简介：[摘要]肺纤维化因其高发病率及高死亡率，现代医学对其无理想手段，严重影响患者的生活质量。祖国医学治疗特发性肺纤维化优势明显，综合近些年肺纤维化的中医相关文献，其病机性质总属本虚标实，病因多由外感毒邪、情志所伤、房劳酒伤或体质易感，正气本虚，致痰、瘀、毒等病理产物蓄积。病变初期以邪痹肺络为主，后期以肺肾亏虚为主。中医保守治疗肺纤维化优势明显，临床应在辩证论治的基础上遣方用药，以内服中药为主，辅以针灸、康复等联合治疗。患者个人应慎起居、适饮食、调畅情志，固护正气。

简介：摘要本版指南明确了肺纤维化的胸部高分辨率（HR）CT特征，建议将影像表现为可能寻常型间质性肺炎（UIP）型与UIP型等同对待，影像表现非UIP型患者若病理为可能UIP型，则诊断为不确定的IPF（过去诊断为非IPF）；有操作和病理解读经验的机构开展的经支气管冷冻肺活检可能替代外科肺活检来诊断病理UIP型；不推荐抑酸药物、抗胃-食管反流的外科手术作为治疗IPF的措施。此外，首次明确了进展性肺纤维化（PPF）的诊断标准、临床疾病谱和治疗药物推荐，并展望了未来在PPF的临床和科研中的研究内容、以推进对PPF的诊疗。

简介：非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）和晚期肝纤维化患者是进展至终末期肝病的极高危患者。我们构建并验证了一个评分系统．它由常规检查和容易获取的临床实验室数据组成．可以帮助区分有或无晚期肝纤维化NAFLD患者。总共733例患者纳入试验．肝活检均确诊为NAFLD。被分成两组用来构建（n=480）和验证（n=253）评分系统。研究采用多变量模型分析患者一般人口统计学资料．临床和实验室数据，

简介：摘要目的观察锌指蛋白A20（A20）在慢性丙型肝炎患者肝脏组织中的表达和定位情况，并探讨其与瞬时肝弹性测定（FibroScan）、血清纤维化指标在肝脏纤维化分期中的关系。方法对150例慢性丙型肝炎患者肝组织中的A20按照肝脏病理纤维化分期，行免疫组化定量检测，并检测FibroScan、血清纤维化指标（透明质酸、Ⅲ型前胶原、层粘连蛋白、Ⅳ型胶原），进行统计学分析。结果肝组织A20表达、FibroScan、血清纤维化指标随肝脏病理纤维化加重而增加。肝脏纤维化各期前述指标与对照组之间差异有统计学意义（P<0.05）；肝脏A20与FibroScan之间呈正相关，r=0.756（P<0.05）。结论慢性丙型肝炎患者A20、FibroScan、血清纤维化指标与肝脏纤维化程度均呈正相关，A20与细胞外基质沉积致纤维化形成有一定关系。

简介：摘要目的探讨原发性骨髓纤维化（PMF）患者右心功能减退相关指标变化。方法回顾性分析2015年1月至2019年8月江苏省连云港市第二人民医院和江苏省人民医院55例PMF患者临床资料。比较纤维化前/早期和明显纤维化期患者右心功能相关超声心动图指标和生化指标差异，采用单因素线性回归法分析肺动脉压与各生化指标的关系。结果纤维化前/早期组患者血红蛋白水平[119 g/L（47~224 g/L）比78 g/L（33~182 g/L）]及血小板计数[233×1012/L（5×1012/L~984×1012/L）比117×1012/L（7×1012/L~731×1012/L）]高于明显纤维化期组，差异均有统计学意义（均P<0.05）。22例有完整心脏超声结果的患者中，90.9%（20/22）患者肺动脉压增高，72.7%（16/22）患者左心房直径增加，90.9%（20/22）患者右心室舒张期内径增加，无射血分数异常者。纤维化前/早期组患者肺动脉压[48 mmHg（46~90 mmHg）比33 mmHg（20~50 mmHg）（1 mmHg=0.133 kPa）]、左心室舒张期内径[46 mm（36~50 mm）比47 mm（43~53 mm）]、短缩率[38.1%（36.0%~38.9%）比35.4%（32.7%~37.8%）]与明显纤维化期组比较，差异均有统计学意义（均P<0.05）。患者肺动脉压与年龄（r=0.590）及血清铁蛋白（SF）（r=0.608）、乳酸脱氢酶（LDH）（r=0.711）、可溶性生长刺激表达基因2（ST-2）（r=0.580）水平均呈正相关（均P<0.05），与血小板计数呈负相关（r=-0.596，P=0.003）。结论PMF患者易出现右心功能减退。PMF患者年龄越高、血小板计数越低或SF、LDH、ST-2水平升高时，肺动脉压越高。

简介：

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简介：摘要目的比较原发性骨髓纤维化（PMF）和骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化（MDS-MF）患者纤维驱动细胞的差异。方法随机选取MF-0/1、MF-2和MF-3级的初诊PMF和MDS患者各10例，骨髓活检组织切片利用特异性免疫荧光抗体标记Gli1、LeptinR、平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、CD45和Procollagen Ⅰ，共聚焦显微镜成像后利用Fiji-ImageJ软件计数Gli1+、LeptinR+细胞及α-SMA+、α-SMA+/Gli1+、α-SMA+/LeptinR+和ProcollagenⅠ+/CD45+等纤维驱动细胞。结果MF-2/3级PMF和MDS患者LeptinR+、α-SMA+、α-SMA+/Gli1+和ProcollagenⅠ+/CD45+等细胞计数均显著高于MF-0/1级患者（P<0.05）。但MF-2/3级PMF患者Gli1+、α-SMA+/LeptinR+细胞计数显著高于MF-0/1级PMF患者（P值分别为0.001、0.006），而MDS患者中两组患者两群细胞计数差异无统计学意义（P值分别为0.169、0.067）。MF-0/1级患者中，PMF与MDS患者所有纤维驱动细胞计数相比差异均无统计学意义（P>0.05）。但MF-2/3级患者中，PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+计数显著高于MDS患者（P=0.007），其他纤维驱动细胞计数相比较差异均无统计学意义（P>0.05）。MF分级及纤维驱动细胞计数与PMF和MDS患者总生存时间无相关性。结论PMF患者α-SMA+细胞来源于Gli1+和LeptinR+细胞，而MDS-MF患者α-SMA+细胞仅来源于Gli1+细胞；PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+细胞计数显著高于MDS-MF患者。

简介：摘要目的探究瘀热阻络型慢性乙型肝炎肝纤维化患者应用加减膈下逐瘀汤治疗的效果。方法选取2017年6月-2018年8月我院收治的瘀热阻络型慢性乙型肝炎肝纤维化患者92例，仅应用恩替卡韦治疗的45例患者为对照组，加用加减膈下逐瘀汤治疗的47例患者为研究组。观察治疗效果。结果研究组患者治疗后的肝功能指标和肝纤维化指标均明显优于对照组（p＜0.01）。结论加减膈下逐瘀汤可改善瘀热阻络型慢性乙型肝炎肝纤维化患者的肝功能和肝纤维化，效果显著。

简介：摘要目的探讨益气活血通络方+恩替卡韦治疗慢性乙型肝炎肝纤维化的效果及对肝纤维化指标和肝硬度值的影响。方法选择我院收治的慢性乙型肝炎肝纤维化患者78例作为研究对象，利用简单随机法将其分为对照组和观察组，每组患者39例，对照组给予恩替卡韦治疗，观察组在此基础上联合应用益气活血通络方，观察对比两组患者治疗效果、肝纤维质标和肝硬度值。结果就治疗总有效率而言，观察组为92.31%明显高于对照组71.79%，P＜0.05；相较于对照组，观察组治疗后肝纤维化指标HA、PⅢP、LN、IV-C较高，而肝硬度值较小，P＜0.05。结论针对慢性乙型肝炎肝纤维化患者，行益气活血通络方+恩替卡韦治疗疗效理想，且患者肝纤维化各项指标恢复正常，肝硬度值减少，值得广泛推广。

简介：摘要肝纤维化无创诊断鉴于其避免肝纤维化患者行肝活检、减轻慢性乙肝患者的经济负担等特征正在逐步为广大慢性乙型肝炎患者所接受。我们基于主成分分析法以及Logistic回归分析法建立肝纤维化无创诊断模型，来对肝纤维化无创诊断的相关指标聚类情况进行探讨。

简介：摘要观察川穹嗪联合鳖甲煎丸对慢性肝炎纤维化指标（HA，CL-IV）的影响。68例病人随机分为两组，对照组32常规应用护肝药，维生素、门冬氨酸钾镁针等；治疗组36例在对照组基础上加用川穹嗪、鳖甲煎丸，疗程12周。结果治疗12周后，治疗组肝功能，纤维化指标有明显改善，因此川穹嗪联合鳖甲煎丸对慢性肝炎的肝功能的恢复，控制肝纤维化均有良好的效果。

简介：摘要目的探讨还原型谷胱甘肽对改善酒精性肝炎患者肝纤维化指标的效果。方法选取2016年3月至2017年3月期间来我院就诊的酒精性肝炎患者60例进行研究，以随机数字法的方式将所有患者分为两组，观察组30例予以还原型谷胱甘肽治疗，对照组30例予以常规治疗，实验完成后，分析比较两组患者治疗前后肝功能指标变化情况、肝纤维化指标变化情况。结果观察组患者ALT、AST、GGT、肝纤维化指标变化情况相对于对照组较低，TBIL相对于对照组较高，P＜0.05。结论酒精性肝炎患者采用还原型谷胱甘肽治疗疗效显著，可有效缓解患者临床症状，改善其肝功能指标以及肝纤维化指标，值得临床推广应用。

简介：摘要目的探讨与肝纤维化相关差异表达mRNA在发病机制中的作用。方法1构建胆汁淤积性肝纤维化化动物模型，分为胆管结扎模型组、只开腹不结扎对照组以及胆管结扎并且赖氨大黄酸(RHL)治疗的赖氨大黄酸组。2应用芯片技术分别检测模型组组与对照差异表达的mＲNA、赖氨大黄酸组与模型组差异表达的mＲNA。3对差异表达mRNA进行整合分析，确定对肝纤维化有影响的差异表达的mＲNA。4应用MoleculeAnnotationSystem（MAS）软件对差异表达mRNA进行GO和KEGG分析。结果1模型组与对照组相比，635个基因表达上调，366个基因表达下；赖氨大黄酸组与模型组相比，59个基因表达上调，43个基因表达下调。2重合分析共43个差异表达的mRNA。3GO分析显示43个差异表达的mRNA主要在细胞质和细胞器参与结合、分子调节器、代谢调节过程等功能。4KEGG分析显示43个差异表达的mRNA主要PPAR信号通路、代谢途径、脂肪细胞因子信号通路等信号传导通路。结论差异表达的mRNA可能影响肝纤维化进程。

简介：目的：分析腹膜后纤维化在影像学上的表现，加深对此病的认识，提高诊断水平。方法：收集我院2010年1月到2016年2月间经病理证实的腹膜后纤维化（RPF）病例6例，分析其CT表现。结果：RPF主要表现为腹膜后包绕于腹主动脉周围密度较均匀的软组织肿块影，部分病变压迫或包绕邻近的血管、输尿管，从而导致一侧或双侧肾盂、输尿管扩张。结论：CT作为检查手段在诊断RPF上可以比较全面、客观地反映腹膜后病变，还可以作为腹膜后纤维化手术和药物治疗的疗效观察手段。

简介：无

简介：摘要家族性肺纤维化(FPF)定义为家族中有2个或2个以上成员出现肺间质纤维化，为隐匿性遗传病。约半数的FPF患者在第2次就诊时发现，另有半数病例直到家系内出现第2例患者才得以诊断，看似散发性的特发性肺纤维化，而实质上为隐匿性遗传病家系。基因测序是通过血液等体液或细胞对DNA进行测序的技术，可用于FPF的诊断及风险预估。研究报道超过20%的特发性肺纤维化患者有家族史，但目前中国对于肺纤维化患者进行基因检测及家系遗传分析的重视程度较低。中国尚无大规模的FPF统计，以病例报道为主。因此，为了提高对此病的认识及重视，本文对FPF研究进展进行综述。

简介：摘要肝纤维化是肝脏对损伤的一种修复反应，如持续进展就会导致肝硬化及其并发症。近年来发现病毒性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎、酒精性肝病、自身免疫性肝病等，在控制病因后肝纤维化甚至肝硬化均可以逆转。逆转的评价金标准仍是肝活检，瞬时弹性成像等无创指标用于动态监测，有很好的前景。逆转的机制包括细胞外基质的降解、肝细胞再生及血管重构等。目前需针对肝纤维化关键靶点的治疗药物。

简介：摘要肺纤维化是一种严重的肺脏病理改变。肺纤维化启动发展的具体机制仍不清楚，目前认为由多种因素导致的反复肺泡损伤后异常的纤维化修复可能是肺纤维化疾病进展的主要原因。一些研究指出，病毒可能作为慢性抗原反复刺激机体从而引起进行性纤维化。研究还发现，病毒性肺炎康复患者很大一部分会出现肺纤维化，影响患者生存质量，这表明病毒感染导致的慢性炎症可能是肺纤维化发生、发展、恶化的重要原因。

简介：摘要线粒体动力学是指线粒体通过分裂和融合的过程不断地改变其在细胞内的位置及结构，通过重塑自身形态来自主整合并响应细胞的信号和需求。近年来研究发现线粒体动力学失调在肺纤维化发病机制中起重要作用。本文就线粒体动力学在肺纤维化的相关研究做一综述。