简介:目的观察肾积水患儿术后肾形态及功能恢复的情况。方法选择2013年1月30日至2016年6月30日湖南省儿童医院泌尿二科收治的肾盂输尿管交界处狭窄致肾积水并行手术治疗的患儿85例作为研究对象,观察术后临床疗效及B超检测肾盂长径和前后径、肾体积、肾皮质厚度,检测血肌酐和尿素氮水平。结果患儿患侧肾皮质厚度术后2周明显增加,术后24周趋于稳定,肾皮质厚度显著高于术前,差异有统计学意义(P<0.05);患侧肾体积术后2周明显缩小,术后8周趋于稳定,术后32周患侧肾体积与术前比较,差异有统计学意义(P<0.05);肾盂长径术后4周明显缩短,术后8周趋于稳定,与术前比较差异有统计学意义(P<0.05);肾盂前后径术后逐渐缩短,术后32周趋于稳定,与术前比较差异有统计学意义(P<0.05)。肾积水患儿术后血肌酐和尿素氮水平均低于术前,差异有统计学意义(P<0.05)。85例患儿肾积水术后肾功能恢复总有效率为96.47%(82/85),恢复良好。结论肾积水患儿术后肾体积无变化,患肾皮质厚度、肾盂长径、肾盂前后径形态明显改善,且随着恢复时间的增加趋于稳定,术后6~8个月各项指标趋于稳定。术后患肾功能及形态恢复良好,手术效果显著。
简介:目的探讨Menkes病的临床和实验室特点。方法对1家系2例确诊为Menkes病患儿的临床、实验室检查、影像学资料及基因表现进行回顾性分析。结果2例患儿均为男童,先证者生后4个月起病,肤色白、脸颊饱满、皮肤松弛、毛发细、色淡卷曲,有漏斗胸,有癫、发育迟滞。先证者哥哥自幼发育落后,康复治疗无效,1年前死亡。2例患儿血浆铜蓝蛋白分别为80mg·L^-1及92.4mg·L^-1。患儿的头发在光镜下观察有扭曲、串珠样改变;先证者颅脑MRI髓鞘化延迟,双侧大脑、小脑萎缩样改变,脑表面血管迂曲增多,双侧基底节及大脑脚异常信号,颅脑MRA+MRV示:大动脉走行迂曲,动脉分支及表浅静脉扭曲成团。先证者基因学检查未发现ATP7A基因存在大片段变异,但ATP7A基因c.2172+5_2172TGAAT(编码区第2172号核苷酸后内含子中第5与第6位核苷酸间插入TGAAT)的微小剪切变异,先证者哥哥与其变异位点相同,母亲为表型正常的携带者。结论Menkes病为遗传性的铜代谢障碍性疾病,以进行性加重的神经损害为主要表现,有特殊面容和毛发改变,脑萎缩和脑血管的形态改变,结合实验室检查、颅脑影像及基因检测可确诊。
简介:目的探讨近年来发现的高效抗氧化剂褪黑素(MT)对高氧致新生鼠慢性肺疾病(CLD)肺组织氧化/抗氧化系统的影响。方法采用高氧暴露(FiO2=0.85)致新生鼠CLD模型,足月新生鼠共90只随机分为3组(每组30只):空气对照组、高氧对照组、MT治疗组。空气对照组置于空气中,高氧对照组、MT治疗组(连同母鼠)置于玻璃氧箱中,维持FiO2为0.85;MT治疗组于生后0d高氧暴露前30min和生后每天给予MT4mg/kg腹腔注射直至实验结束。每组分别于实验后3,7,14d随机选取10只处死,观察肺组织形态改变,分别测定肺组织中总抗氧化能力(T-AOC)、超氧化物歧化酶(SOD)、谷胱苷肽过氧化物酶(GSH-Px)活性、髓过氧化物酶(MPO)、过氧化氢酶(CAT)、NO水平(以NO2^-/NO3^-衡量)以及丙二醛(MDA)含量改变。结果MT治疗组病理改变明显减轻。空气对照组、高氧对照组、MT治疗组T-AOC,SOD,GSH-Px及CAT活性随实验时间的延长均逐渐升高,但空气对照组、高氧对照组两组比较各项指标差异均无显著性(P〉0.05),MT治疗组各项指标在实验各时点与空气对照组、高氧对照组相比均明显升高(P〈0.05)。高氧对照组NO2^-/NO3^-,MDA水平以及MPO含量在3,7,14d均高于空气对照组(P〈0.05或0.01)。MT治疗组NO2^-/NO3^-,MDA水平以及MPO含量则明显降低,与高氧对照组比较差异具有显著性(P〈0.05)。结论MT通过提高肺组织的抗氧化能力、抑制氧化应激反应,从而逆转了高氧致新生鼠CLD肺组织氧化/抗氧化系统失衡。
简介:目的研究早期干预对宫内感染致脑损伤新生大鼠内源性神经干细胞原位增殖能力的影响。方法30只孕17d大鼠连续2d腹腔注射脂多糖(450μg/kg),设为脂多糖组,制备宫内感染脑损伤动物模型,生理盐水组6只注射等量生理盐水。将脂多糖组所产足月新生仔鼠用随机数字表法分为损伤组和训练组,生理盐水组所产仔鼠为对照组,每组各30只。对训练组进行早期干预至日龄28d,对照组、损伤组常规饲养;选取1,3,7,14,28d各组仔鼠用免疫组织化学方法动态检测海马齿状回颗粒层,BrdU阳性细胞的表达。结果(1)出生后1d对照组、训练组、损伤组新生大鼠海马齿状回颗粒层均存在BrdU,对照组显著高于训练组、损伤组(P〈0.01)。(2)对照组BrdU阳性细胞数3d开始增加,7d达到高峰,14d后下降,28d接近正常成年大鼠水平。(3)早期丰富环境刺激后,训练组大鼠海马齿状回颗粒层BrdU阳性细胞数在3d开始增加,14d达高峰,峰值显著高于对照组水平(P〈0.01),28d后下降,但仍高于对照组,BrdU阳性细胞数在时间上均呈一过性增高表达。结论宫内感染致大鼠脑损伤可导致内源性神经干细胞增殖能力降低,并较长时间内难以自然恢复;早期干预可激活脑损伤鼠内源性神经干细胞原位增殖能力,推迟高峰出现。延长作用“时间窗”。
简介:目的通过超声筛查曾食用受三聚氰胺污染奶粉的婴幼儿泌尿系统,证实食用受三聚氰胺污染的食品可使人类特别是婴幼儿产生泌尿系结石。方法回顾性分析2008年9月至11月因食用受三聚氰胺污染奶粉在本院B超检查确诊为泌尿系结石的婴幼儿临床资料,分析其超声影像学特点。结果共筛查9224人次,确诊为婴幼儿泌尿系结石112例,占总筛查人数的1.21%;其中双肾结石21例,左肾结石46例,右肾结石44例;肾盂输尿管交界处7例,输尿管膀胱交界处5例;超声检查显示4mm左有结石中,31例呈彗星尾征,8mm以上结石中,2例后方声影不明显;随访确诊为结石的婴幼儿58例,发现11例为5mm左右结石,1例输尿管结石,1例8mm以上结石消失,5例结石变小或数量减少,4例结石发生位移。结论食用受三聚氰胺污染的食品可使人类特别是婴幼儿发生泌尿系结石;此类结石质地疏松,以小结石和泥沙样结石为主,累及范围较广。