简介：摘要皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病，相关报道表明皮肌炎中合并鼻咽癌比例远高于正常人群鼻咽癌发病率。本文旨在通过报告1例男性鼻咽癌合并皮肌炎病例，通过其治疗过程，并根据国内外文献报告，对其临床表现、治疗及其预后做进一步的探讨。

简介：摘要抗MDA5抗体阳性的皮肌炎（MDA5+DM）是一类罕见的自身免疫性疾病。由于MDA5+DM患者易合并快速进行性间质性肺病（rapidly progressive interstitial lung disease，RP-ILD），故病死率极高。除肺部病变外，MDA5+DM患者还表现有皮肤及肌肉症状。生物学标志物主要包括抗MDA5抗体滴度、铁蛋白、KL-6水平和CD4+CXCR4+T细胞百分比等，可用于MDA5+DM-ILD严重程度、活动性评估、疗效监测，以及预后预测。目前针对该疾病的药物治疗以联合免疫抑制为主。

简介：摘要皮肌炎伴发恶性肿瘤是皮肌炎的一个亚型，伴发恶性肿瘤为皮肌炎预后不良的主要因素。恶性肿瘤高危发病时间为皮肌炎诊断前后1年内。与经典型皮肌炎相比，皮肌炎伴发恶性肿瘤具有患者年龄>50岁、Heliotrope征、皮肤坏死及肌炎特异性抗体抗转录中介因子1γ抗体、抗核基质蛋白2抗体阳性等典型的临床特点，这些特点提示需进行恶性肿瘤的筛查或密切监测随访。

简介：摘要目前皮肌炎诊断使用最广泛的标准是Bohan和Peter标准，该标准要求患者除典型皮疹外，还须满足至少2条肌炎表现才能诊断皮肌炎。临床无肌病性皮肌炎（CADM）因无肌炎表现而被排除在外，这使CADM的早期研究十分匮乏，不被临床医生所重视。另外，诊断CADM依赖于对皮疹的认识和皮损组织病理表现，因CADM早期皮疹表现不典型，往往被误诊为玫瑰痤疮、脂溢性皮炎、红斑狼疮等其他疾病，从而影响早期诊断和治疗以及对疾病预后的判断。本文梳理CADM的诊断标准，以利于其早期识别和诊断，也为开展相关临床研究提供依据。

简介：

简介：摘要目的探讨皮肌炎（DM）患者心脏受累的临床及免疫学特征。方法回顾性分析2003至2018年于北京大学人民医院风湿免疫科住院的271例成人皮肌炎患者的资料，包括一般情况、皮肤、肌肉损害特征及实验室指标（包括炎性标志物、自身抗体等），并将心脏有无受累进行分组比较。结果皮肌炎患者心脏受累的发生率为15.9%（43/271）。心脏受累的患者表现为心肌肌钙蛋白（cTnI）升高，常见的心电图异常为T波异常（27.9%，12/43）、窦性心动过速（16.3%，7/43）、ST-T改变（14%，6/43）及右束支传导阻滞（7%，3/43）；超声心动图异常为左室舒张功能减退（23.3%，10/43）、心包积液（23.3%，10/43）。心脏受累组患者易出现皮肤破溃及合并间质性肺炎（ILD），该组患者发生急进性间质性肺炎的比例明显高于无心脏受累组（30.2%，13/43）。心脏受累的皮肌炎患者更易出现贫血、肌酸激酶升高及补体C3、血白蛋白低下，差异有统计学意义（P<0.05）。抗Ro-52抗体、抗Jo-1抗体在心脏受累组多见，与无心脏受累组比较差异有统计学意义。结论心脏损害是皮肌炎患者的常见并发症，心脏受损表现多样，主要表现为cTnI升高，该组患者易合并急进性ILD及抗Ro-52、Jo-1抗体阳性，病情活动度高。

简介：摘要幼年皮肌炎是一种系统性自身免疫性血管病，以皮疹和近端肌病为特征。与本病相关的肺部并发症包括间质性肺病、吸入性肺炎、呼吸肌受累、气道受累、胸膜受累、肺动脉高压和纵膈气肿等。其中间质性肺病是幼年皮肌炎肺部受累中最常见的，往往影响患儿预后。成人肌炎相关间质性肺病在文献中已有较好的描述，但对幼年皮肌炎相关间质性肺病描述尚匮乏。该综述就幼年皮肌炎相关间质性肺病的发病机制及病理类型、生物学标志、诊断、治疗及监测几个方面进行讨论。

简介：摘要：目的：探究在皮肌炎伴间质性肺炎患者护理治疗过程中，采用针对性护理的有效性。方法：自2019年6月-2021年5月，在我院接受治疗的皮肌炎伴间质性肺炎患者共计58例，采用随机数字表发，将这58例患者分为两组，一组采用针对性护理共计29例，记为观察组，一组采用常用常规护理共计29例，记为对照组。结果：观察组的患者遵医行为评分为91.23±4.56，并发症次数为1.26±0.96，明显优于对照组患者的遵医行为评分75.13±5.23，以及并发症次数2.69±1.36，遵医行为和并发症次数评分的t值分别是12.4952、4.6260，均为P< 0.05；观察组的皮肌炎伴间质性肺炎患者非常满意人数为18人，满意人数为8人，不满意人数为3人，总的满意度为89.66%，对照组的皮肌炎伴间质性肺炎患者非常满意人数为4人，满意人数为15分，不满意人数为10人，总的满意度为65.52%，对照组明显劣于观察组，P< 0.05记为有统计学意义。结论：在治疗皮肌炎伴间质性肺炎患者中，采用针对性护理可以有效的提升患者的遵医行为以及护理满意度，并减少并发症的发症次数，为患者的病情稳定提供支持。

简介：【摘要】目的：探析皮肌炎中医辨证分型与临床指标的关系。方法：择取2021年1月至2021年10月期间我院收治的50例皮肌炎患者作为研究对象，根据患者的不同中医辨证分型对患者的IgG、IgA、IgM以及CPR指标水平进行检测分析。结果：经过组间对比，不同证型患者的IgG、IgA、IgM以及CPR指标水平无显著差异（P>0.05）；而热毒炽盛证以及湿热蕴结证中的指标水平均要高于其他证型的指标水平，其差异具有统计学意义（P>0.05）。结论：皮肌炎患者的中医辨证分型与患者的临床指标存在一定的关联性。

简介：【摘要】目的 探讨幼年型皮肌炎患儿皮肤损伤的护理对策。方法 对2023年收治我科的60例符合幼年型皮肌炎诊断，且出现皮肤损害的患儿进行全面评估：皮肤受损类型、家长照护能力、患儿心理情况及皮肤损伤预后等情况，采取有针对性护理管理，精准施策。结果 除3例患儿出现重症皮肌炎伴肠穿孔因病情恶化自动出院外，其余患儿受损皮肤均恢复良好。结论 制定规范的护理措施，采取有针对性的专科护理，精准施策，可有效促进幼年型皮肌炎患儿皮肤损伤恢复，减轻患儿痛苦，降低家庭经济支出，值得推广。

简介：目的探讨DM/PM的临床表现，主要诊断要点和疗效。方法分析了127例住院病例资料。结果初发症状以皮损（52.8％）和皮损肌炎同发（31.5％）多见，而仅有肌炎者占14.9％。皮损以眼睑及眶周浮肿性紫红色斑（85.2％），Gottron丘疹（58.3％），甲周红斑（43.5％）和皮肤异色病样改变（43.5％）多见，胆炎以四肢近端（82.3％）和吞咽肌群（44.9％）多见。此外可见血清肌浆酶和24h尿肌酸排出量增加，肌电图异常，少数合并恶性肿瘤及心肌受累。皮质激素治疗有效，与MTX合用能提高疗效。结论眼睑及眶周浮肿紫红色斑，四肢近端肌无力，肌痛，肌力减退及24h尿肌酸排出量增加为主要诊断要点。皮质激素治疗有效，合用MTX能提高疗效。

简介：摘要目的分析幼年皮肌炎（JDM）患儿复发的临床资料、实验室检查特征及预测复发的危险因素。方法回顾性分析2017年3月至2021年3月在南京医科大学附属儿童医院住院诊治的JDM患儿临床资料，患儿分为单病程组和复发组，比较2组患儿病程、临床表现、实验室检查、治疗转归等情况。计量资料组间比较应用t检验或者Mann-Whitney U检验，计数资料组间比较应用χ2检验或Fisher确切概率法，并用多因素Logistic回归分析影响JDM患儿复发的危险因素。结果102例JDM患儿中20例（19.6%）在药物减量过程中或停药后出现疾病复发，复发中位时间为3.24年（9个月至7年）。复发组患儿中肌炎特异性抗体（MSA）阳性率为40%（8/20），其中5例患儿抗核基质蛋白2抗体阳性，2例抗转录中介因子1-γ抗体阳性，1例抗信号识别颗粒抗体阳性，其余12例均为MSA阴性。2组患儿的临床资料和实验室检查项目中，皮下钙化[OR值（95%CI）=17.54（1.55，198.64），P=0.021]及肺间质病变[OR值（95%CI）=3.83（1.27，11.59），P=0.017]是JDM患儿复发的独立危险因素。102例患儿中53例（51.9%）初始治疗给予甲泼尼龙冲击，复发组患儿13例（65.0%）初始治疗给予甲泼尼龙冲击，2组比较差异无统计学意义（χ2=1.70，P=0.193）。肿瘤坏死因子拮抗剂联合甲氨蝶呤可作为复发患儿的选择，在临床治疗中取得良好的效果。结论JDM患儿复发率高，皮下钙化和肺间质病变是患儿复发的危险因素，复发组患儿经积极治疗仍可获得满意的治疗效果。

简介：摘要目的提高对皮肌炎并发间质性肺炎的认识。方法对32例皮肌炎并发间质性肺炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果8例皮肌炎并发间质性肺炎患者中,临床主要表现为干咳、呼吸困难，CT检查均有双肺弥漫性病变,表现为双肺纹理增粗、小结节样、小叶间分隔、小叶实变、磨砂玻璃样或蜂窝样改变，肺功能均存在弥散功能降低。所有患者均接受糖皮质激素治疗,部分联合应用免疫抑制剂,28例病情好转,4例病情进展,因严重低氧血症死亡。结论①皮肌炎并发间质性肺炎死亡率高,间质性肺炎是皮肌炎预后不良的一个重要因素;②糖皮质激素并发使用免疫抑制剂是治疗皮肌炎并发间质性肺炎主要手段。

简介：61岁男性患者,面部红斑6个月、加重泛发四肢伴四肢肌肉酸痛3个月.双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅳ级.皮肤科情况：双眼睑水肿性紫红斑,全身泛发水肿性紫红色鳞屑性斑片,指关节伸侧可见紫红色扁平Gottron疹.胸部计算机断层增强扫描示：前纵隔肿瘤.纵膈肿物切除术后行组织病理检查,结果示前纵隔胸腺瘤（B2型）.诊断：①皮肌炎,②胸腺瘤.

简介：目的：分享皮肌炎伴肺间质纤维化患者的护理体会。方法：选取2012年2月至2013年2月我院收治的36例皮肌炎伴肺间质纤维化患者为研究对象，回顾性分析其临床资料，观察患者的护理效果。结果：本组36例患者经积极治疗与针对性护理后，34例好转出院，1例因呼吸衰竭死亡，1例中途放弃治疗，临床治疗总有效率为94.44%（34/36），护理满意率为97.22%（35/36），未出现1例严重不良反应。随访1～2年，患者病情基本稳定。结论：皮肌炎伴肺间质纤维化患者治疗过程中，结合其病情行针对性护理，保证了临床疗效，提高了护理质量。

简介：摘要对一例皮肌炎合并间质性肺炎患者做好呼吸困难护理、发热护理、皮疹护理，同时加强心理护理、饮食护理和健康教育，患者25天后病情好转出院。

简介：摘要神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms，NENs）是来源于具有神经内分泌标志物的细胞且可以产生生物活性物质和/或多肽类激素的一类肿瘤，其中神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma， NEC）是病理分级为高级别的一种NENs。有报道称，皮肌炎（dermaomyositis， DM）与恶性肿瘤的发生具有相关性，但合并胰腺癌较为少见，合并胰腺NEC的更是鲜有报道，我科收治了一例胰腺NEC合并皮肌炎的患者，明确诊断后给予抗肿瘤治疗，二者均好转，本文旨在讨论胰腺NEC的诊治经过以及皮肌炎与恶性肿瘤发生的内在联系，为临床提供借鉴。

简介：摘要目的探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)误诊的原因和干预措施。方法回顾性分析我科2008.7月～2013.7月的12例多发性肌炎/皮肌炎患者的临床资料。结果患者的误诊时间为7天～14月，被误诊为肺炎、肺结核、类风湿性关节炎、骨性关节炎。结论多发性肌炎/皮肌炎起病隐匿，涉及多个系统，表现复杂。早期诊断非常重要。

简介：【摘要】目的：分析团体认知护理在皮肌炎患者中的应用效果，方法：选择2023年1月至2023年12月间我院收治的皮肌炎患者50例作为本次研究的对象，根据患者治疗时间将患者分为对照组（25例，常规护理）与观察组（25例，团体认知护理），比较两组患者整体护理效果。结果：观察组在疾病认知、心理状态、配合管理、整体质量评分为90.43±0.26、89.54±0.16、91.43±0.90、90.87±0.27，优于对照组84.65±0.37、83.65±0.28、85.54±0.59、84.65±0.36。结论：团体认知护理干预措施于皮肌炎患者的护理应用效果较为理想，有利于强化皮肌炎患者对疾病的正确认识，改善不良心理状态，更好地提升护理过程中的配合度，整体护理效果较好，在今后护理中值得推广。

简介：1病例摘要