简介:摘要目的探讨减低强度化疗方案治疗儿童唐氏综合征相关髓系白血病(ML-DS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2016年1月至2019年6月福建医科大学附属协和医院初诊并予美国儿童肿瘤协作组A2971方案规范化疗的3例ML-DS患儿的临床资料,总结其临床特征、疗效及安全性。结果3例ML-DS患儿年龄分别为1岁6个月、2岁6个月及1岁10个月,2例为急性单核细胞白血病,1例为急性巨核细胞白血病;2例EVI1基因阳性,1例ASXL1基因突变,3例均为复杂核型。3例均在诱导化疗1个疗程后达完全缓解,微小残留病转阴。在诱导化疗中,3例均出现严重骨髓抑制,其中2例合并重症肺炎,1例合并肠道感染、感染性休克。结论ML-DS患儿接受减低强度化疗效果较好,但需注意严重骨髓抑制及感染等并发症。
简介:摘要目的拟从卫生经济学角度,评价唐氏综合征序贯筛查策略作为产前诊断指征的适宜风险切割值。方法依据文献或现场调研(产前咨询、筛查、诊断及妊娠终止所需的费用)设定参数,建立100万单胎妊娠孕妇理论模型。设定策略原则如下,策略Ⅰ:传统中孕期血清学三联筛查,风险切割值1/300(策略Ⅰ-1)或1/1 000(策略Ⅰ-2)行胎儿游离DNA(cell-free fetal DNA, cffDNA)检测,检测高风险者行产前诊断,即传统中孕期血清学三联筛查—cffDNA—产前诊断策略;策略Ⅱ:结合风险度先分流,高风险进行产前诊断,临界风险采用cffDNA,切割值自高而低分别为1/10(策略Ⅱ-1)、1/50(Ⅱ-2)、1/100(Ⅱ-3)、1/150(Ⅱ-4)、1/200(Ⅱ-5)、1/250(Ⅱ-6)、1/300(Ⅱ-7)。主要卫生经济学评价指标为增量成本效果分析,当增量成本费用较低并低于抚养1例患儿所需费用时,相应策略更具优势。次要指标为总费用、成本-效果分析、成本-效益分析,同时参考筛查效率。结果(1)策略Ⅰ-1及Ⅰ-2可分别检出唐氏综合征1 921例和2 199例,低于策略Ⅱ(Ⅱ-1~Ⅱ-7:2 202~2 212例);漏诊且存活病例数分别为312例、100例,高于策略Ⅱ(Ⅱ-1~Ⅱ-7:98~90例)。策略Ⅰ-1总产前诊断病例数(2 081例)及每检出1例患儿需产前诊断病例数(1.1,2 081/1 921)最少、策略Ⅱ-7最多(37.2,82 385/2 212)。(2)卫生经济学评价中,策略Ⅰ-1总费用(92 889.6万元)、成本-效果(23.7万元)与效益/成本比值(4.90)最优,其次为策略Ⅱ-7(分别为95 738.0万元、37.1万元和3.11),策略Ⅰ-2最差(分别为104 088.3万元、40.4万元和2.85)。(3)将策略Ⅰ-1作为基线进行增量成本效果评价,策略Ⅰ-2增量成本最高(158.0万元),策略Ⅱ增量成本范围为153.5万元(Ⅱ-1)~125.9万元(Ⅱ-7),接近或低于抚养1例患儿费用(152万元)。(4)敏感性分析提示,cffDNA价格是决策的主要影响因素,当其价格降低至1 075元,策略Ⅱ-1增量成本效果比最低(75.7万元);继续降低至低于697元时,策略Ⅰ-2增量成本最低(少于52.3万元)。(5)敏感性分析发现,cffDNA接受率不影响增量成本相关结论,策略Ⅱ-7增量成本效果比低于其他策略及抚养1例患儿所需费用。产前诊断接受率降低至80%时,策略Ⅱ-7增量成本效果比最少,但增至166.9万元,高于抚养1例患儿费用。结论cffDNA用于高风险人群策略(Ⅰ-1)产前诊断病例数少,除增量成本以外的卫生经济评价参数最优,但漏诊最多。以1/300(策略Ⅱ-7)为产前诊断切割值筛查效率较优、增量成本效果比最少,但产前诊断病例数增多。cffDNA价格是最主要的影响因素,当其降低至1 075、697元时,以1/10为切割值(策略Ⅱ-1),或"临界风险"人群全部采用cffDNA(策略Ⅰ-2),增量成本效果比最低,综合筛查效率成为最优策略。产前诊断接受率降低影响异常病例检出,同时增加增量成本,不利于出生缺陷预防工作开展。
简介:摘要:为贯彻落实党的十九大和十九届二中、三中、四中全会精神和习近平扶贫思想、在2020年实现全面建成小康社会、巩固脱贫攻坚成果、遏制返贫困、展现当代大学生的智慧与能力,不断深入非遗实地探究“互联网+”的优势利用、挖掘扶贫新模式,是本文的研究主旨所在。通过对青海省黄南州热贡唐卡非遗文化现状调研,发现热贡唐卡显现更多文化价值和市场价值,有利于当地村民走向脱贫致富道路,而热贡唐卡与扶贫两者如何有效结合产生更大效应却面临着挑战和诸多问题,“互联网+非遗文化发展”的扶贫使非遗文化有更多持续发展的空间,需要政府、非遗企业、传承人等各方联动的共建共享,以巩固脱贫路径,不断推动网络扶贫方式的多样化,提高改地贫困人口的生活质量,带动当地经济的不断发展。
简介:摘要 :丹巴绕旦教授是西藏著名的唐卡画家 ,是藏族传统绘画史上形成的勉唐派传承人。丹巴老师不仅在西藏大学培养的本科、硕士、博士研究生桃李满天下 ,在自家的画室一直坚持培养来自四方的莘莘学子。本文以扎巴老人所唱《格萨尔王传》插图与相关唐卡的由来历程为访谈内容 ,回顾了丹巴绕旦教授创作的格萨尔图像形成过程与其艺术特点。从中体现了丹巴老师对于唐卡绘画至善至美的追求 ,对于国画与油画以及现代美术技法开放开怀的借鉴精神。