简介：摘要目的探讨Chiari畸形的外科手术治疗.方法回顾分析２６例Chiari畸形(１８例合并脊髓空洞)的外科治疗经验,全部病例均行后颅窝减压术,小脑扁桃体下疝切除术及脊髓中央管口松解术.结果全部病例随访４个月至２年,大部分病人术后症状消失和改善.结论后颅窝减压术＋小脑扁桃体切除并脊髓中央管口松解对各型Chiari畸形有较好疗效.关键词Chiari畸形;脊髓空洞;后颅窝减压术SurgicalexperienceofArnold－Chiarimalformationandclinicalanalysisof２６casesYangLei,Huangbin(DepartmentofNeurosurgery,thePeople′sHospiＧtalofguilin,Guilin,Guangxi５４１００２)AbstractObjectiveToinvestigatethesurgicaltreatmentofChiarimalformation．MethodsAretrospectiveanalysisof２６casesofChiarimalformation(１８caＧsesassociatedwithsyringomyelia)surgicaltreatmentexperience,afterallpatientsunderwentposteriorfossadecompression,ChiarisurgeryandcentralspinalcaＧnalmouthlysis．ResultsAllpatientswerefollowedupfor４monthsto２years,themajorityofpatientsaftersymptomsandimproved．ConclusionfossadecomＧpressioKneyswurogrdery＋cerebellartonsilremovalandspinalcordcentralspoutreleasetoalltypesofChiarimalformationhasagoodeffect．Chiarideformity;syringomyelia;Posteriorfossadecompression;中图分类号R７４４．２文献标识码B文章编号１００８－６３１５(２０１５)１２－１１５８－０２

简介：摘要目的探讨Chiari畸形的治疗方法及效果。方法对36例经MRI确诊的Chiari畸形患者采用后颅窝减压术治疗，对合并脊髓空洞者，根据脊髓空洞情况，行空洞-蛛网膜下腔分流术。结果术后随访0.5～1年，33例患者症状改善，3例无变化；复查MRI示下疝的扁桃体回复15例；10例脊髓空洞形成严重的患者行空洞-蛛网膜下腔分流术后，空洞明显缩小。结论后颅窝减压术及显微镜下解除小脑扁桃体周围粘连，开放脊髓中央管口，恢复枕大池结构，必要时行空洞-蛛网膜下腔分流术，是治疗Chiari畸形的有效方法。

简介：Chiari畸形即小脑扁桃体下疝畸形,从疾病发现至今的一百多年里人们尝试从不同角度,应用不同方法去认识它。近年来,疾病脑脊液动力学方面的研究最为引人注目,本文旨在综述Chiari畸形尤其ChiariⅠ型畸形的脑脊液动力学相关研究内容。

简介：摘要目的总结锁孔显微外科技术治疗Chiari畸形的方法与治疗效果。方法采用锁孔显微外科技术治疗36例Chiari畸形患者，与前期49例传统手术患者近期和远期疗效进行对比分析。结果锁孔显微外科技术治疗36例病人术后，近期临床症状消失或改善25例(有效率为69.4％)，远期临床症状消失或改善33例(有效率为91.7％)；MRI检查提示枕大池成形，脊髓蛛网膜下腔增宽；23例并发脊髓空洞症的患者中，21例术后脊髓空洞消失或明显缩小（有效率91.3％）。结论锁孔显微外科技术治疗Chiari畸形，具有创伤小、症状改善明显和疗效稳定的优势。

简介：Arnold-Chiari畸形是临床常见的先天性发育异常疾病,以Ⅰ型常见,多合并脊髓空洞症及其他颅颈交界区畸形。目前,国内外对Chiari畸形的病因及发病机制尚无统一定论,争论主要集中在治疗方式的选择及术后随访监测,本文就ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞症的诊疗进展作一综述。

简介：Chiari畸形(Chiarimalformation,CM)是一种先天性颅颈交界区畸形,基于解剖学异常分为Ⅰ~Ⅳ型,临床以Ⅰ型较多见,普通人群发病率在0.5%~3.5%,其中30%~70%合并脊髓空洞症(syringomyelia,SM)。本文就CM-Ⅰ型合并SM诊疗进展做一综述。

简介：摘要目的探讨Chiari畸形Ⅰ型(CMI)患者后颅窝MRI的特征性改变及其发病机制。方法选取福建省立医院南院神经外科自2013年1月至2017年12月行后颅窝减压术治疗的110例CMI患者作为CMI组，选取同期门诊30例健康体检者作为对照组，应用图像存储与传输系统(PACS)测量所有受试者MRI T2加权像上后颅窝的骨性、神经结构。根据小脑扁桃体下疝的程度将CMⅠ患者分为Ⅰ度组、Ⅱ度组、Ⅲ度组，比较CMI组和对照组、不同小脑扁桃体下疝分度组患者临床资料和测量数据的差异。采用二分类Logistic回归分析CMI发病的独立影响因素。采用相关性检验分析CMI患者小脑扁桃体下疝程度、是否合并脊髓空洞与其他临床资料和测量数据的相关性。结果(1)与对照组比较，CMI组患者的后颅窝斜坡长度、枕上长度、后颅窝高径长度均降低，斜坡倾斜角减少、颅脊角增大，差异均有统计学意义(P<0.05)。二分类Logistic回归分析结果显示枕上长度、斜坡倾斜角是CMI发病的独立危险因素(OR=0.057，95%CI：0.005~0.650，P=0.021；OR=0.730，95%CI：0.592~0.902，P=0.004)。(2)与Ⅰ度组比较，Ⅱ度组、Ⅲ度组患者的枕骨大孔前后径长度增加，斜坡倾斜角减小，差异均有统计学意义(P<0.05)。CMI患者的小脑扁桃体下疝程度与体质量指数(BMI)、斜坡倾斜角呈负相关关系(r=-0.214，P=0.045；r=-0.271，P=0.006)，与枕骨大孔前后径长度、颅脊角呈正相关关系(r=0.336，P=0.001；r=0.282，P=0.004)。CMI患者是否合并脊髓空洞与斜坡长度呈正相关关系(r=0.235，P=0.018)。结论CMI患者后颅窝骨性发育异常导致容积狭小，不能适应正常发育的后脑神经组织，枕上长度的缩短和斜坡倾斜角变小是CMI的先天因素；颅脊角可能是小脑扁桃体下疝的后天因素，寰枕、寰枢关节退行性变可能参与颅脊角的改变。

简介：目的探讨显微外科治疗Chiari畸形并脊髓空洞的手术方法.方法127例Chiari畸形并脊髓空洞经MRI确诊,采用小脑扁桃体下疝切除,并脊髓中央管开口隔膜切开术.结果术中发现脊髓中央管开口隔膜形成;术后随访89例,MRI检查示,所有患者下疝的小脑扁桃体均消失,并存脊髓空洞明显缩小和消失.结论小脑扁桃体下疝,脊髓中央管开口隔膜形成是造成Chiari畸形并脊髓空洞的原因之一;小脑扁桃体下疝切除,脊髓中央管隔膜切开术是手术治疗Chiari畸形并脊髓空洞症的有效方法.

简介：摘要目的比较青少年Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation type I，CMI）患儿与健康青少年脊髓形态的差异，探讨脊髓空洞对CMI患儿脊髓形态的影响。方法回顾性分析2012年6月至2019年3月期间诊断为CMI的292例患儿病历资料，其中不伴脊髓空洞的15例CMI患儿纳入CM组；余下277例中274例患儿脊髓空洞上缘低于C3-4椎间盘平面，按照最佳匹配原则选择年龄与CM组最为相近（±18个月）伴脊髓空洞的CMI患儿，按照1∶2比例将30例患儿纳入CMS组；再以同样方式选取30名健康青少年志愿者纳入对照组。在MRI测量所有纳入对象C2水平脊髓前后径、C2水平椎管前后径、中脑-桥脑交界处前后径、小脑扁桃体顶端至枕骨大孔的距离和脊髓空洞的最大直径。所有影像学参数由2名研究者分别独立测量2次后取首次测量结果平均值纳入统计，采用组内相关系数（intraclass correlation coefficient，ICC）检验观察者内和观察者间的信度。三组间影像学参数及年龄的比较采用方差分析和SNK-q检验，三组间性别分布比较采用χ2检验，CM组及CMS组中影像学参数间进行Pearson相关分析。结果观察者内和观察者间的ICC为0.91~0.95，表明测量可靠性"极好"。三组纳入对象的年龄及性别分布的差异均无统计学意义。CM组和CMS组患儿C2水平脊髓前后径相似（P=0.254），且均明显低于健康对照组（均P<0.001）。CMS组患儿的C2水平椎管前后径明显大于CM组（P=0.003）和健康对照组（P<0.001），而CM组与健康对照组的差异无统计学意义（P=0.216）。CMS组患儿中脑-脑桥交界处前后径明显低于CM组（P<0.001）和健康对照组（P<0.001）。CM组与CMS组小脑扁桃体顶端至枕骨大孔距离的差异无统计学意义（P=0.948）。CMS组C2水平脊髓前后径与C2水平椎管前后径呈明显正相关（r=0.906，P<0.001），而小脑扁桃体顶端至枕骨大孔的距离、空洞最大处前后径、空洞最大处脊髓前后径、空洞最大处椎管前后径或中脑-脑桥交界处前后径与C2水平椎管前后径无相关性。CMS组中脑-脑桥交界处前后径与其他影像学参数无相关性（均P>0.05）。CM组C2水平脊髓前后径与中脑-脑桥交界处前后径呈显著正相关（r=0.703，P=0.005）。健康对照组C2水平脊髓前后径与C2水平椎管前后径、中脑-脑桥交界处前后径均无相关性（均P>0.05）。结论与健康青少年相比，CMI患儿颈髓、中脑-脑桥连接处及C2水平脊髓有明显萎缩性改变；伴脊髓空洞的CMI患儿存在更加明显的中脑-桥脑连接处萎缩性改变和椎管扩张。

简介：摘要目的探讨出现声音嘶哑等耳鼻咽喉症状的Chiari畸形患者的诊治情况。方法回顾性收集青岛大学附属医院1989年1月至2020年1月收治的18例出现声音嘶哑的Chiari畸形患者的临床资料，其中男5例，女13例，年龄3~71岁，中位年龄52岁。所有患者均接受颅脑MRI和喉镜检查，总结患者症状和首诊科室、确诊时间、总病程、声音嘶哑病程、诊断治疗情况和术后恢复时间。随访3~16年，中位随访6.5年。采用描述性方法进行分析。结果18例患者首次就诊科室包括神经科（9例）、耳鼻咽喉头颈外科（5例）、儿科（2例）、骨科（1例）、呼吸科（1例），除神经科7例初诊时明确诊断之外，就诊于其余科室的11例患者均未及时确诊。18例Chiari畸形患者确诊时病程2个月~5年，其中声音嘶哑症状出现20 d~5年。确诊后，9例患者接受后颅窝减压手术治疗，其中1例同时行脊髓空洞引流术，术后8例患者症状明显改善，症状改善时间为1~30 d；9例患者选择药物保守治疗，其中8例声嘶症状无改善，6例病情进展加重。结论后颅窝减压手术是治疗Chiari畸形的有效方式，患者预后较好。及时诊断和治疗可以改善患者预后。

简介：

简介：摘要目的Arnold-Chiari畸形的MRI表现,评价MRI对Arnold-Chiari畸形的诊断价值。方法回顾性分析2007年5月～2011年11月我院诊断的68例Arnold-Chiari畸形的MRI表现，这些ACM畸型均经MRI诊断、手术及（或）临床证实。结果68例小脑扁桃体疝入枕大孔平面下3mm～26.4mm,12例3mm～5mm，42例5～10mm，8例10-20mm，6例>20mm。结论脊髓空洞是Arnold-Chiari畸形的最主要并发症。MRI能清晰显示后脑、脊髓的解剖结构,是诊断Arnold-Chiari畸形的首选检查诊断手段。

简介：Budd-Chairi综合征是指肝静脉或其邻近的下腔静脉阻塞所引起的一组临床综合征。主要表现为肝脾肿大、上消化道出血、下肢溃疡以及因输心血量不足而引起的心功能不全。传统的方法是外科各种分流手术治疗，难度极大，病死率高。近年来，球囊扩张血管成形术作为介入放射学新技术已在国内外用于Budd-Chairi综合征(BUS)的治疗，成功率高，危险性小。但操作难度大，易出现术中、术后并发症，因此必须有严格的护理措施。迄今为止，有关护理方面报道少见。我科自1998年开展球囊扩张血管成形术治疗Budd-Chairi综合征15例，疗效满意，现将我们的治疗护理体会报道如下。

简介：

简介：髋臼发育不良指髋臼对股骨头的覆盖不全，关节有半脱位或脱位的趋势。Chiari骨盆内移截骨术由Chiari于1955年提出，该手术是将截骨远端内移，以增加股骨头外侧的包容，使身体的负重力线移向内侧，增强了髋外展肌群的力量，

简介：目的观察Chiari畸形术后寰枕交界区的稳定性。方法2006~2010年对11例Chiari畸形进行小骨窗寰枕部减压术，术后对寰枕交界区稳定性进行6~10年的随诊观察。结果11例中，10例（90.91%）寰枕交界区稳定；原有症状均有不同程度的改善，感觉障碍程度减轻，肢体活动有所增强，半年以后，均能从事正常的生产、生活。外伤性寰枢椎脱位齿状突后突合并扁桃体下疝的1例，1年后跌倒再受伤，症状加重，复查MRI见延髓脊髓交界区前方和后方压迫严重，矢状位上测量脑干-颈髓角为115°。术前合并有脊髓空洞症的7例中，术后6例明显缩小；合并脑积水的2例术后积水明显减轻。结论①单纯小脑扁桃体下疝畸形行小骨窗后颅窝骨性减压+寰枕筋膜松解术，没有行内固定，术后长期随访，寰枕交界区稳定。②小脑扁桃体下疝合并寰枢椎脱位行小骨窗后颅窝骨性减压+寰枕筋膜松解术，术后长期随访，寰枕交界区并不稳定，需要内固定。

简介：Arnold-Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，主要是颅后窝中线结构在胚胎期的发育异常，表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔以下而达颈椎管内，且常合并其他畸形，引起小脑、延髓、脊髓、后组颅神经及上颈段神经系统症状。该病有些病例表现酷似颈椎病，现将作者在近两年工作中所见3例报道如下。

简介：摘要目的目前对于Arnold-ChiariⅠ畸形并脊髓空洞患者的治疗仍有争论，完美的治疗手术方式还不存在。本文旨在总结Arnold-ChiariⅠ畸形并脊髓空洞患者的治疗手术方法和疗效，寻找合适的手术方法。方法对61例经核磁成像检查确诊Arnold-ChiariⅠ畸形病人临床资料、影像学资料、手术方式、手术适应症进行了回顾性分析。患者分别采用术式A单纯后颅窝骨性减压+环枕筋膜松解术（不剪开硬膜）；术式B骨性减压同前，“Y”型剪开硬脑膜后，松解粘连的蛛网膜，部分切除下疝的小脑扁桃体，旷置硬膜；术式C在术式B基础上行取自体筋膜或人工脑膜腱行硬膜囊扩大成形术。术式D在术式Ⅲ的基础上行空洞分流术。术式A为未打开硬膜组，术式B/C/D为打开硬膜组。对硬膜开放组与硬膜未开放组病人术后疗效采用秩和检验进行统计学分析，以P<0.05为差异具有显著性。对硬膜未开放组与硬膜开放组病人术后并发症采用χ2检验进行统计学分析，以P<0.05为差异具有显著性。结果两组术后疗效比较（详见表3），经秩和检验（P>0.05），Z=－0.087P=0.931>0.05，无统计学意义，两组疗效比较差异无统计学意义。术后并发症两组比较，经卡方检验（P<0.05），χ2=8.793P=0.003<0.05，具有统计学意义，差异有显著的统计学意义。结论打开硬膜与不打开硬膜的后颅窝减压术均可达到治疗Arnold-ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症的目的，且疗效无明显差异；未开放硬膜的后颅窝减压术可明显减少相关并发症的发生。

简介：摘要Chiari畸形1型(CM1)是一种罕见疾病，目前仍缺乏一致的分类和治疗标准。2019年，34位来自欧洲的国际专家就儿童CM1的定义、诊断及治疗等问题达成共识，旨在规范儿童CM1的临床诊疗。笔者现以近年来国际研究成果为基础，对该国际专家共识进行解读，以期为儿童CM1的临床精准评估及个体化治疗提供参考。

简介：摘要目的探讨Arnold-Chiari畸形围手术期护理的特点与重要性。方法对我院2008.08-2011.08收治的Arnold-Chiari畸形72例患者实施手术治疗，并对手术前后护理特点进行回顾性分析。结果经过手术前后对患者加强护理措施、生命体征监测、体位和切口的管理，以及并发症的观察和护理，均痊愈出院。结论对Arnold-Chiari畸形手术切除术患者加强手术前后的专科护理，对患者术后神经功能康复具有重要意义。