着重要作用。本文简要的综述MCP-3及其相关疾病的研究进展。

简介：以蓝色刺孢霉为出发菌株，利用复合（紫外和硫酸二乙酯）诱变处理出发菌株，筛选凝乳酶高产菌株，并对其做遗传稳定性试验，研究蓝色刺孢霉产酶的酶学性质。研究表明，先UV后DES复合诱变初筛，最可能为正突变株的有AI，A7，A15和A18；先DES后UV复合诱变初筛，最可能为正突变株的有B9，B12，B20，B22和B27。通过对上述菌株进行复筛，A18，B9和B20的凝乳酶活比出发菌株分别提高了20．80％，104．32％和37．51％，其中以先DES后UV诱变的菌株B9相对酶活最大，达到（115．95±7．20）SUmL～．酶活增加104-32％。遗传稳定性试验表明B9具有较好的遗传稳定性。通过酶抑制剂试验，确认蓝色刺孢霉所产酶为天冬氨酸蛋白酶。采用SDS—PAGE电泳，制定标准曲线，由其方程得出该凝乳酶相对分子质量为32400ku。通过与小牛皱胃酶酶切位点比较．得出水解产物和小牛皱胃酶的基本相同。

简介：无

简介：摘要实验通过卢戈氏碘液染色法和观察透明圈的方法，以蜡样芽孢杆菌0-9菌株为对照，对0-9菌株通过转座形成的突变体产生胞外淀粉酶能力的差异进行研究。实验结果发现，在固体淀粉培养基、30℃、24h培养的条件下，突变体36、38号菌产生淀粉酶的能力远大于对照组，突变体56、94号菌产生淀粉酶的能力远小于对照组。这些突变体可进一步为探索菌体胞外淀粉酶的分泌能力和菌体在小麦中的定植能力之间的关系做好准备，对小麦病虫害的防治也具有一定的意义。

简介：

简介：摘要单纯性胆碱酯酶降低比较少见，目前诊断为此项疾病主要依靠予实验室检查，结合临床排除因药物、疾病等原因引起的胆碱酯酶降低。目前临床未发现此项疾病对人体健康存在危害。

简介：血清肌酸激酶（CK）和肌酸激酶同工酶（CK—MB）持续升高，且后者高于前者而无心肌梗死证据，可能给临床诊断造成困惑，甚至导致误诊。现将我们存临床工作中遇到的1例报告如下。

简介：1病历摘要

简介：摘要目的探讨过表达多亮氨酸重复区免疫球蛋白样蛋白1(LRIG1)通过细胞毒性T淋巴细胞相关蛋白4(CTLA-4)调控磷脂酰肌醇3激酶(PI3K)/蛋白激酶B(Akt)信号通路影响神经胶质瘤细胞增殖、迁徙和侵袭及其分子机制。方法选取南昌大学第二附属医院2018年9月至2020年6月手术治疗的103例患者的神经胶质瘤组织和癌旁组织为研究对象，癌旁组织为对照组。培养胶质瘤U251细胞，采用荧光定量聚合酶链反应(PT-qPCR)、蛋白质印迹法(Western blot)检测LRIG1、CTLA-4基因及蛋白的表达水平。利用Flag-LRIG1质粒构建LRIG1过表达细胞模型，命名为对照组和LRIG1组。采用细胞计数试剂盒(CCK-8)检测两组细胞增殖能力，细胞划痕及Transwell实验检测两组细胞迁徙和侵袭能力。Western blot检测PI3K、Akt蛋白表达水平。组间数据比较采用t检验。结果胶质瘤组LRIG1表达水平(1.54±0.11)明显低于癌旁对照组LRIG1表达水平(2.11±0.12)，差异有统计学意义(t＝6.070，P<0.01)。胶质瘤组CTLA-4表达水平(3.82±0.09)明显高于癌旁对照组CTLA-4表达水平(0.51±0.48)，差异有统计学意义(t＝8.190，P<0.01)。Flag-LRIG1质粒转染后LRIG1组LRIG1蛋白表达水平(2.83±0.17)高于对照组LRIG1表达水平(1.41±0.08)，差异有统计学意义(t＝13.090，P<0.01)。LRIG1组细胞吸光度值(0.51±0.04)低于对照组细胞吸光度值(1.11±0.09)，差异有统计学意义(t＝10.550，P<0.01)；划痕实验24 h LRIG1组细胞迁移面积[(9.52±0.12)% ]低于对照组细胞迁移面积[(12.05±0.54)%]，差异有统计学意义(t＝7.920，P<0.05)；Transwell实验LRIG1组细胞迁移数量[(43.15±5.17)个]低于对照组细胞迁移数量[(70.13±6.13)个]，差异有统计学意义(t＝5.830，P<0.01)。LRIG1组CTLA-4蛋白表达水平(0.50±0.08)低于对照组CTLA-4蛋白表达水平(0.83±0.14)，差异有统计学意义(t＝3.550，P<0.05)。结论LRIG1通过下调CTLA-4表达来调控PI3K /AKT通路从而抑制脑质瘤细胞的增殖和迁移。

简介：患者女,17岁。面部红斑、丘疹、水疱伴疼痛十年,加重20d,皮损消退部位遗留痘疮样瘢痕。面部皮损组织病理示:表皮海绵水肿,可见坏死,真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润,可见异型淋巴细胞。免疫组化示:CD3(+),CD4(+/-),CD5(-),CD7散在(+),CD8(+),CD45RO(+),GranzymeB(+),TIA-1(+),CD20(-),CD30(-),CD56(-),EMA(-),ALK(-)。EBER原位杂交(+)。TCR基因重排:未检测到该样本TCR基因克隆性重排。诊断:种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL,该病后更名为种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病)。进一步对国内外文献报道中180例HVLL病例进行分析,简要综述该病的研究历史、流行病学特点、可能发病机制、临床与病理表现以及诊疗进展。

简介：目的观察独活寄生汤对骨性关节炎兔血清和关节液中肿瘤坏死因子-α（TNF-α）和基质金属蛋白酶-3（MMP-3）水平的影响。方法将30只新西兰大耳兔随机分成正常组、模型组和治疗组,模型组和治疗组行单侧前交叉韧带切断术复制模型。治疗组兔予独活寄生汤灌胃,其余两组予生理盐水灌胃,治疗6周后处死,测定各组兔膝血清和关节液中TNF-α和MMP-3水平。结果治疗组兔血清和关节液中TNF-α和MMP-3含量均明显低于模型组（P〈0.05或P〈0.01）。结论独活寄生汤能降低骨性关节炎兔血清和关节液中TNF-α和MMP-3水平,延缓关节软骨的退变。

简介：UHT灭菌牛乳是指采用超高温灭菌(137～150℃保持4～20s)和无菌灌装的工艺过程加工而成的牛乳制品。UHT乳以其高品质，饮用方便，长保鲜期以及可远距离销售等特点。然而，UHT乳在贮存过程中常会出现一些质量问题影响到产品品质。胶凝现象就是一个限制UHT灭菌乳货架期，阻碍其商业化发展的主要问题。胶凝是以贮存过程中产品的流动性损失为特征的。在贮存过程中UHT灭菌乳发生黏度变化，通常起始阶段产品变薄，接

简介：

简介：摘要诊断牙周疾病的传统方法，包括临床指标的检查和生化指标的检测。生化指标可以弥补临床指标检查的低敏感性。检测龈沟液中的弹性蛋白酶，可以早期发现并诊断牙周炎。本文综述了龈沟液中的弹性蛋白酶与牙周炎的诊断。