简介：摘要几十年来，急性髓系白血病（AML）的治疗决策主要围绕化疗方案强度和不同化疗药物组合的调整，缺少突破性进展。近几年，一系列靶向和免疫治疗药物获批上市，使AML治疗模式发生重大变化。临床医师需要根据患者实际情况和白血病细胞特点合理选择传统化疗和新药以及二者组合，造福更多血液病患者。

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简介：摘要异基因造血干细胞移植(allogenic hematopoietic stem cell transplantation，allo-HSCT)是目前急性髓性白血病(acute myeloid leukemia，AML)唯一可能的治愈方法。但allo-HSCT后大约有30%~40%的受者会出现复发，是其主要死亡原因之一。复发可能不是克隆演变所致，而是白血病细胞通过多种机制造成的免疫逃逸，以逃脱机体的免疫杀伤作用，其中包括人类白细胞抗原(human leukocyte antigen，HLA)分子表达的改变，抗炎细胞因子的产生，以及免疫检查点(immune checkpoint，ICP)抑制物的表达等。本研究尝试通过回顾免疫逃逸的主要机制，探讨克服这些潜在机制的策略。

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简介：摘要病情稳定的自身免疫疾病（AID）患者接种新型冠状病毒肺炎（COVID-19）疫苗的获益大于风险。信使核糖核酸疫苗、灭活疫苗和重组蛋白亚单位疫苗对AID患者是安全的，而重组腺病毒载体疫苗的安全性尚不确定。部分AID治疗药物可能降低机体对COVID-19疫苗的免疫应答，影响疫苗的免疫效力，这种影响可能与疫苗接种时机有关。本文根据已发布的多个AID患者接种COVID-19疫苗的相关指南和建议，对应用不同药物治疗的AID患者疫苗接种应注意的问题做了详细阐述。

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简介：摘要目的观察芦可替尼对慢性中性粒细胞白血病（CNL）的临床疗效。方法回顾性分析2018年4月苏州大学附属第一医院收治的1例伴有CSF3R T618I突变的CNL患者诊疗经过，并复习相关文献。结果该患者以白细胞持续性升高、脾大为主要临床表现，且CSF3R T618I基因突变检测阳性，确诊为CNL，予以芦可替尼治疗7个月有明显疗效。结论芦可替尼作为CNL的新型治疗药物，其短期疗效肯定，但长期有效性仍需进一步研究。

简介：摘要目的总结初诊急性早幼粒细胞白血病（APL）早期死亡患者的临床特征，分析早期死亡的危险因素和直接死亡原因，同时对患者进行生存分析。方法回顾性分析2011年1月至2017年12月苏州大学附属第一医院、苏州大学附属第一医院广慈分院、苏州弘慈血液病医院收治的368例初诊APL患者的临床特征，分析早期死亡的独立危险因素，比较出血性早期死亡与非出血性早期死亡患者的临床特征，并对所有APL患者进行生存分析。结果368例初诊APL患者中早期死亡31例，早期病死率为8.4%，从诊断至死亡的中位时间为7（0~29）d。比较早期死亡患者与非早期死亡患者的临床特征，应用Logistic回归模型进行多因素分析显示，年龄≥50岁和初诊时WBC≥10×109/L为初诊APL患者发生早期死亡的独立危险因素（P值均<0.01）。31例早期死亡患者中有27例（87.1%）的直接死亡原因为出血，出血是<50岁患者的唯一死亡原因，≥50岁患者的主要死亡原因。比较出血性早期死亡患者与非出血性早期死亡患者的临床特征，提示出血性早期死亡患者的中位年龄和间接胆红素水平较非出血性早期死亡患者低（P<0.05）。所有患者中位随访时间为41.0（0.3~101.4）个月。2年总生存（OS）率为（93.5±1.3）%，5年OS率为（91.0±1.5）%。2年无病生存（DFS）率为（98.8±0.6）%，5年DFS率为（97.1±0.9）%。≥50岁与<50岁患者的2年OS率分别为79.3%和94.2%（P=0.000）；2年DFS率分别为92.3%和98.1%（P=0.023）。高危患者与非高危患者的2年OS率分别为77.3%和96.7%（P=0.000）；2年DFS率分别为94.0%和98.4%（P=0.139）。结论年龄≥50岁和WBC≥10×109/L是APL患者早期死亡的独立危险因素；高危和低危APL的早期病死率有差异而DFS率差异无统计学意义。

简介：摘要目的评估伊马替尼对慢性髓性白血病慢性期（CML-CP）儿童身高的影响。方法2018年7月至2019年7月，在全国范围内对诊断时年龄<18周岁、接受伊马替尼治疗至少3个月的CML儿童或其家长发放问卷，调查受访者伊马替尼治疗前后身高的变化。主要评价指标为身高标准差积分值（HtSDS）以及标准差积分的差值（△HtSDS），并分析其相关影响因素。结果共有238例受访者符合标准并被纳入研究，男性138例（58.0％），初诊时中位年龄11.0（1.4～17.9）岁，青春期前93例（39.0％），至填写答卷时，中位年龄15.0（2.0～34.0）岁，中位伊马替尼服药时间28（3～213）个月。受访者填写答卷时HtSDS（-0.063±1.361）较治疗前HtSDS（0.391±1.244）显著下降（P<0.001），71.0％的患儿出现身高增长减慢。青春期前服药者治疗后HtSDS下降显著（P<0.05），而青春期开始后服药者HtSDS变化不明显（P>0.05）。多因素分析显示，服药初始年龄较小（偏回归系数为0.122，B＝0.572，t＝10.733，P<0.001）和服药时间较长（偏回归系数为-0.006，B＝-0.211，t＝-4.062，P<0.001）是伊马替尼抑制身高增长的独立影响因素。结论伊马替尼引起CML-CP儿童身高增长障碍，服药初始年龄越小、服药时间越长，伊马替尼对身高的影响越明显。

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简介：摘要目的了解当前上海市医疗机构超声学科从业人员现状，为学科人员管理政策的制定提供依据。方法分别于2013年12月和2018年11月，采用问卷调查方法，对上海市所有医疗机构超声学科进行人员情况和专业医疗服务能力调查，并将两次调查数据进行比较分析。数据采用平均数和百分比进行描述性分析。结果2018年上海市常住人口的超声专业技术人员配备数是1.04人/万人。三级医院在专业人员数量、专业资格、年龄、学历、职称构成等方面具有优势。相比于2013年，2018年超声专业技术人员增加了31.8%，共有2 509人；持影像专业执业医师资格证书者占超声医师总数的95.6%(2 063/2 158)，增加了4.7个百分点；年诊疗工作量为1 982万人次，提升了45.8%。结论上海市超声学科专业人员发展迅速，但超声专业技术人员数量与诊疗工作量的发展不平衡。建议加大对超声学科专业人员培养力度，完善分级诊疗制度。

简介：摘要《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2020年修订）》关于微小残留病（MRD）疗效标准部分仍参照2016年发表在《柳叶刀》上的国际骨髓瘤工作组（IMWG）多发性骨髓瘤（MM）疗效和MRD评估共识。大量研究证实MM治疗后的MRD转阴与患者的长期无进展生存（PFS）密切相关，而且越来越多的学者建议在临床试验中将MRD作为PFS的替代终点。因此，应用二代流式细胞仪、二代测序等方法检测MRD，对于MM患者预后预测、分层治疗等具有重要意义。由于新药治疗的出现以及各种检测方法自身存在的不足，MRD疗效评估尚存在一些问题，需要血液科医生高度关注。

简介：摘要目的研究未甲基化胞嘧啶鸟嘌呤二核苷酸寡脱氧核苷酸（DSP30）和IL-2在慢性淋巴细胞白血病（CLL）常规染色体检测中的价值。方法DSP30联合IL-2刺激CLL细胞增殖，CLL细胞培养72 h后进行染色体制备，采用R显带法进行核型分析。对85例患者进行FISH检测，与同期核型结果进行比较。结果89例CLL患者中，无分裂象者5例，84例（94.38%）患者染色体分析成功，51例检测出染色体异常，异常检出率为60.71%（51/84），复杂核型者占52.94%（27/51）。对85例CLL患者进行了FISH检测，FISH探针为D13S25、RB1、P53、ATM、cen12。FISH检测结果显示74例异常，异常检出率为87.06%（74/85），其中复杂核型2例，占2.70%（2/74）。85例进行FISH检测的CLL患者中，50例常规染色体核型分析异常，30例核型正常，5例无分裂象，异常检出率为62.50%（50/80）；其中FISH检测异常而核型正常者25例，核型异常而FISH检测正常者4例，两者结合检测出异常者78例，异常检出率91.76%。FISH检测到的13q-异常率明显高于常规核型分析（69.41%对16.67%，P<0.001），11q-、+12、17p-异常检出率两种方法的差异无统计学意义（P>0.05）。常规核型分析对复杂异常的检出率（50.98%）高于FISH（2.70%）。另外，根据FISH结果进行预后分层的11例低危和9例中危患者均为复杂核型，根据核型结果被归为高危组。结论DSP30联合IL-2可以提高CLL患者常规染色体异常的检出率，对复杂异常核型的检测更为有效。FISH异常检出率高于常规核型分析方法，对缺失片段较小的13q-异常更为敏感，两者结合不仅将染色体异常检出率提高至91.76%，还可对CLL患者进行更为准确的预后分层，为临床提供更多信息。