简介：摘要1例8岁女性患儿，因阵发性呼吸困难，于2019年7月19日就诊于南京医科大学附属儿童医院，完善检查后考虑为肺淋巴管瘤，行开胸探查术，术中见瘤体弥漫分布，切取部分组织行病理检查。结合病史、CT影像及术后病理，患儿被诊断为弥漫性肺淋巴管瘤病。尝试口服西罗莫司治疗，起始剂量为每12 h 0.9 mg，定期监测血药浓度，并调整药物剂量使浓度维持在10~15 ng/ml, 2周后患儿呼吸困难得到改善，但出现顽固性乳糜胸，考虑与手术形成创面有关。患儿长时间带胸腔引流管，予以10 mg复方倍他米松注射液溶解于20 ml生理盐水中，注射至引流管中以减少胸腔积液的渗出，注射3次后成功拔除引流管。但2个月后患儿病情反复，尽管进行了积极的治疗，但患儿最终死于呼吸衰竭，病程接近1年。弥漫性肺淋巴管瘤病发病年龄越小，预后越差，手术切除可能并不适合如此弥漫的病灶，且有造成顽固性乳糜胸的风险，进一步的研究应该探讨疾病的发病机制和靶向药物治疗。

简介：探讨子宫囊性淋巴管瘤的临床病理特征，提高临床医师对子宫囊性淋巴管瘤的认识。方法分析1例子宫囊性淋巴管瘤的临床表现、辅助检查、病理学特点、鉴别诊断及治疗，并进行相关文献复习。结果患者，女性，45岁，因“间歇性腹部胀痛2年，发现腹部肿块1年余”入院，结合入院相关检查，术前诊断为子宫肌瘤囊性变，行全子宫切除术。病理检查：子宫体前壁可见一囊性肿瘤，囊液呈淡黄色、清亮，囊内壁光滑，囊腔与子宫腔不通；镜下见囊壁内衬一层被覆单层扁平细胞，囊壁平滑肌间见淋巴网状结构,囊腔内见纤维蛋白物及少许淋巴细胞。免疫组化示D2-40阳性、CKpan弱阳性。术后病理诊断为子宫囊性淋巴管瘤。术后未行特殊治疗，随访6个月未见异常征象。结论子宫囊性淋巴管瘤少见，临床以阴道不规则流血及盆腔包块多见，影像学无特异性表现，血清肿瘤标志物水平不升高，治疗以手术为主，确诊需要根据术后组织病理学及免疫组化检查。

简介：摘要目的探讨儿童气管周围淋巴管畸形的治疗方法并总结经验。方法收集2009年10月至2019年10月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治的气管周围淋巴管畸形27例患儿的相关资料。其中，男16例，女11例；中位年龄为8个月，年龄范围为4~14个月。所有患儿均接受磁共振成像检查，提示为T1像等或高信号，T2像高信号，脂肪抑制像呈高信号。根据气管周围淋巴管畸形的病变范围和临床表现将患儿分为3型：咽后壁型13例，咽侧壁型11例，完全弥漫型3例。所有患儿中，5例行单纯口服药物治疗，17例行单纯注射治疗，5例行注射+口服药物治疗。采用4级分级标准对治疗效果进行评价：Ⅰ级(差)，瘤体缩小0~25%；Ⅱ级(中)，瘤体缩小26%~50%；Ⅲ级(好)，瘤体缩小51%~75%；Ⅳ级(优)，瘤体缩小76%~100%。结果所有患儿呼吸困难的症状均明显缓解，控制了淋巴管畸形的增长；随访时间范围为1~10年，2例痊愈，25例尚在随访中。疗效Ⅰ级0例，Ⅱ级3例，Ⅲ级9例，Ⅳ级15例。Ⅲ级疗效以咽后壁型最佳，Ⅳ级疗效以咽侧壁型最佳。完全弥漫型瘤体体积减小最明显。19例出现发热，多见于接受平阳霉素注射者，体温多<38.5℃，经对症处理24 h内恢复正常。无过敏性休克、肺纤维化病例。结论早期发现淋巴管畸形对于改善患儿症状极为重要，若延迟治疗或治疗方法不正确，淋巴管畸形增大，会使患儿症状加重甚至危及生命。

简介：摘要目的研究平阳霉素治疗海绵状淋巴管瘤的疗效及副反应。方法18例海绵状淋巴管瘤瘤内注射平阳霉素。结果（1）18例淋巴管瘤全部治愈，瘤体面积15cm2左右者，注射3次-4次；瘤体面积在20-30cm2以上者，注射5次-6次。（2）注射平阳霉素后有轻度肿胀、疼痛，未见明显发热反应。结论平阳霉素瘤内注射治疗海绵状淋巴管瘤疗效满意。

简介：大鼠腹主动脉注入1％墨汁硝酸银溶液，可同时显示小肠淋巴管和微血管，浆膜下注入10％ABS丁酮溶液可制成小肠粘膜淋巴管的铸型标本，用光镜和SEM观察，利用图像分析仪测量了肠粘膜淋巴管的数量，管径，长度等。小肠粘膜初始淋巴管数为27．5±5．2／mm^2，管径为34．9±4．0μm，长度为208．5μm，初始反淋巴管管径为34．9＋4．0μm，长度107．4μm，提出了区分初始淋巴管和初始后淋巴管的依据，获得了有关汇合淋巴管，粘膜下层淋巴管网数，园形因子等数据，小肠不同区段如十二指肠，空肠，回肠，淋巴管的上述数据有某些差别。我们的研究结果加深了对大鼠小肠淋巴管的分布，走行和形态等的认识。

简介：目的探讨超声对腹膜后淋巴管瘤的诊断价值。方法对经病理证实的10例腹膜后淋巴管瘤的声像图特征进行回顾性分析,总结超声表现特点,并与CT结果对照。结果腹膜后淋巴管瘤在超声上表现为体积较大的多房性囊性占位,壁薄,囊腔内可见较纤细高回声分隔带,彩色多普勒检查未见彩色血流信号;CT显示境界尚清的囊样低密度影,内可见较薄的索条状分隔,CT值12~15HU。结论超声检查在腹膜后淋巴管瘤诊断方面具有重要价值。

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简介：目的：观察和探讨二维及彩色多普勒超声对淋巴管瘤的诊断价值。方法：分析7例经手术和病理证实为淋巴管瘤的声像图特点结果：5例为囊状淋巴管瘤．2例为海绵状淋巴管瘤、结论：二维及彩色多普勒超声对淋巴管瘤诊断敏感性高，是其诊断的首选检查方法.

简介：肾上腺淋巴管瘤(adrenallymphangioma)是一种少见的肾上腺良性肿瘤[1]。国外自2000年以后方开始有专门的文献报道,国内的文献报道亦多为个例报道。故目前对其病因及诊治方式尚不明了,通常认为肾上腺淋巴管瘤属于无功能的肾上腺囊肿范畴。本单位近期收治一例,现报告如下。1病例简介患者,女,67岁,因“间断性右侧腰腹部隐痛不适2周余”于当地医院就诊,行CT平扫发现肝脏

简介：患者，男，23岁。主因左肩皮损20余年，于2010年4月来我科就诊。患者述出生时左肩即育小水疱，初为指甲盖大小，后不断扩大。2009年5月，在肩出现核桃大小黑色肿块，在外院诊为“血．管瘤”，予手术切除。2009年9月，左肩尢叫显诱因出现火片红肿，伴高热，体温39～40℃，

简介：摘要目的探讨腹膜后囊性淋巴管瘤的CT诊断价值和治疗方法。方法回顾性分析2005年1月至2011年1月期间我院收治的4例经病理检查证实的腹膜后囊性淋巴管瘤患者的临床表现、CT影像特征、手术治疗及术后随访的资料。结果4例患者术前CT均诊断为囊性淋巴管瘤，均行手术完整切除肿瘤，术后病理结果均证实为囊性淋巴管瘤。术后7d顺利出院，随访3个月～6年均无复发。结论CT对腹膜后囊性淋巴管瘤的诊断具有重要意义，手术完整切除整个囊壁是治疗及预防术后复发的最好方法。

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简介：目的探讨成人胃肠道囊性淋巴管瘤的CT表现及其诊断价值。方法回顾性分析经病理证实的5例成人胃肠道囊性淋巴管瘤患者的CT表现,并与手术和病理结果进行对照。结果5例患者中,3例单发、2例多发;发生于胃壁1例,十二指肠1例,回肠1例,回肠伴肠系膜多发病灶1例,回肠、结肠伴腹膜后多发病灶1例;病灶大小为2.4~23.7cm;其中4例病灶呈匍行生长趋势,伸入组织间隙;5例病灶均呈水样低密度囊性病灶,边界清晰,增强后均未见强化。结论胃肠道囊性淋巴管瘤多为单房囊腔,呈匍行生长,内含均匀液性低密度影,囊壁边界清楚,囊壁及其内容物一般无强化,与其囊性病理学特征相符。

简介：1病例资料例1、患者,女,48岁,因'慢性肾衰竭,尿毒症期',拟右侧股静脉置管血液透析治疗。以腹股沟韧带下2.0～3.0cm,股动脉搏动内侧0.5～1.0cm为穿刺点,穿刺2次穿刺成功,导管插入长度为20cm,置管后行血液透析治疗。置管透析当天晚上查房时见患者置管处敷料湿润,详细询问患者,诉可能与小便时污染有关,立即换药、更换无菌敷料,第2天血液透析前换药,患者置管处仍见敷料湿润,挤压置管处可见少许无色液体渗出,换药后行B超检查提示导管位于股静脉管腔内,

简介：目的：探索淋巴水肿过程中皮肤微淋巴管的病理生理改变。方法自2013年11月至2015年9月，对37例淋巴水肿患者（原发性淋巴水肿26例，继发性淋巴水肿11例）行皮肤活检术，切取足背或上臂内侧全层皮肤，以正常人皮肤标本作为对照组（n=7），免疫荧光染色标记淋巴管内皮标志物Podoplanin，平滑肌标志物α-SMA，计算每位患者α-SMA＋淋巴管%（α-SMA＋淋巴管数/淋巴管总数）、淋巴管密度、管腔面积，并与对照组比较。吲哚菁绿淋巴造影（ICGlymphography）检查淋巴管功能。结果淋巴水肿患者皮肤微淋巴管出现不同程度的“肌化”改变。原发性、继发性淋巴水肿患者组α-SMA＋淋巴管%分别为47.5%、73.2%（中位数），均显著高于对照组（3.5%），P〈0.01；两实验组管腔面积均大于对照组，P〈0.05；两实验组淋巴管密度与对照组差异无统计学意义。不同于健肢淋巴管的影像学表现，淋巴水肿肢体均呈现出真皮反流的荧光影像。结论皮肤微淋巴管“肌化”为原发性和继发性慢性肢体淋巴水肿的重要病理改变，并参与疾病的演变。

简介：摘要目的探讨成人颈部淋巴管瘤的临床特征、诊断、治疗及预后。方法对北京世纪坛医院淋巴外科2017年2月至2020年6月收治的成人颈部淋巴管瘤病例进行回顾性分析。结果25例成人颈部淋巴管瘤患者中，男5例，女20例，年龄18~58岁。25例行核素淋巴显像检查，其中8例可见颈部肿物区域放射性增高表现；17例行直接淋巴管造影检查，14例发现颈段胸导管出口梗阻。手术治疗21例，随访6~47个月，无1例复发；未行手术治疗4例，1例失访，另3例随访16~48个月，颈部肿物有不同程度进展。结论成人颈部淋巴管瘤是一种淋巴管畸形疾病，完整切除肿物以及改善胸导管通畅性是治疗的关键。

简介：摘要近年来，基础和临床研究的快速进展推动了儿童淋巴管畸形领域的全面发展。该文回顾了近年来该领域的重要诊疗进展，并从儿童淋巴管畸形的分类、基础研究、诊断、治疗几个方面总结了重要的发现和创新，同时也阐述了作者对该领域未来发展方向的判断和思考。

简介：无

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