简介：尽管对系统性红斑狼疮（SLE）的研究进行了一个多世纪,然而其发病机制及病因还不十分明确。普遍认为该病是在遗传背景的基础上,环境因素如感染、紫外线、药物、饮食等通过表观遗传修饰打破免疫系统的平衡,导致细胞凋亡频率增加和凋亡物质清除效率降低、免疫细胞异常分化活化等,产生大量的自身抗体,最终导致多种组织器官损伤。因此,本文对现有的发病机制在基因学、表观遗传学、免疫学及环境因素四个方面的研究进展进行系统总结,旨在为SLE病因学研究提供理论和实验基础,并为SLE的诊治提供新的途径和靶点。

简介：系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统多器官的炎症性自身免疫性疾病。已被广泛应用的类固醇激素及免疫抑制剂等药物虽然有效,但常有不同程度的副作用和不良反应。而对于重症难治性SLE,这些药物往往疗效不佳且不良反应严重。靶向性生物制剂的应用虽然显示出特定的疗效,展示出良好的应用前景,但迄今为止仅在不同自身抗体和信号通路等环节解决发病网络中的部分问题。因此临床上迫切需要一种更为行之有效的治疗方法。考虑到SLE的突出问题是人体免疫系统的障碍,且这些障碍复杂多变又难以控制,研究者希望从形成免疫系统的上游细胞中找到突破口。免疫细胞由干细胞分化而来,而干细胞是一类具有多向分化潜能和多种免疫调节功能的细胞,在向免疫细胞分化过程中有可能实现部分或全部免疫系统的修饰和重建。随着相关研究的不断深入,干细胞已逐步成功应用于SLE的治疗。

简介：系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性疾病。中医药对本病的治疗具有一定特色,形成了一定的中医理论。本文主要从中医学中有关系统性红斑狼疮的病名、近年来对其病因病机、辨证分型与实验室检查的相关性,辨证分型论治方面的研究进行综述,以期进一步指导临床应用。

简介：系统性红斑狼疮病因不明,可累及心脑肾等多个重要脏器,是一类严重影响患者生活质量及生命健康的疾病。早期治疗可以明显改善预后,故合理的治疗十分重要。目前治疗以药物为基础,而应用于系统性红斑狼疮的药物纷繁复杂,需根据疾病的严重程度给予不同的治疗方案,药物长期的应用会带来不良反应。本文总结了相关文献资料并就主要治疗药物的副作用及预防相关问题做一概述。

简介：目的：分析女性生殖系统淋巴瘤的超声表现和病理特征。方法：回顾性分析2012年1月至2014年1月期间我院经手术及病理证实的28例女性生殖系统淋巴瘤患者的超声和病理特征。结果：对28例女性生殖系统淋巴瘤患者进行超声检查,结果显示28例患者共发30个病灶,其中12个病灶位于宫颈,12个病灶位于卵巢,6个病灶位于子宫体。其中20个病灶内部回声均匀,10个病灶为极低回声,且所有的病灶均为后方回声增强,26个病灶边界比较清晰,10个宫颈病灶表现为叶状,10个卵巢的病灶表现为椭圆形,所有子宫内膜均完整,且病灶宫体表现为弥漫性增大,其中26个病灶血流信号比较丰富。其中28例患者的病理结果表现为弥漫大B细胞非霍奇金淋巴瘤。结论：对于女性生殖系统淋巴瘤患者进行超声检查,其主要特征为后方回声增强、极低均匀性回声,且患者最终的诊断需要结合病理和临床。

简介：患儿男,10岁。面部、躯干、四肢红斑3个月,曾按湿疹诊治,病情逐渐加重,伴发热1周。查体:全身多处骨骼压痛,伴腹痛、乏力、厌食,口唇糜烂,牙龈肿痛;颜面、耳部暗红斑疹,伴有糜烂、结痂,躯干、四肢散在分布红斑及瘀斑、瘀点,皮损较对称,局部有触痛、压痛,无显著瘙痒;血常规示三系细胞减低,尿蛋白(2+),抗核抗体、抗双链DNA、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体均阳性。诊断:系统性红斑狼疮(活动期);狼疮性肾炎;多器官功能损害。予甲泼尼龙、环磷酰胺冲击治疗,皮损消退明显,脏器受累缓解。

简介：

简介：报告ALK阴性系统型间变性大细胞淋巴瘤累及皮肤1例。患者男,38岁。因全身丘疹、结节4个月,加重伴发热7天就诊。皮肤专科检查:面颈部、躯干及四肢见散在分布数个紫红色丘疹、结节,大小不等,最大直径3cm,边界清,部分丘疹破溃后溢脓,愈后遗留色素减退性疤痕。右颏下、锁骨上、双侧腹股沟可触及多发性皮下包块,最大直径3cm,界尚清,无压痛,活动度可。全身PET-CT示:全身多处局部皮肤增厚代谢活跃,多发淋巴结代谢活跃,广泛骨病灶代谢活跃,考虑恶性病变。左颈部皮损病理检查:真皮血管,汗腺小皮神经周围淋巴组织细胞、嗜中性白细胞和嗜酸性白细胞浸润,少许细胞有异型性,抗酸染色(-),PAS(-)。免疫组化:CD30、CD3、CD4均(+),TIA-1、CD8、CD20均(+-),CD79a、CD56、ALK均(-)。左颈部淋巴结病理检查:镜下见多形大细胞与大量炎症细胞混杂浸润,细胞体积较大,具有明显异型性。免疫组化:CD30、CD2、CD43均(+),CD20、CD3、CD15、CK、ALK均(-),Ki-67(+约30%~40%)。病理诊断:ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤。诊断:ALK阴性系统型间变性大细胞淋巴瘤Ⅲ期B型(累及皮肤)。

简介：系统性红斑狼疮是以免疫系统介导为主的慢性疾病。传统的治疗方法,例如糖皮质激素、免疫抑制剂仍然广泛应用于该疾病的治疗。近年来,随着SLE发病机制的研究进展,促进了SLE分子水平靶向治疗的发展。生物制剂受到了广泛关注,生物制剂与传统的糖皮质类固醇激素和免疫抑制剂相比,它能选择性地作用于自身反应性淋巴细胞或炎症介质,从而减少了对机体免疫功能的损害,同时比其他治疗的不良反应少,具有广阔的临床应用前景。文中就细胞因子相关生物制剂、针对B细胞的生物制剂、改变T细胞和B细胞相互作用的生物制剂、与免疫耐受相关的生物制剂及补体抑制剂等在红斑狼疮治疗中的应用进行介绍。

简介：目的：分析先天性梅毒的新生儿患者的临床特征,探讨诊断和治疗该疾病的方法,以期提高治愈率。方法：回顾性分析2010年2月至2013年2月我院接受的TPPA试验且结果显阳性的110例新生儿患者作为研究对象,根据患者的母亲接受治疗的情况分成两组,即治疗组65例和非治疗组45例,分析各组中新生儿先天性梅毒的发生率、确诊为新生儿先天性梅毒多系统损害的临床特征和治疗情况。结果：治疗组中确诊为先天性梅毒发生率为9.23%,非治疗组中发生率为35.56%;治疗组中疑诊为先天性梅毒发生率为4.56%,非治疗组中疑诊发生率为11.11%;治疗组中单纯TPPA阳性发生率为86.15%,非治疗组发生率为53.33%。非治疗组的确诊比例明显高于治疗组,治疗组中单纯TPPA阳性所占的比例明显高于非治疗组,且差异均显著,具有统计学意义（P〈0.05）;确诊为新生儿先天性梅毒患者中,脏器损害比例排在前三位的是皮肤、血液系统和肝脏;24例确诊和疑诊患儿中22例患者经治疗后2年无复发。结论：母亲在孕期积极治疗对新生儿出生后的先天性梅毒的症状影响较大,先天性梅毒易导致多脏器损害,儿科医生应加强对该类疾病的了解,提高治愈率。

简介：系统性红斑狼疮（SLE）是一种复杂的自身免疫病。近年SLE的治疗有较大进展,2017年英国风湿病协会（BSR）推出了成人SLE管理指南,2012年美国风湿病学会（ACR）与欧洲抗风湿病联盟（EULAR）两大协会发布了狼疮肾炎的管理指南与推荐,为SLE治疗提供可靠的依据。本文结合2010年中华医学会风湿病学分会发布的SLE诊治指南,对上述国际指南的治疗部分进行解读,并简单介绍疾病活动性判断的方法,为临床治疗SLE提供参考。

简介：目的了解我科采用中西医综合分期疗法治疗系统性硬皮病（SSc）的远期疗效。方法对2002年至2011年曾在我科住院治疗的529例SSc患者做了随访。经常住院者117例,出院后坚持门诊者276例;出院后未继续治疗者136例,其中接受随访者61例。结果总体疗效：67例显效,195例好转,112例稳定,23例加重,37例死亡。有效率60%,稳定率86%,病死率8.15%。5年生存率97%,10年生存率94%。经常住院及坚持门诊组有效率62.5%,稳定率90.6%,疗效显著优于放弃治疗组。结论中西医综合分期疗法对系统性硬皮病患者疗效显著能使86%的患者保持长期稳定。坚持长期治疗者疗效显著优于放弃治疗者。5年生存率和10年生存率显著高于国外文献报导。值得临床推广应用。

简介：系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的自身免疫性炎症性结缔组织疾病,临床上可表现为多系统、多脏器受累。文中从GC及糖皮质激素受体（GR）作用途径,SLE耐药受体前机制、受体水平机制及受体后机制的研究阐述系统性红斑狼疮糖皮质激素抵抗的原因。

简介：血管炎是指组织病理学上血管壁及其周围组织的炎症性改变,包括血管内皮细胞肿胀、红细胞外溢、血管壁及周围有纤维蛋白样物质沉积及炎性细胞浸润,严重者有血栓形成甚至整个血管的破坏[1].皮肤含有丰富的血管和结缔组织,是重要的靶器官,变应性皮肤血管炎皮损表现为红斑、丘疹、溃疡、糜烂、坏死[2].我科于2015年3月收治1例变应性皮肤血管炎下肢大面积糜烂,伴皮损部位剧烈疼痛的患者.经过精心治疗和护理,病情好转出院.现将护理情况介绍如下.

简介：药疹又称药物性皮炎,是指药物通过内服、注射、使用栓剂或吸入等途径进入人体,在皮肤黏膜上引起的炎症反应。多形红斑性药疹是药疹中较重的一型,常伴有发热、关节痛、腹痛等,严重者侵犯眼、口、外阴黏膜,剧烈疼痛。2013年6月我科收治1例重症多形红斑性药疹并发癫痫的患者,经过精心治疗和护理,取得满意效果。现将护理体会报告如下。

简介：下颌角肥大是由于下颌角过于后突或外翻而导致下面部宽大的一种"方腮面型",患者下面部较宽,呈梯形,下颌角度数小于120度,耳垂至下颌下缘的距离超过2cm。多数患者伴有不同程度的咬肌肥

简介：目的观察祛毒胶囊治疗系统性红斑狼疮（SEE）缓解期的疗效。方法SLE缓解期患者180例，分为治疗组150例，以祛毒胶囊治疗为主，对照组30例，应用西药治疗，3个月1个疗程，2个疗程后评价疗效。结果治疗组临床缓解率及总有效率均优于对照组（P〈0．01），临床症状、实验室各项化验指标、自身抗体指标的恢复情况均优于对照组（P值分别〈0．05及0．01）。结论祛毒胶囊治疗SLE缓解期疗效显著。

简介：张志礼教授是我国中西医结合皮肤性病学科的首创者和开拓者之一,是著名的中西医结合皮肤科专家.

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