简介：摘要对1例接受双肺移植手术的囊性纤维化儿童的临床及基因资料进行回顾性分析，并探讨囊性纤维化肺移植的相关问题。患儿，女，6岁余第1次就诊于首都儿科研究所附属儿童医院呼吸内科，后诊断为囊性纤维化。多年来患儿反复因肺部感染加重住院治疗，临床症状无明显改善，营养不良进行性加重，于2019年10月(17岁1个月)行双肺移植手术，目前术后2年，临床症状明显改善，生活质量明显提高，未发生移植相关并发症。提示肺移植为囊性纤维化晚期肺疾病患儿有效的治疗手段。

简介：摘要对首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科2018年6月收治的1例囊性纤维化接受肺移植手术患儿资料进行回顾性分析。患儿，女，10岁，间断咳嗽、咯黄痰4年余，杵状指阳性，肺部高分辨CT(HRCT)提示支气管扩张和黏液嵌塞，鼻窦HRCT提示鼻窦炎。患儿囊性纤维化跨膜调节因子(CFTR)基因复合杂合突变，汗液试验阳性，免疫球蛋白E(IgE)和嗜酸性粒细胞增高，烟曲霉特异性IgE阳性。诊断囊性纤维化、变应性支气管肺曲霉菌病、鼻窦炎，予抗感染、糖皮质激素及对症治疗，之后21个月内反复出现呼吸困难、呼吸衰竭，肺功能进行性下降，于2020年3月接受双肺移植手术，目前术后1年3个月余，恢复良好。

简介：摘要报道1个囊性纤维化伴糖尿病家系。先证者以“间断咳嗽、咳痰、发热15年，发现血糖升高2个月”为主诉入院，遗传检测发现先证者携带囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）基因c.1322T>C（p.L441P）和c.1521_1523del（p.F508del）复合杂合突变，结合家系囊性纤维化跨膜传导调节因子临床资料诊断为囊性纤维化伴糖尿病，其肺部支气管扩张及感染以综合支持治疗为主，并予以阿卡波糖控制其血糖。其父携带p.L441P杂合突变，表现为肺大疱合并糖代谢受损，提示p.L441P杂合突变可能致病，在临床诊治及遗传咨询中应特别注意。

简介：摘要目的研究肝纤维化疾病诊治过程中血清透明质酸（HA）、III型前胶原（PCIII）、层粘蛋白（LN）以及IV型胶原（IV-C）的指标的临床诊断意义。方法我院选择2014年6月~2015年6月间诊治的212例肝纤维化病变患者，将其作为观察组，并选择同期肝脏正常的100例患者，将其作为对照组，对两组患者的HA、PCIII、LN、IV-C指标值进行对比分析。结果通过研究得出，血清中的HA、PCIII、LN、IV-C指标水平与肝病的严重程度呈正相关存在，随着病情的发展，含量水平逐渐升高。慢性肝炎轻度及中度组患者的HA、PCIII水平比正常组高，而慢性肝炎重度组以及肝硬化组患者的HA、PCIII、LN、IV-C指标均明显比对照组高，两组患者差异显著，有统计学意义（P<0.05）。结论慢性肝病肝纤维化疾病患者应用HA、PCIII、LN、IV-C四项指标联合检测有助于疾病的诊断，有利于对肝病进展进行动态观察，同时对肝病的预后具有相应的指导意义。

简介：肾纤维化是各种原因引起的慢性肾脏病（chronickidneydisease,CKD）进展至终末期肾病（endstagerenaldisease,ESRD）的共同病理特征,包括肾小球硬化（glomerularsclerosis,GS）、肾小管间质纤维化（renaltubule-interstitialfibrosis,TIF）和血管硬化。其典型病理特征表现为肾小球内固有细胞数量减少、细胞外基质（ECM）过度沉积、肾间质成纤维细胞（MF）增生及间质毛细血管丧失。

简介：

简介：特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎中的最常见类型,肺脏病理表现为寻常型间质性肺炎;病因和发病机制不明,尚无有效的治疗药物。对初治患者可试用糖皮质激素联合免疫抑制药和抗氧化治疗方案,并密切随诊疗效决定进一步治疗方案。吡菲尼酮是目前经临床试验证实,对特发性肺纤维化可能有效的抗纤维化药物;有多种分子靶向药物正处在临床试验阶段。

简介：将高山红景天多糖作用于转化生长因子β1（TGF-β1）诱导的A549细胞,观察细胞形态变化,MTT法测定其对细胞增殖的影响,WesternBlotting法及间接免疫荧光法测定细胞中间充质标志物Fibronectin-EDA（Fn-EDA）的表达变化.结果表明：高山红景天多糖可以抑制TGF-β1诱导的A549细胞凋亡;高山红景天多糖促进体外培养的TGF-β1诱导的A549细胞增殖;降低了TGF-β1诱导的A549细胞中Fn-EDA的表达;可以抑制TGF-β1诱导A549细胞向间充质细胞转化.研究结果显示高山红景天多糖可以明显改善体外诱导的肺组织细胞纤维化状态.

简介：摘要吸烟相关性肺间质纤维化（SRIF）是病理学家近来在吸烟者肺组织中发现并命名的一种疾病，属于吸烟相关性间质性肺疾病（SRILD）范畴，其具有特征性的粗大、绳索样、玻璃样变的胶原沉积于显著增宽的肺泡间隔内。SRIF预后很好，但在病理组织学及影像学上，其与普通性间质性肺炎及其他预后差的间质性肺炎有相似之处，故需要进行鉴别。

简介：对1例乙型肝炎后肝硬化患者在肝移植术后进行定期肝穿刺组织学检查,Davies等［2］报道了23例肝移植后乙型肝炎复发的患者中有6例呈FCH的临床经过,同时肝穿刺组织学检查见肝细胞气球样变并互相融合形成片状坏死

简介：目的评价Fibroscan对肝纤维诊断中的诊断价值。方法选取我院2014年1月~2015年3月收治的肝病患者共121例,均予以Fibroscan（FS）检查,同时行肝脏B超及肝功能检测。结果B超诊断肝硬化16例,慢性肝病3例,余正常范围。FS检测S034例,S126例,S227例,S320例及S414例。肝功能ALT检测各期均值仅S3期较其他组有异常,余未见明显差异,与肝病分期无相关性。结论Fibroscan在诊断慢性肝病尤其是对肝纤维的判断较肝脏B超及ALT价值更高。

简介：目的研究生姜油对肝脏的保护作用。方法通过皮下注射四氯化碳复制慢性肝纤维化模型，观察生姜油的抗肝纤维化作用。采用比色法测定丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、血清总蛋白（TP）和白蛋白（Alb）含量，酶联免疫吸附试验（ELISA）法测定血清透明质酸（HA）和层黏连蛋白（LN）含量，光镜观察急性肝损伤和慢性肝纤维化肝组织的形态学改变。结果生姜油可显著降低皮下注射四氯化碳致大鼠慢性肝纤维化的ALT和AST水平（P〈0．05，P〈0．01）；明显降低肝纤维化大鼠血清HA和LN含量（P〈0．01）；明显升高肝纤维化大鼠TP、Alb水平（P〈0．01）；光镜下生姜油给药组与模型组比较，可抑制慢性肝纤维化时肝假小叶的形成和胶原纤维沉积（P〈0．05，P〈0．01）。结论生姜油可抑制四氯化碳造成的大鼠慢性肝纤维化形成。

简介：摘要目的探讨乙型肝炎肝硬化抗纤维化治疗的疗效。方法选取2010年1月-2012年10月我院收治的48例乙型肝炎肝硬化住院患者，按治疗组和对照组各24例划分，对照组给予常规治疗和抗病毒治疗，观察组在对照组的基础上给予苦参素胶囊抗纤维化治疗，持续6个月为一个疗程。对比治疗前后两组的肝功能及肝纤维化情况。结果二个疗程后，治疗组的肝功能改善水平显著优于对照组（P<0.05）；治疗组的肝纤维化指标改善情况明显优于对照组（P<0.05）。结论在常规治疗和抗病毒治疗基础上，采用抗肝纤维化治疗可显著改善乙型肝炎肝硬化患者的肝功能及肝纤维化，提高患者生存率和生活质量。

简介：目的比较自行研制的可显影HA-P软腭植入材料与Pillar软腭植入材料（即PET）的纤维化效果。方法普通大白兔20只分为2组,第一组肌层内植入1根PET,另一组植入HA-P材料,于术后第7、15、30、60、90天2组分别处死实验动物2只,将埋植材料连同周围组织完整取出,制成标本并做石蜡切片行组织学检查,然后采用图像分析软件对纤维层厚度进行测量。结果两组材料纤维层厚度均随时间延长而增加,早期PET纤维化程度更好,术后90d实验组纤维层厚度为（16.7±4.4）μm,对照组为（17.9±4.1）μm,两组差异无统计学意义（P〉0.05）。结论自行研制的可显影HA-P软腭植入材料与Pillar材料有相似的纤维化效果。

简介：胰腺星状细胞（PSC）是胰腺纤维化发生发展的关键细胞，转化生长因子β（TGF-β）是促进PSC活化以及细胞外基质合成的主要因子。TGF-β/Smads信号转导通路在PSC活化、进而在胰腺纤维化形成中具有重要的作用，本文着重就TGF-β/Smads信号转导通路在胰腺纤维化中的分子机制做一综述。

简介：慢性肾脏病（CKD）是全世界关注的公共卫生问题之一，呈逐年明显上升的趋势，目前美国和澳大利亚的发病率为11％和16％，我国城市人群为9．4％，农村20．2％。最新的人口普查资料显示，全球CKD人群患病率已由1996年1．99％增加到2003年的9．83％。其中5％的患者最终进入尿毒症，必须接受肾脏替代治疗。

简介：特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明的纤维化性间质性肺炎,生存率及预后极差,临床上IPF治疗药物十分有限.2011年美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科学会共同发表的《IPF诊治循证指南》为IPF药物治疗提供了建议.但随后的一些临床试验结果与2011年指南中治疗推荐相矛盾.2015年该机构又发表了一个补充指南.本文对2011年以来指南中治疗IPF的药物进行了回顾,同时综述了2015年补充指南对各药物的推荐情况.

简介：

简介：摘要肺间质纤维化（PF）是一种病因不清、慢性进行性致死性疾病，目前发病机制尚未完全清楚，治疗缺乏有效性，预后较差，平均寿命约为初次诊断后2～3年1-2。肺纤维化过程中一直伴有慢性缺氧，缺氧引起细胞因子和生长因子相对过度的表达，从而导致肺缺氧血管收缩和血管重塑，产生肺动脉高压，其发展加重了PF病情进展，缩短了患者的生存期。但是低氧促进或者加重肺纤维化的机制至今还没有定论，本文查阅大量文献，就低氧致肺纤维化表型改变的机制进行综述。

简介：摘要目的探讨水飞蓟素对肾小管间质纤维化大鼠小管上皮-间质转分化的干预作用。方法利用单侧输尿管梗阻诱导建立肾小管间质纤维化大鼠模型，实验SD大鼠随机分为梗阻组24只、治疗组24只、假手术组8只，梗阻组和治疗组分别于实验第7天、14天、21天各收获动物8只，假手术组于第21天一次处死动物，进行肾组织病理学观察，利用免疫组织化学对转化生长因子-β1(TGF-β1）和α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）在肾小管间质纤维化大鼠中的表达变化进行动态观察及水飞蓟素的干预影响。结果实验第7天梗阻组大鼠即表现出小管损伤和炎症细胞浸润（P<0.05）,随病程进展，上述病变呈进行性加重（P<0.05），水飞蓟素治疗组动物在各时间点组织学的改善同梗阻组相比有明显减轻（P<0.05）。免疫组织化学显示水飞蓟素在各观察时间点能显著下调TGF-β1和α-SMA在肾小管间质中的表达（P<0.01）。结论水飞蓟素通过下调TGF-β1的表达，有效干预上皮-间质转分化达到改善肾脏纤维化的作用。