简介：目的检测幼鼠随年龄增长肝组织中超氧化物歧化酶（SOD）活性的改变。方法将动物中心提供的实验小鼠按照单双号法抽选幼鼠（2月龄）,成年鼠（10月龄）和老龄鼠（18月龄）各10只,雌雄各半,采用邻苯三酚自氧化法测SOD活性。结果各组鼠龄的肝组织中SOD含量有所不同：幼年组与成年组、老年组相比SOD呈显著降低趋势,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论随着幼鼠年龄增长,其肝组织中SOD活性逐渐下降。

简介：目的探讨保留脾脏、远端脾静脉肾静脉分流手术治疗肝外型门脉高压的效果.方法本组手术患儿15例,术前经多普勒超声检查门静脉主干呈海绵窦样改变.术中首先经小肠系膜Ⅲ级静脉和脾静脉分支行静脉压力测定及造影.然后将胰腺上下缘及背侧游离;将胰腺内走行的脾静脉游离,结扎切断与胰腺之间的细小分支,远端至脾静脉与肠系膜上静脉或肠系膜下静脉汇合处,近端至脾门;最后将脾静脉距肠系膜上或下静脉0.5cm处切断,闭合肠系膜上静脉侧断端,将脾静脉与左肾静脉端一侧吻合;同时结扎胃冠状静脉、胃左静脉和胃网膜左静脉而保留胃短血管.结果15例患儿实施远端脾-肾分流手术,手术时间平均3.5h,手术失血10～30ml;无需输血者.分流前肠系膜上静脉和脾静脉压力平均值分别为28.4cmH2O和28.1cmH2O,分流后平均值分别为24.7cmH2O和12.6cmH2O,脾静脉压力明显降低(P＜0.01).分流后脾脏缩小,被膜皱缩.2例手术后患儿出现乳糜腹,保守治疗1个月后自然消失.患儿随诊6个月～2年无再发消化道出血者,脾脏大小均回缩.血红蛋白、白细胞、血小板均在正常水平.超声多普勒检查,脾肾静脉吻合口通畅.结论远端脾静脉-肾静脉分流术是治疗小儿肝外型门静脉高压的有效途径之一,具有保留脾脏,贲门胃底血液可通过胃短动脉流向脾静脉使该区域保持低压状态,预防再发消化道出血,不降低肠系膜上静脉压力等优点.

简介：目的探讨儿童肝豆状核变性（ＨＬＤ）以紧脏损害为首发表现的临床特征。方法回顾５４例伴肾脏损害的ＨＬＤ，对其中的１５例以肾脏损害为首发表现的ＨＬＤ进行临床分析。结果以肾损害为首发表现的ＨＬＤ占２７．７％，临床主要表现为浮肿、少尿、肉眼血尿及尿常规检查异常。结论ＨＬＤ患儿肾脏受损的表现可发生在肝脏损害和神经系统损害症状出现之前，临床容易误诊。

简介：目的探讨胆道闭锁肝移植术后早期肝动脉血栓（hepaticarterythrombosis，HAT）的诊断、治疗以及对预后的影响。方法回顾性分析本院2006年6月至2014年4月间完成的41例胆道闭锁肝移植手术临床资料，术后早期常规监测血生化指标、彩色多普勒超声监测肝动脉血流，对疑有肝动脉血栓形成患者，行肝动脉造影或开腹肝动脉探查。结果术后9例发生早期肝动脉血栓，发生率21．95％，经肝动脉介入溶栓、肝动脉切开取栓或再次肝移植，2例死于肝动脉血栓，7例肝动脉再通，但围手术期2例死于肺部肺炎克雷白杆菌感染，1例死于肠漏后感染性休克，1例死于毛细血管渗漏综合征，1例再次肝移植者因原发肝无功能而死亡。结论胆道闭锁肝移植术后早期肝动脉血栓发生率较高，也是导致死亡的重要原因之一，对于可疑HAT者，尽早行肝动脉造影确诊及溶栓治疗、开腹探查肝动脉切开取栓治疗可有效诊断和治疗HAT。

简介：目的对比分析胆道闭锁、婴儿肝炎综合征患儿肝组织活检病理表现，明确胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的相关性及不同病理表现。方法收集2004年1月至2014年1月在本院因黄疸保守治疗效果不佳而疑为胆道畸形并行胆道探查、胆道造影患儿的肝活检标本32例，其中胆道闭锁25例，婴儿肝炎综合征7例，分别就两者肝活检HE染色切片肝细胞淤胆、变性，毛胆管淤胆，汇管区胆管增生，胆管内胆栓，汇管区炎性细胞浸润，肝脏纤维化程度进行比较。结果虽然婴儿肝炎综合征胆道造影存在胆道形态异常，但同年龄段胆道闭锁与婴儿肝炎综合征患儿肝细胞淤胆、变性，毛胆管淤胆，汇管区炎性细胞浸润等情况比较无明显差异；胆道闭锁患儿汇管区胆管增生，肝脏纤维化程度明显高于婴儿肝炎综合征组（P〈0．05）。结论婴儿肝炎综合征与胆道闭锁病理表现明显不同；汇管区胆管增生、肝纤维化程度是鉴别胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的主要病理依据；婴儿肝炎综合征能否最终发展为胆道闭锁尚需进一步随访研究。

简介：儿童骨髓增生异常综合征（myelodysplasticsyndrome,MDS）与成人MDS相比具有不同的分子生物学特征,一些常见的髓系肿瘤突变在儿童MDS中的发生率较成人患者低,而异常甲基化的发生与成人患者相似。另外,新的分子学因素如线粒体DNA突变在儿童MDS发病中的作用值得注意。该文总结了近年来关于儿童MDS分子生物学方面的研究现状。

简介：目的有研究表明盐酸氨溴索可减轻体外循环所致的肺损伤,但其对体外循环患者术后肾功能损害的作用尚不十分清楚。该研究拟探讨盐酸氨溴索对体外循环下室间隔缺损修补术患儿肾功能的影响,为临床应用提供参考。方法选择在体外循环下择期行室间隔缺损修补术患儿40例,年龄3～8岁,心功能I或II级,随机分为对照组和盐酸氨溴索组,每组20例。盐酸氨溴索组切皮后缓慢静脉注射4.5mg/kg盐酸氨溴索（生理盐水稀释至10mL）,对照组静脉输注等容量生理盐水。分别于术前、术后2h、12h、24h及48h取静脉血及新鲜尿液,检测尿中视黄醇结合蛋白（RBP）、N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖酐酶（NAG）、β2-微球蛋白（β2-MG）水平及血清β2-MG、肌酐（Cr）、尿素氮（BUN）浓度。结果与术前相比,两组术后2h血清Cr、尿β2-MG,术后2h及12h血清β2-MG,术后2h,12h,24h,48h尿RBP,及术后2h,12h,24h尿NAG水平升高（P〈0.05）。氨溴索组术后2h时血清Cr,术后2h及12h血清β2-MG、尿β2-MG,术后2h,12h,24h,48h尿RBP,以及术后12h和24h尿NAG的水平明显低于对照组（P〈0．05）。结论盐酸氨溴索可减轻体外循环所致患儿的肾损伤，其作用机制有待进一步研究。

简介：婴幼儿,特别是体重在10kg以下先心病患儿因其本身的特殊性,外科治疗死亡率较高,术中体外循环管理是提高手术成功率的一个关键部分.我院自1998年7月至2001年12月共施行体重在10kg以下的小儿心内直视手术34例,取得较为满意的结果.现将术中体外循环管理总结报告如下.

简介：目的观察低分子肝素钙对过敏性紫癜患儿的治疗效果及用药安全性。方法过敏性紫癜180例患儿按随机数字表法分为对照组57例和观察组123例。观察组分为小剂量观察1组（63例）和中高剂量观察2组（60例）。对照组给予常规口服芦丁片、潘生丁片,静脉滴注西咪替丁、维生素C及葡糖糖酸钙,有腹部和关节症状者给予糖皮质激素。观察组除常规治疗外,观察1组皮下注射低分子肝素钙10U/（kg·d）,观察2组加用静脉滴注低分子肝素钙50～150U/（kg·d）,连用2周,观察8周,随访6个月。观察皮肤紫癜消退时间、腹部、关节症状消退时间、紫癜性肾炎发生率以及凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间。结果观察组与对照组在皮疹、腹部、关节症状消退时间、紫癜复发方面比较差异有统计学意义（P〈0.05）,小剂量低分子肝素钙与中高剂量低分子肝素钙治疗效果基本一致,差异无统计学意义（P〉0.05）;对凝血功能影响组间差异无统计学意义（P〉0.05）。结论应用低分子肝素钙治疗过敏性紫癜疗效良好,能有效降低紫癜性肾炎的发病率,对比普通肝素,对凝血功能无明显影响,应用更安全。

简介：目的探讨孕产妇输血传播病毒(TTV)感染情况及其母婴传播途径.方法采用巢式聚合酶链反应(n-PCR)技术对广州市490例孕产妇静脉血及其新生儿脐血标本进行TTVDNA扩增,并对8例孕产妇静脉血及新生儿脐血TTVDNA均阳性的PCR产物进行克隆和测序.结果87例孕产妇静脉血及12例新生儿脐血检测出TTVDNA,孕产妇TTVDNA阳性率为17.8%,母婴垂直传播率为13.8%.TTV广州分离株核苷酸序列与日本株的同源性为853%～98.2%.结论孕产妇TTV感染率较高,TTV可经胎盘传递给胎儿而引起感染.

简介：目的探讨可溶性细胞间黏附分子-1（sICAM-1）在静脉注射丙种球蛋白（IVIG）无反应型川崎病（KD）患儿中表达的特点和意义。方法选取使用IVIG治疗的KD患儿271例，其中IVIG敏感型252例，IVIG无反应型19例；发生冠脉扩张的患儿78例；同年龄健康对照组36例。ELISA法检测血浆sICAM-1水平，同时实验室检测全血WBC、中性粒细胞、CRP、血清谷草转氨酶、血钠和血钾水平。结果IVIG治疗前，敏感型及无反应型患儿sICAM-1水平均明显高于对照组（P〈0.05），且无反应型患儿sICAM-1水平亦高于敏感型患儿（P〈0.05）；IVIG治疗后24~48h，无反应型患儿sICAM-1水平高于敏感型患儿（P〈0.05）；IVIG治疗前，IVIG敏感合并冠脉扩张患儿中sICAM-1水平明显高于IVIG敏感合并无冠脉扩张患儿（P〈0.05），IVIG无反应合并冠脉扩张患儿sICAM-1水平亦明显高于IVIG无反应合并无冠脉扩张患儿（P〈0.05）；无反应型患儿sICAM-1水平与治疗前后WBC水平变化均呈正相关（分别r=0.7562、0.8435，均P〈0.01），与治疗后CRP水平变化亦呈正相关（r=0.8936，P〈0.01）。结论高水平的sICAM-1表达可望作为预测KD患儿对IVIG反应情况及发生冠脉扩张的一项危险因素。

简介：目的探讨肾上腺素（Epi）对内毒素（脂多糖，LPS）致大鼠炎症性肝损害的保护作用及其作用机制。方法50只SD大鼠随机分为5组（每组各10只）：对照组：静脉滴注生理盐水2．4mL·kg^-1·h^-1；LPS组：静脉注射LPS6mg·kg^-1后，静脉滴注生理盐水2．4mL·kg^-1·h^-1；低、中和高剂量Epi组：静脉注射LPS6mg·kg^-1后，分别静脉滴注Epi0．12、0．3和0．6μg·kg^-1·min^-1。在LPS注射前、注射后2和6h3个时点取血，检测血清ALT、AST、TNF-α、IL-1β和IL-10水平，并在6h时点观察肝脏的组织病理学改变。结果LPS组注射LPS后2、6h血清AST和ALT水平较对照组显著升高。同时血清TNF-α、IL-1β和IL-10水平亦较对照组显著升高（P〈0．05）。病理检查结果示：LPS组肝窦扩张、充血，局灶性肝细胞坏死。高剂量Epi可显著降低血清AST和ALT水平，减轻肝脏病理损伤，并显著可降低TNF-α水平和升高IL-10水平（1）8LPS组，P均〈0．05），但对IL-1β水平无影响。中、低剂量Epi对LPS致炎症性肝损害无明显保护作用。结论Epi可通过抗炎作用减轻LPS诱导的炎症性肝损害。

简介：目的探讨胆道闭锁葛西手术后肝内胆管扩张（Intrahepaticbiliarycysts,IBCs）的治疗选择和预后情况.方法回顾性分析8例肝内胆管囊性扩张患儿的临床表现、治疗过程和转归,其中2例单发囊肿型胆管扩张患儿分别予手术和抗感染治疗;6例多发复杂囊肿型胆管扩张患儿均行经皮肝胆管引流术（PTCD）治疗.结果2例单发囊肿型胆管扩张患儿疗效好,预后良好.6例多发复杂囊肿型胆管扩张患儿经PTCD引流后,2例再次开腹手术吻合;6例患儿中,3例死亡,1例行肝脏移植,1例等待肝移植,1例合并门静脉高压存活.结论胆道闭锁葛西术后多发肝内胆管扩张（C型）常提示存在严重肝脏损伤,PTCD治疗或手术再吻合治疗多数情况下仅是姑息治疗.PTCD有助于减轻黄疸,改善肝移植术前条件;而无条件进行肝脏移植的患者,单纯PTCD很难长期控制临床症状,应选择再次手术行扩张胆管肠吻合手术.单发肝内胆管扩张（A型）临床过程和预后明显优于C型扩张,可能与肝脏受损程度较轻有关.

简介：目的介绍利用高分子绷带与Pavlik挽具治疗新生儿先天性膝关节脱位的方法.方法2004年6月～2005年6月收治6例(8膝)新生儿先天性膝关节脱位,其中4例(5髋)并有发育性髋关节脱位,均采用闭合复位、阶段性高分子绷带固定与Pavlik挽具治疗.结果6例(8膝)膝关节过伸消失、屈曲功能完全恢复,平均屈曲120°.结论本法对新生儿先天性膝关节脱位,尤其是合并有发育性髋关节脱位的患儿,疗效满意.

简介：目的探讨吲哚菁绿(indocyaninegreen,ICG)介导的近红外光在肝母细胞瘤中的显像特点,以及该技术对术中微小病灶识别、肿瘤切缘界定和术中导航的价值。方法2018年3月至2018年6月由复旦大学附属儿科医院收治的拟切除肝母细胞瘤的患儿8例,术前至少24h予以静脉注射ICG,术中切肝前进行肝脏微小病灶检测、肿瘤切缘界定和手术导航,切肝后进行切缘病灶检测和肿瘤荧光分型,最终与病理结果对比。结果8例肝母细胞瘤中,男童和女童各4例,年龄5~132个月,平均33个月。术后复发再次手术1例,术前活检化疗后再手术1例,术前经验性化疗后再手术4例,2例一期行肝肿瘤切除术。术中8例患儿肿瘤都呈现明亮荧光显影,与正常肝脏组织边界清晰;1例复发为微小病灶(1.0cm),但由于病灶位置较深(距离肝脏表面>1.5cm),肉眼观察、扪诊和ICG荧光显像未能发现,规则切除肝叶后,ICG识别出复发病灶。根据荧光显影分型,全荧光4例,其中2例肝母细胞瘤一期行肿瘤切除术;1例术前有活检和化疗史的病例;1例为复发病例,其有肝炎和肝轻度硬化病史,同时伴有肝脏弥漫性小结节样影。部分荧光4例,均为术前有经验性化疗的病例。结合肝母细胞瘤的病理分类,胎儿型7例,其中荧光显像为全荧光型4例,部分荧光型3例;混合性胎儿上皮和胚胎上皮型1例,其荧光显像为部分荧光型。所有病灶经ICG分子荧光边界定界,切除肿瘤后,经荧光再测和病理检查,均获得了肿瘤R0切除。结论ICG荧光显影技术在肝母细胞瘤中有较好的显影效果,显影类型与术前有无化疗有一定关系。ICG荧光显像在确定肿瘤边界和保证肿瘤R0切除具有一定优势和重要价值。但ICG荧光显像对深部微小肿瘤灶的识别和在肝硬化病例中的运用存在一定的局限性。

简介：目的探讨保留肝门部纤维板和应用肝肠浅缝吻合在Kasai手术（KPE）中的应用价值。方法回顾性分析2012年3月至2014年12月在本院进行KPE的胆道闭锁（BA）病例临床资料，病例纳入标准：OhiIII型BA，手术年龄〈120d，无合并其他畸形。手术方式包括扩大肝门部病变切除范围的KPE手术（EPE）、应用保留肝门部纤维板和肝肠浅缝吻合的改进KPE手术（MKPE）和腹腔镜MKPE手术（LMKPE），并以此进行病例分组，对BA的术前临床资料、术后胆汁排量、术后黄疸清除率、胆管炎发作率和累计自体肝生存率进行比较。结果EPE31例，MKPE23例，LMKPE14例，各组手术年龄、体重、术前肝功能指标、肝外胆管Ohi亚型和术中肝纤维化Weerasoofiya分级比较均无统计学差异（P〉0．05）。术后第1周胆汁排量各组比较，差异无统计学意义（P〉0．05），第2、6周MKPE和LMKPE均高于EPE（P〈0．05），而MKPE与LMKPE比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。术后黄疸清除率和累计自体肝生存率，MKPE（87％，87％）和LMKPE（85．7％，85．7％）均高于EPE（41．9％，41．9％），P值均〈0．05），而MKPE与LMKPE比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。术后胆管炎EPE（22．6％）、MKPE（34．8％）和LMKPE（14．3％）比较，差异元统计学意义（P〉0．05）。结论在KPE中保留纤维板和应用肝肠浅缝吻合有利于BA获得较好的术后效果。

简介：目的研究学龄儿童肥胖与非乙醇性脂肪肝病（nonalcoholicfattyliverdisease,NAFLD）及脂肪代谢紊乱等相关因素的关系。方法采用典型整群抽样方法选取北京市海淀区中等水平的4所小学和4所中学,在知情同意的前提下,从中抽取659名7-18岁肥胖儿童作为肥胖组,603名正常体重儿童作为对照组,进行问卷、身体测量、腹部B超脂肪肝检查及血清总胆固醇（TC）、三酰甘油（TG）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）和低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）水平,血清丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）等生化指标检测。超重、肥胖采用中国学龄儿童超重、肥胖BMI筛查标准进行评价;血脂异常的判定标准：静脉血清TC≥5.20mmol·L^-1,TG≥1.70mmol·L^-1,HDL-C≤1.03mmol·L^-1,LDL-C≥3.12mmol·L^-1;肝功能异常：静脉血清ALT≥40.0U·L^-1和（或）AST≥45.0U·L^-1;NAFLD诊断依据2003年中华医学会肝脏病学分会脂肪肝和酒精性肝病学组公布的非酒精性脂肪性肝病诊断标准进行。统计方法包括计量资料的描述统计、协方差分析、卡方检验、二分类多因素Logistic回归分析及趋势卡方检验等。结果肥胖组有3例未行脂肪肝B超检测,肥胖组B超脂肪肝和NAFLD的检出率分别为28.0%（184/656）和10.2%（67/656）,对照组脂肪肝和NAFLD的检出率分别为0.3%（2/603）和0.2%（1/603）,差异有统计学意义（P〈0.01）,肥胖组TG、TC、LDL-C水平明显高于对照组,HDL-C水平明显低于对照组（P〈0.01）。肥胖同时罹患NAFLD时,血脂异常进一步加重,ALT及AST异常也更明显,以ALT升高为著;随着肥胖的加重,脂肪代谢紊乱及肝功能损害程度逐渐上升。结论肥胖儿童伴发NAFLD较为普遍,单纯性肥胖对儿童的肝功能和脂肪代谢等均造成危害,并随肥胖程度逐渐加重,对中度以上肥胖儿童建议常规进行腹部B超检查。

简介：目的探讨NICU患儿鼻部金黄色葡萄球菌（简称金葡菌）的定植情况及分离株的基因型和毒力特征。方法采集NICU患儿的鼻拭子,分离培养金葡菌,采用头孢西丁纸片法和mecA检测鉴定甲氧西林耐药金葡菌（MRSA）或敏感金葡菌（MSSA）;分析所有菌株MLST和spa分型,并对MRSA菌株进行SCCmec分型,采用PCR方法检测pvl和sasX和21种超抗原毒力基因。结果从429例鼻拭子标本分离出79株金葡菌,定植率18.4%,其中MRSA22株（27.8%）。79株金葡菌共检测出17种MLST型和29种spa型,最常见型分别为ST59（31.6%）和t437（22.8%）。22株MRSA最常见的SCCmec型为Ⅳa（81.8%）。ST59-Ⅳa-t437（63.6%）和ST188-t189（15.8%）分别是MRSA、MSSA最常见的流行克隆。最主要的毒力基因型为seb-sek-seq（10.1%）。MRSA株seb、sek、seq和pvl的携带率明显高于MSSA株,而sei携带率明显低于MSSA株。结论NICU患儿鼻部金葡菌定植率较高,ST59-Ⅳa-t437和ST188-t189分别是MRSA、MSSA最常见的流行克隆;分离株毒力基因携带率较高,MRSA与MSSA菌株的毒力基因型存在差异。

简介：目的：总结腹腔镜治疗肝外胆总管囊肿中转开腹手术的经验，分析中转开腹手术的原因。方法2009年6月至2013年9月我们收治144例先天性肝外胆总管囊肿（CECC）患儿，其中36例中转开腹手术患儿作为病例组，108例腹腔镜手术成功患儿作为对照组，采用单因素分析模型及多因素分析模型分析腹腔镜胆总管囊肿根治术中转开腹的危险因素。结果有上腹部手术史，肝管直径≤3mm，胆总管囊肿壁厚度＞4mm，囊肿直径＞5cm可能是影响腹腔镜技术治疗CECC导致中转开腹手术的显著因素（P＜0．05）。结论临床医生在采取腹腔镜技术治疗CECC时，术前综合评估患儿进而选择手术方案，对降低腹腔镜治疗CECC中转开腹率具有重要的临床意义。

简介：目的报告1例18q21杂合缺失致ATP8B1缺陷病（婴儿肝内胆汁淤积症）合并皮特-霍普金斯综合征（PHS）。方法总结患儿的临床特征、染色体芯片和基因检查结果。结果男,3个月2d,因皮肤巩膜黄染2月余就诊。