目的评价后颅窝减压术(PFD)治疗合并脑积水的Chiari畸形Ⅰ型的有效性。方法计算机检索EBSCO、PubMed、EmBase、OVID等英文数据库以及中国知网、维普、万方等中文数据库,检索从建库到2015年5月31日发表的文献。采用STATA13.0软件进行Meta分析。结果共纳入3篇文献,86例,PFD治疗83例;PFD术后好转率为82.3%(95%CI74.2%~90.4%);合并脑积水的Chiari畸形Ⅰ型中,女性占62.9%(95%CI52.6%~73.1%)。结论合并脑积水的Chiari畸形Ⅰ型中,女性占大多数;PFD治疗合并脑积水的Chiari畸形Ⅰ型具有较高的有效率。