简介：摘要目的评估伊马替尼对慢性髓性白血病慢性期（CML-CP）儿童身高的影响。方法2018年7月至2019年7月，在全国范围内对诊断时年龄<18周岁、接受伊马替尼治疗至少3个月的CML儿童或其家长发放问卷，调查受访者伊马替尼治疗前后身高的变化。主要评价指标为身高标准差积分值（HtSDS）以及标准差积分的差值（△HtSDS），并分析其相关影响因素。结果共有238例受访者符合标准并被纳入研究，男性138例（58.0％），初诊时中位年龄11.0（1.4～17.9）岁，青春期前93例（39.0％），至填写答卷时，中位年龄15.0（2.0～34.0）岁，中位伊马替尼服药时间28（3～213）个月。受访者填写答卷时HtSDS（-0.063±1.361）较治疗前HtSDS（0.391±1.244）显著下降（P<0.001），71.0％的患儿出现身高增长减慢。青春期前服药者治疗后HtSDS下降显著（P<0.05），而青春期开始后服药者HtSDS变化不明显（P>0.05）。多因素分析显示，服药初始年龄较小（偏回归系数为0.122，B＝0.572，t＝10.733，P<0.001）和服药时间较长（偏回归系数为-0.006，B＝-0.211，t＝-4.062，P<0.001）是伊马替尼抑制身高增长的独立影响因素。结论伊马替尼引起CML-CP儿童身高增长障碍，服药初始年龄越小、服药时间越长，伊马替尼对身高的影响越明显。

简介：摘要目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)患者的临床特点及预后因素。方法选择2012年1月至12月，空军军医大学第一附属医院收治的44例初诊AITL患者为研究对象。其中，男性患者为36例，女性为8例，年龄为18～78岁，中位年龄为57.5岁。44例AITL患者接受CHOP(环磷酰胺＋吡柔比星＋长春新碱＋泼尼松)方案治疗，其中4例联合应用西达苯胺、硼替佐米，6例接受自体造血干细胞移植(auto-HSCT)。回顾性分析AITL患者的临床特点。采用Kaplan-Meier法绘制接受与未接受auto-HSCT患者的总体生存(OS)曲线。采用Log-rank检验对未接受auto-HSCT患者OS率进行单因素分析，纳入分析的影响因素包括性别、国际预后指数(IPI)评分、外周T细胞淋巴瘤预后指数(PIT)评分、年龄、B症状、皮疹、胸腔/腹腔积液、骨髓受累、白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)值、血小板计数、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、铁蛋白水平、β2-微球蛋白(MG)水平。将单因素分析结果中有统计学意义，以及有临床指导意义的影响因素，纳入COX比例风险回归模型进行多因素分析。本研究遵循的程序符合2008及2013年修订版《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求。结果①本研究44例AITL患者中，有B症状的患者为34例(77.3%)。Ann Arbor分期为Ⅰ～Ⅱ期的患者为5例(11.4%)，Ⅲ～Ⅳ期者为39例(88.6%)；美国东部协作肿瘤组体能状况评分(ECOG-PS)<2分者为20例(45.5%)，ECOG-PS≥2分者为24例(54.5%)；IPI评分系0～1分者为9例(20.5%)，2分者为12例(27.2%)，3～5分者为23例(52.3%)；PIT评分系0分者为10例(22.7%)，1分者为5例(11.4%)，2分者为12例(27.3%)，3～4分者为17例(38.6%)。②本研究44例AITL患者血常规检查结果示，中位WBC为6.2×109/L，中位Hb值为125 g/L，中位血小板计数为163×109/L。中位血清LDH水平为292 U/L，中位铁蛋白水平为171 μg/L，中位β2-MG水平为3.8 mg/L。14例(31.8%)患者原发病累及骨髓。免疫组织化学检查结果示，27例(61.4%)患者检测到CD21、CD23、CD35表达呈阳性的滤泡树突状细胞(FDC)。③本研究44例AITL患者完全缓解(CR)率为13.6%(6/44)，部分缓解(PR)率为38.7%(17/44)，疾病稳定(SD)率为22.7%(10/44)，疾病进展(PD)率为25.0%(11/44)。44例患者5年OS率为50.0%，中位OS期为14.5个月(8 d～60.0个月)。④仅接受CHOP方案化疗的AITL患者5年OS率为44.1%；接受CHOP方案联合西达苯胺、硼替佐米等新药治疗的患者5年OS率为75.0%。接受auto-HSCT的AITL患者5年OS率为83.3%，高于未接受auto-HSCT者的22.9%，并且差异有统计学意义(χ2＝6.001，P＝0.014)。38例未接受auto-HSCT的AITL患者预后相关因素的单因素分析结果显示，年龄≤60岁的患者5年OS率为37.8%，显著高于年龄>60岁者的11.8%，并且差异有统计学意义(χ2＝0.139，P＝0.023)。血清β2-MG水平<4 mg/L的患者5年OS率为23.9%，显著高于β2-MG水平≥4 mg/L者的18.6%，并且差异亦有统计学意义(χ2＝5.520，P＝0.019)。⑤对38例未接受auto-HSCT患者预后相关因素进行多因素分析发现，年龄>60岁(HR＝2.716，P＝0.031)，骨髓受累(HR＝2.696，P＝0.042)，血清β2-MG水平≥4 mg/L(HR＝4.927，P＝0.004)为AITL患者预后的独立危险因素。结论AITL患者以中、老年男性为主，常合并皮疹、浆膜腔积液等，首诊时Ann Arbor分期晚。年龄>60岁、骨髓受累、血清β2-MG水平≥4 mg/L可以作为未接受auto-HSCT AITL患者的预后独立危险因素。西达苯胺、硼替佐米等新药可以提高AITL患者疗效，auto-HSCT能够有效改善患者OS。