简介：胸骨裂（congenitalcleftstemum）是一种极其罕见的先天性畸形，Torres于1740年首次描述了此类疾病，从此，胸骨裂的相关报道逐渐增多，并对该疾病进行了分类，一些治疗方法也相继出现。

简介：目的总结法乐四联症（TOF）患儿手术治疗经验，探讨手术时机、手术适应证和围术期处理。方法回顾性分析我科2004年1月至2010年6月收治的132例小儿TOF的临床资料，其中男98例，女34例；年龄4个月至12岁，平均12．85岁。术前均行超声心动图或心导管造影检查确诊，均在体外循环下行根治性手术，部分病例以自体心包或带瓣自体心包扩大右室流出道和（或）肺动脉，对合并畸形作相应处理。结果本组围术期死亡4例（3．03％），其中2例死于术后多器官功能衰竭，2例死于低心排出量综合征。随访129例，随访时间12～90个月；失访3例。6例残余微量分流，生长发育正常，无不适。结论对症状显著的TOF患儿应尽早手术矫治，提高手术水平，加强术后监护是确保手术成功的关键。

简介：目的观察硫酸镁治疗毛细支气管炎的疗效。方法将54例毛细支气管炎患儿随机分为观察组和对照组各27例，两组均采用抗生素、抗病毒及止咳平喘对症治疗，观察组加25％硫酸镁0．2～0．3mL／kg静滴，对治疗前后症状、体征持续时间进行比较。结果观察组在治愈率、缓解喘憋、缩短喘鸣音及咳嗽持续时间均明显优于对照组（P〈0．05）。结论静滴硫酸镁治疗毛细支气管炎可缩短病程，缓解临床症状，疗效确切，方便安全。

简介：目的缺血后处理能减轻缺血、再灌注损伤，但在心脏外科手术中的效果尚缺乏大组病例报道。该研究观察了缺血后处理对法洛四联症患儿的心肺保护作用。方法将105例法洛四联症根治术患者随机分为常规组和处理组，常规组行常规手术，处理组给予缺血后处理，即间断夹闭升主动脉3次。术后以两组患者的ICU治疗时间、输血量、正性肌力药物评分、血流动力学、呼吸功能以及乳酸代谢作为评价指标。结果与常规组比较，处理组ICU治疗时间明显缩短[（37±21）hVS（54±26）h]，输血量及正性肌力药物计分明显减少[（308±230）mLvs（526±515）mL和（5．9±5．0）vs（10．3±7．7）]，血流动力学和呼吸功能恢复更好，乳酸蓄积明显减少。结论缺血后处理对法洛四联症根治术患儿有心肺保护作用。

简介：目的总结69例婴儿法洛四联症一期根治术的围术期处理经验，探讨婴儿法洛四联症的围术期处理方法。方法2008年1月至2016年2月，我们实施婴儿法洛氏四联症一期根治术69例，均合并房间隔缺损、左上腔静脉、动脉导管未闭等一种或多种畸形。采取标准体外循环手术43例，深低温低流量体外循环手术26例。均常规应用改良超滤技术，均实施一期根治手术。结果69例中，死亡4例，治愈65例。死亡原因：严重低心排综合征、低氧血症、肾功能不全。全部病例呼吸机辅助时间12—89h，平均（35．1±21．8）h。ICU滞留时间5～12d，平均（7．3±3．9）d。术后住院时间10～26d，平均（13．2±5．2）d。术后主要并发症包括：低心排综合征9例，低氧血症8例，肺不张14例。结论婴儿法洛四联症围术期应注重循环及呼吸的管理，积极防治低心排出量综合征和肾功能不全，是提高治愈率的关键。

简介：目的有研究表明盐酸氨溴索可减轻体外循环所致的肺损伤,但其对体外循环患者术后肾功能损害的作用尚不十分清楚。该研究拟探讨盐酸氨溴索对体外循环下室间隔缺损修补术患儿肾功能的影响,为临床应用提供参考。方法选择在体外循环下择期行室间隔缺损修补术患儿40例,年龄3～8岁,心功能I或II级,随机分为对照组和盐酸氨溴索组,每组20例。盐酸氨溴索组切皮后缓慢静脉注射4.5mg/kg盐酸氨溴索（生理盐水稀释至10mL）,对照组静脉输注等容量生理盐水。分别于术前、术后2h、12h、24h及48h取静脉血及新鲜尿液,检测尿中视黄醇结合蛋白（RBP）、N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖酐酶（NAG）、β2-微球蛋白（β2-MG）水平及血清β2-MG、肌酐（Cr）、尿素氮（BUN）浓度。结果与术前相比,两组术后2h血清Cr、尿β2-MG,术后2h及12h血清β2-MG,术后2h,12h,24h,48h尿RBP,及术后2h,12h,24h尿NAG水平升高（P〈0.05）。氨溴索组术后2h时血清Cr,术后2h及12h血清β2-MG、尿β2-MG,术后2h,12h,24h,48h尿RBP,以及术后12h和24h尿NAG的水平明显低于对照组（P〈0．05）。结论盐酸氨溴索可减轻体外循环所致患儿的肾损伤，其作用机制有待进一步研究。

简介：目的观察多索茶碱辅治婴幼儿急性肺炎的疗效。方法145例急性肺炎患儿随机分为观察组75例与对照组70例。两组均给予化痰、止咳平喘类药物行常规治疗,观察组辅以多索茶碱注射剂静脉滴注,每日1次,连续5d;对照组给予氨茶碱注射剂静脉滴注,每日2次,连续5d。对比两组疗效及副反应。结果两组均完全康复,观察组患儿症状体征消退时间与住院时间均明显低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）;观察组副反应发生率为12.0%（9/75）,明显低于对照组37.1%（26/70）,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论多索茶碱作为新研制出的甲基黄嘌呤类衍生物,应用于临床辅治婴幼儿急性肺炎,其疗效明显优于氨茶碱,且更为安全可靠,可作为临床辅治婴幼儿急性肺炎的首选药物。

简介：目的探讨瘦素和脂联素在儿童肥胖相关性高血压发病中的作用。方法基于北京市儿童青少年代谢综合征研究项目的现况调查结果,非随机选择3502名6-18岁学龄儿童（其中男1784名,女1718名）为研究对象,按照超重（包括肥胖）和高血压状态将研究对象分为4组,正常体重正常血压组（对照组,1497名）、正常体重高血压组（HBP组,125名）、超重但血压正常组（OB组,1349名）和超重合并高血压组（OB＋HBP组,531名）。通过比较4组人群血清瘦素和脂联素水平,以及瘦素和脂联素与血压之间的相关回归分析,探讨其与肥胖和血压之间的关系。结果超重肥胖人群BMI、血压、胰岛素和瘦素水平显著升高,脂联素水平降低。HBP组与对照组BMI、瘦素、脂联素水平差异无统计学意义。OB组和OB＋HBP组与对照组比较,BMI、SBP、DBP、胰岛素和瘦素水平升高,脂联素水平降低,与HBP组比较仍可见BMI、胰岛素和瘦素水平升高,脂联素水平降低。与OB组比较,OB＋HBP组BMI和胰岛素水平及男性的瘦素水平明显升高。血压与年龄、BMI、胰岛素、瘦素均呈显著正相关（r=0.260-0.643,P〈0.01）,与脂联素呈显著负相关（r=-0.171--0.332,P〈0.01）。但在调整胰岛素或BMI后,瘦素、脂联素与血压的相关性减弱或消失。结论超重人群血压、胰岛素及瘦素水平均高于对照人群,脂联素水平低于对照人群。瘦素、脂联素可能通过肥胖或胰岛素抵抗与血压相关。

简介：目的评价丙戊酸和拉莫三嗪单药治疗儿童失神癫癎的临床疗效。方法通过典型临床表现和视频脑电图（过度换气诱发实验阳性）确诊儿童失神癫癎,将患者进行随机开放对照分组研究。分别给予丙戊酸和拉莫三嗪单药治疗,随访1年,观察患者的发作控制情况,脑电图的改善以及不良反应。结果共有48例入组,45例患者完成观察,其中丙戊酸治疗组23例,拉莫三嗪治疗组22例。丙戊酸组在服药12月时有17例实现无发作,其中15例脑电图无癎样放电。拉莫三嗪组在服药12个月时12例无发作（P〉0.05）,其中6例脑电图无癎样放电（P〈0.05）。所有患者均未见严重不良反应。结论丙戊酸和拉莫三嗪均为治疗儿童癫癎的安全有效药物;丙戊酸控制癎样放电可能优于拉莫三嗪。

简介：小儿毛细支气管发病急、病性重,以剧烈的喘息为特点,且常伴有烦躁不安,缺氧等症状,故迅速平喘是治疗的关键。我院儿科近两年来,对收治得30例小儿支气管炎除常规用抗生素等治疗外,均采用维生素K3与硫酸镁联合应用平喘,收到良

简介：呼吸窘迫综合征（RDS）是早产儿常见的危重急症，危及患儿生命。早期预防用药促进肺成熟，可降低早产儿RDS的发生率和病死率。盐酸氨溴索（ambroxol）能刺激肺泡Ⅱ型细胞合成及分泌肺表面活性物质（PS），在预防RDS中发挥重要作用。我科2002年8月至2009年3月应用盐酸氨溴素治疗61例早产儿，在预防NRDS方面，取得了较好的效果。现报告如下：

简介：目的观察更昔洛韦联合异甘草酸镁治疗婴儿巨细胞病毒性肝炎的临床疗效。方法将123例巨细胞病毒性肝炎患儿随机分为对照组61例和观察组62例。对照组给予更昔洛韦治疗，观察组给予更昔洛韦联合异甘草酸镁治疗，均治疗6周后对比肝功指标变化、综合疗效和药物不良反应发生情况。结果观察组降低治疗后肝功指标优于对照组，差异有统计学意义（P〈0．05）；观察组治疗后总有效率明显高于对照组，差异有统计学意义（P〈0．05）；观察组不良反应发生率8．06％（5／62）与对照组6．56％（4／61）比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。结论更昔洛韦联合异甘草酸镁治疗婴儿巨细胞病毒性肝炎效果确切，能够通过阻止巨细胞病毒复制、稳定肝细胞和促进肝细胞增殖等机制改善肝功指标，促进黄疸消退，安全可靠，值得临床对作用机制继续研究和推广使用。

简介：目的探讨宫内发育迟缓（IUGR）对新生儿胰岛素敏感性的影响,并研究IUGR新生儿胰岛素敏感性和血浆脂联素水平的关系。方法选择出生后24h内住院的足月新生儿,按出生体重分为IUGR组（82例）和非IUGR组（90例）,均于出生24h内测量体格生长指数,生后第7天检测空腹血糖、TG、LDL、HDL、血浆脂联素和胰岛素水平,并计算稳态模型胰岛素抵抗指数（HOMA-IR）和胰岛素敏感指数（ISI）。结果IUGR组和非IUGR组空腹血糖、TG、LDL和HDL水平的差异均无统计学意义（P〉0.05）。与非IUGR组比较,IUGR组胰岛素水平较高,血浆脂联素水平较低,HOMA-IR较高,ISI较低,差异均有统计学意义（P〈0.05）。Pearson相关分析和多元线性回归分析均显示HOMA-IR与脂联素、出生体重呈负相关（P〈0.05）。结论IUGR新生儿血胰岛素水平升高、敏感性降低,有发生胰岛素抵抗倾向,可能与IUGR新生儿脂联素水平降低有关。

简介：目的评估儿童Perthes病骨盆三联截骨术中应用可吸收棒内固定治疗的可行性、疗效及优势。方法收集2007年4月至2014年12月间由本院收治的74例（79髋）儿童Perthes病的患儿，按Catterall分型：Ⅲ型59髋，Ⅳ型20髋，均采用PolLeCoeur骨盆三联截骨联合可吸收棒内固定术治疗。结果术后随访14个月至7年9个月（平均46个月），根据Mckay标准，本组病例术后髋关节功能优51例（53髋），良15例（17髋），可8例（9髋），优良率为88．61％。术后随访X线片显示骨盆截骨植骨处固定良好，无植骨块松动移位及骨吸收病例发生。患髋髋臼覆盖率由术前75．06％的平均值增加至术后的95．70％，差异有统计学意义（t=-32．06，P〈0．001）；术前患髋骺高比平均为65．49％，术后平均为80．86％，差异有统计学意义（t=-48．13，P〈0．001）；CE角由术前平均16．22°增加至34．47°，差异有统计学意义（t=-44．58，P〈0．001）；而Sharp角则由术前的41．46°降至术后的24．16°，差异有统计学意义（t=51．44，P〈0．001）。结论可吸收棒代替克氏针或金属螺钉应用于儿童Perthes病三联截骨术中髂骨截骨处的固定，疗效满意，操作简单，固定牢靠，无明显不良反应，可避免二次手术创伤。

简介：目的探讨前外侧入路、单一切口内进行髋臼周围三联截骨，在青少年髋臼发育不良、髋关节半脱位、股骨头无菌性坏死、发育性髋脱位治疗后残余覆盖不良等髋关节疾病治疗中的应用。方法选择19例（22髋）患儿，平均手术年龄9岁2个月（6～12岁）。术中将Bikini切口向下部分延伸，在单一切口内，进行髋臼周围三联截骨（髂骨、耻骨上支及坐骨支截骨）。术中通过C型臂透视定位，辅助确定截骨位置及截骨方向，使髋臼围绕股骨头骺向前、外侧旋转并向内移，在没有增加股骨头压力的前提下，达到良好的头臼覆盖；使用多枚克氏针或螺钉经髂骨截骨面支撑固定，术后用髋人字石膏固定6周。结果通过比较，手术前后及随访期间X线片上的髋臼指数（或Sharp角）、中心边缘角（CEA）、髋臼与股骨头覆盖率均有明显改善。少数患儿出现坐骨支截骨不愈合，但不影响负重行走。结论采用前外侧入路、髋臼周围三联截骨，相对于其它髋臼周围三联截骨方式（如Tsnnis、Steel、LeCoeur等），具有经单一切口操作、髋臼旋转充分、截骨后内固定方便等特点，适合于Y型软骨尚未闭合，并需大角度改善头臼包容情况的患儿。

简介：目的探讨＂三联方案＂（阶段性功能锻炼、佩戴胫骨延长辅助支具、延长速度个体化）预防先天性胫骨假关节（CTP）胫骨延长治疗中膝关节屈曲挛缩的临床疗效。方法回顾性分析2013年7月至2016年11月间本院收治的42例实施联合手术加胫骨延长治疗的CTP患儿临床资料并对随访结果进行分析。结果42例均获得完整随访,平均随访8个月（4~17个月）,外固定架平均佩戴时间228d（118~456d）;平均延长长度4.4cm,早期愈合率100%,平均愈合指数52d/cm;拆除外固定支架时膝关节功能优40例,良2例;无一例发生血管神经损伤、轴线移位、关节脱位、固定针折断、骨不愈合等。结论“三联方案”预防CPT胫骨延长治疗后膝关节屈曲挛缩效果良好,值得临床推广。