简介：摘要目的探讨原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）的临床特点及诊断方法。方法回顾性分析1例儿童昆明市儿童医院诊断的1例PCD病例的诊疗经过，包括一般资料、临床特点、辅助检查结果，并进行文献复习。结果患儿，女，8岁，因反复咳嗽就诊，既往反复患肺炎及鼻窦炎，纤毛活检电镜提示纤毛数量减少，基因检测位于chr5-13809290的DNAH5基因出现c.7615T>C（p.W2539R）突变，故确诊为PCD。该患儿突变位置为新发突变位点。结论PCD是儿童的罕见疾病，电镜检查及基因检查等有助于PCD的诊断，对于反复呼吸道感染及湿性咳嗽患儿需警惕PCD可能。

简介：摘要回顾性分析2020年4月在昆明市儿童医院诊断的间变性淋巴瘤激酶阳性的组织细胞增生症(ALK+H)患儿1例的临床资料。该患儿为4个月29天龄男童，自出生1周起出现全身多发结节，皮肤结节病检提示非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，免疫组织化学提示ALK(+)、CD1a(-)、CD163(+)，诊断为ALK+H，该病临床十分罕见。既往报道的病例多以软组织结节或以血小板减少伴贫血为主。该患儿除全身多发结节外，还伴血小板升高、中性粒细胞减少及肝功能异常等表现，与既往报道有所不同，可作为该疾病数据库的补充。

简介：摘要目的估算前列腺癌患者177Lu-前列腺特异膜抗原(PSMA)-617治疗后对公众辐射剂量(RD)水平，为177Lu-PSMA-617治疗辐射防护措施的制定提供参考。方法回顾性分析2020年7月至2021年1月间于西南医科大学附属医院接受177Lu-PSMA-617治疗的10例前列腺癌患者[年龄(71.1±5.9)岁]，按照不同的177Lu-PSMA-617推注剂量，分为低剂量组(5.55~6.29 GBq)及高剂量组(6.70~8.94 GBq)，在静脉推注药物后的5、30 min和1、2、4、24、48、72、96、144 h，分别在距患者0.3、1.0、2.0 m处，利用辐射监测剂量仪测量患者的外辐射初始剂量当量率(DR)。通过HERMES软件对ROI统计量进行分析，通过双指数函数模型进行曲线回归拟合得到相应方程。依据美国国家辐射防护和测量委员会(NCRP)提出的人类社会活动模式，估算177Lu-PSMA-617治疗后患者不同时间出院对公众人群的RD。结果患者均在完成治疗后72 h出院，距患者0.3、1.0和2.0 m处的初始DR分别为(12.6±3.3)、(4.7±1.2)和(1.6±0.4) μSv/h；同床共睡的伴侣、日间接触的家属和同事的RD分别为(999±253)、(121±29)和(160±39) μSv。患者若在完成治疗后48 h出院，即可将成年家属的RD控制在≤5 mSv，同事及儿童的RD控制在≤1 mSv。从177Lu-PSMA-617给药后开始，患者与伴侣分睡限制期以及与同事接触的限制期均为2 d，日间儿童接触的限制期为2 d(高剂量组)或1 d(低剂量组)；给药后第1~4天，患者需限制公共交通工具乘坐时间，从第5天开始乘坐公共交通工具则没有时间限制。结论根据目前对公众的RD限制，如果采取了良好的安全预防措施，177Lu-PSMA-617治疗前列腺癌是一种较为安全的治疗方式。

简介：摘要前列腺特异膜抗原(PSMA)放射性配体治疗(RLT)在转移性去势抵抗性前列腺癌(mCRPC)中治疗效果优良。但PSMA RLT会对唾液腺产生辐射损伤，尤其是225Ac/177Lu-PSMA-617。唾液腺损伤会引起患者口干、降低生活质量，甚至限制放射性治疗剂量，影响肿瘤治疗效果。目前国内在PSMA RLT唾液腺损伤方面鲜有文献报道。该文根据国内外研究对225Ac/177Lu-PSMA-617 RLT过程中唾液腺损伤情况及相关辐射防护措施进行综述。

简介：摘要肽受体放射性核素疗法(PRRT)是利用放射性核素标记的生长抑素类似物(SSAs)对高度表达生长抑素受体(SSTR)的肿瘤进行显像和治疗的核医学手段。PRRT单药治疗神经内分泌肿瘤(NETs)的疾病控制率(DCR)较高，但疾病应答率(DRR)较低。PRRT联合SSAs如奥曲肽、兰瑞肽，PRRT联合化疗药物如5-氟尿嘧啶、卡培他滨、替莫唑胺，PRRT联合靶向药物如他拉唑帕尼、依维莫司、热休克蛋白抑制剂，PRRT联合免疫药物如纳武单克隆抗体，以及联合使用177Lu-1，4，7，10-四氮杂环十二烷-1，4，7，10-四乙酸(DOTA)-酪氨酸3-奥曲肽(TOC)/DOTA-D-苯丙氨酸1-酪氨酸3-苏氨酸8-奥曲肽(TATE)和90Y-DOTATOC/DOTATATE等多种联合方案有望改善PRRT治疗NETs的效果，且不良反应可耐受。PRRT联合用药对于改善NETs患者临床结局具有很大潜力，但还需要更多前瞻性随机临床对照试验对目前的研究结果进一步验证。

简介：摘要目的探索177Lu标记1，4，7-三氮杂环壬烷-1，4，7-三乙酸(NOTA)-D-苯丙氨酸1-酪氨酸3-苏氨酸-8-奥曲肽(TATE)的最佳条件，评价标记物的生物学性质并行小鼠显像。方法通过改变反应温度、pH值、反应时间等，实现177Lu-NOTATATE的快速制备，确定最佳标记条件，测定其放化纯、体外稳定性、血浆蛋白结合率及脂水分配系数。取24只正常昆明小鼠，用随机数字表法分为6组，经尾静脉注射3.7 MBq 177Lu-NOTATATE后，分别于0.5、1、4、24 h及4、6 d处死，检测体内生物分布[每克组织百分注射剂量率(%ID/g)]。取6只正常小鼠，随机(方法同上)分为2组，分别给予11.1 MBq 177Lu-NOTATATE与177Lu-1，4，7，10-四氮杂环十二烷-1，4，7，10-四乙酸(DOTA)TATE注射，于注射后1、2、3 h行SPECT平面显像。另取8只小鼠分4组(3.7、7.4、18.5 MBq 177Lu-NOTATATE和生理盐水注射)进行毒性实验研究。结果反应温度95~100 ℃、反应时间15 min、pH值为5为最佳标记条件。在该条件下，产物177Lu-NOTATATE的标记率>98%，在人血清中放置24 h后放化纯仍>95%。血浆蛋白结合率为(58.6±1.9)%，脂水分布系数为0.048±0.014。在正常小鼠体内，放射性主要在肝、肾、脾浓聚，尤以肾浓聚较多[注射后0.5 h即达(29.120±1.204) %ID/g]，在血液中分布少，并且迅速排泄。显像结果示，与177Lu-DOTATATE比较，177Lu-NOTATATE经肾排泄更快。毒性实验中，各组小鼠均未观察到明显损害，器官组织切片也未见明显损伤或炎性改变。结论确定了177Lu-NOTATATE的最佳标记条件，标记产物理化性质及生物学性能良好且安全，经肾排泄快于177Lu-DOTATATE；该研究为进一步的临床转化研究打下了基础。

简介：摘要目的探讨后腹腔镜下输尿管切开取石术(RPLU)与经尿道输尿管硬镜钬激光碎石术(URSL)在治疗嵌顿性输尿管上段结石疗效和并发症的比较。方法回顾性分析2017年1月至2019年4月在本院收治的83例嵌顿性输尿管上段结石患者的临床资料，采用RPLU治疗的患者43例(RPLU组)，行URSL治疗的患者40例(URSL组)。分析比较两组的视觉疼痛评分、手术时间、结石清除率、术后住院时间及手术费用等指标。结果RPLU组的术后3 d结石清除率高于URSL组，差异有统计学意义(P＝0.002)；URSL组在视觉疼痛评分、手术时间、术后住院时间以及手术费用方面优于RPLU组，差异有统计学意义(P<0.05)。两组术后的并发症发生情况比较，差异无统计学意义(P>0.05)。结论在嵌顿性输尿管上段结石患者的处理中，RPLU具有较高的结石清除率，并没有较大的应激创伤及出血量，降低手术治疗后输尿管狭窄的机会，可作为嵌顿性输尿管上段结石的优先手术方式。

简介：摘要目的探索国产177Lu-前列腺特异膜抗原(PSMA)-617的最佳标记条件，研究其生物分布、稳定性及安全性。方法手动合成国产177Lu-PSMA-617，确定最佳标记条件，检测其放化纯、体内外稳定性、脂水分配系数及血浆蛋白结合率；评价前列腺癌细胞22RV1对其的摄取率；设置进口177Lu-PSMA-617对照组，研究2种标记物在正常小鼠体内的生物分布及其SPECT/CT显像特点；通过测定小鼠血常规等，评估药物安全性。结果国产177Lu-PSMA-617在pH值4.5、100 ℃恒温条件下反应30 min即可得到最佳标记结果，产物放化纯≥99%，72 h内放化纯仍>95%，体内外稳定性好。在体外的血浆蛋白结合率为(35.3±5.3)%,脂水分配系数为-2.27±0.06, 22RV1细胞对国产177Lu-PSMA-617的特异性摄取率在1 h达最高[(7.58±0.84)%]，略低于进口177Lu-PSMA-617，但差异无统计学意义[(7.86±0.96)%; t＝-0.439, P>0.05]。正常小鼠体内分布及显像表明，国产和进口177Lu-PSMA-617在血液清除速率相当，主要经肾排泄。两者毒性实验均未见明显不良反应，血常规、肝肾功能未见明显异常。结论国产177Lu-PSMA-617质控合格，产物具有良好的生物学性能及安全性，在前列腺肿瘤的诊断中有潜在的应用价值。

简介：摘要目的比较乳腺癌群体筛查和机会性筛查两种模式的人群特点、筛查阳性率、乳腺癌检出率、早期乳腺癌比例及筛查费用。方法本研究为前瞻性多中心队列研究，研究时间为2014年1月1日至2016年12月31日。分别入组群体筛查和机会性筛查受试者，填写调查问卷表，并进行每年1次乳腺体检及乳腺超声检查，共完成3轮筛查，采用χ²检验、Fisher确切概率法和Wilcoxon秩和检验比较两组人群的特点及筛查结果。结果共入组受试者20 080人。群体筛查组完成3轮筛查的人数分别为9 434人（100%）、8 111人（85.98%）和3 940人（41.76%）；机会性筛查组分别为10 646人（100%）、6 209人（58.32%）和2 988人（28.07%）。机会性筛查组中产后哺乳时间<3个月（1 275/9 796比1 061/8 860，χ²=4.597，P=0.032）、未生育（850/10 646比574/9 434，χ²=27.400，P<0.01）、有流产史（6 384/10 646比5 062/9 434，χ²=81.232，P<0.01）、绝经后（2 776/10 646比2 217/9 434，χ²=17.757，P<0.01）、口服避孕药>6个月（171/10 646比77/9 434，χ²=25.593，P<0.01）及一级亲属乳腺癌阳性家族史（464/10 646比236/9 434，χ²=51.257，P<0.01）比例高于群体筛查组。机会性筛查组筛查阳性率（514/10 646比128/9 434，χ²=194.736，P<0.01）、乳腺癌检出率（158/10 646比13/9 434，χ²=107.374，P<0.01）和活检阳性率（158/452比13/87，χ²=13.491，P<0.01）高于群体筛查组。群体筛查组早期乳腺癌（0期和Ⅰ期）比例高于机会性筛查组（10/12比66/141，χ²=5.902，P=0.015）。群体筛查组发现每1例乳腺癌的平均费用为215 038元，是机会性筛查组15 799元的13.6倍。机会性筛查组基层医院的活检阳性率低于大型医院（79/267比79/185，χ²=8.267，P=0.004），而群体筛查组两者无明显差异（6/37比7/50，χ²=0.082，P=0.774）。结论乳腺癌筛查可以早期发现乳腺癌。机会性筛查具有受试者乳腺癌高危因素比例高、筛查阳性率高、乳腺癌检出率高、活检阳性率高、筛查费用低的特点。但是，机会性筛查的早期乳腺癌比例低于群体筛查，基层医院开展机会性筛查时活检阳性率较低。两种筛查模式各有优势，需要有机结合，取长补短。

简介：摘要前列腺癌是发病率较高的恶性肿瘤之一。虽然大多数前列腺癌患者接受标准治疗后疗效较高，但一旦发展到激素抵抗状态，患者的预后往往较差。放射性核素靶向治疗是继手术和放化疗后治疗恶性肿瘤的重要方法，其能克服肿瘤异质性，具有毒性小、靶向性强、疗效好等优点。以177Lu-前列腺特异膜抗原(PSMA)治疗为代表的新型放射性配体治疗(RLT)有效解决了晚期激素抵抗状态前列腺癌疗效欠佳这一难题，得到了广泛认可。该文就177Lu-PSMA-RLT治疗前列腺癌临床实践技术及常见不良反应进行阐述，便于相关人员更好地理解和掌握其方法，为更好地将该方法应用于临床、开展后续研究奠定基础。

简介：摘要目的比较腹膜后精索静脉高位结扎术、经脐单孔腹腔镜手术、显微镜手术3种不同手术方式治疗精索静脉曲张的疗效。方法回顾性分析2016年9月—2018年9月徐州医科大学附属医院收治的150例精索静脉曲张患者的病例资料，平均年龄24.5岁，年龄范围为22～30岁。根据手术方式不同将患者分为3组：开放组、腹腔镜组和显微镜组，每组各50例。开放组患者采用腹膜后精索静脉高位结扎术治疗，腹腔镜组患者采用经脐单孔腹腔镜手术治疗，显微镜组患者采用显微镜手术治疗；比较3组患者的手术时间、术后住院时间、住院费用、保留动脉、手术并发症(如睾丸鞘膜积液、阴囊水肿、附睾炎、睾丸萎缩)、复发情况、精液质量改善情况。计量资料以均数±标准差(Mean±SD)表示，两组间的比较采用t检验，多组间的比较采用方差分析；计数资料组间比较采用χ2检验。结果显微镜组患者的手术时间[(52.52±4.29) min]较开放组[(36.60±3.69) min]及腹腔镜组[(39.54±2.87) min]长，两两比较差异具有统计学意义(P<0.05)；但显微镜组患者的术后住院时间[(2.16±0.95) d]、住院费用[(5 251±300)元]较开放组[(3.80±0.78) d、(6 475±415)元]及腹腔镜组[(3.28±1.01)d、(7 379±273)元]少，两两比较结果显示，显微镜组与开放组、腹腔镜组比较差异具有统计学意义(P<0.05)；并且显微镜组患者的保留动脉47例(94.0%)较开放组35例(70.0%)及腹腔镜组30例(60.0%)优势明显，两两比较结果显示，显微镜组与开放组、腹腔镜组比较差异具有统计学意义(P<0.05)。术后随访半年，显微镜组失访2例，开放组失访1例，腹腔镜组失访5例。显微镜组患者并发症总发生率为4.2%(2/48)，开放组患者为28.6%(14/49)；腹腔镜组患者为20.0%(9/45)，两两比较结果显示，显微镜组与开放组、腹腔镜组比较差异具有统计学意义(P<0.05)。显微镜组复发率为2.1%(1/48)，开放组复发率为18.4%(9/49)，腹腔镜组复发率为13.3%(6/45)；复发率两两比较结果显示，显微镜组与开放组、腹腔镜组比较差异具有统计学意义(P<0.05)。显微镜组精液质量改善率为68.8%(33/48)，开放组为42.9%(21/49)，腹腔镜组为55.6%(25/45)，显微镜组与开放组、腹腔镜组比较差异具有统计学意义(P<0.05)。结论显微镜手术创伤小、术后恢复快、手术费用及住院时间短，术后并发症及复发、精液质量改善等方面均优于开放精索静脉高位结扎和经脐单孔腹腔镜手术，是治疗精索静脉曲张安全有效的方式。

简介：摘要目的分析骨样骨瘤全身骨显像(WBS)和SPECT/CT显像的图像特征。方法回顾性纳入2010年1月至2018年12月间西南医科大学附属医院经病理证实且以局部疼痛为主要表现的70例骨样骨瘤患者(男50例，女20例，年龄4～66岁)，分析患者99Tcm－亚甲基二膦酸盐(MDP)平面显像及SPECT/CT显像的图像特点。结果WBS联合SPECT/CT显像发现70个病灶，以股骨(37.1%，26/70)和胫骨(35.7%，25/70)病灶多见；56例行三时相骨显像的患者病灶与健侧放射性比值(T/NT)为3.7±1.2。WBS示病灶摄取呈圆形(或类圆形)者48个(68.6%，48/70)，呈梭形者21个(30.0%，21/70)，不规则形状者1个(1.4%，1/70)；SPECT/CT显像示病灶摄取呈圆形(或类圆形)者69个(98.6%，69/70)，不规则形状者1个(1.4%，1/70)。WBS中表现为"双灰度征"的病灶有48个(68.6%，48/70)；而SPECT/CT显像示59个(84.3%，59/70)病灶表现为"双灰度征"。SPECT/CT显像示59个(84.3%，59/70)病灶有瘤巢，27个(38.6%，27/70)病灶出现钙化或骨化(即"靶征")。结论骨样骨瘤的典型WBS及SPECT/CT显像征象包括"双灰度征"、瘤巢及"靶征"等，这些征象有助于骨样骨瘤的诊断。

简介：摘要目的对Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的临床病例及病理特征进行分析，以求对该疾病进一步认识。方法筛选2010年1月至2018年1月收治的Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌患者32例，其中男性18例，女性14例；年龄13～77岁，平均45岁；肿瘤直径1.5～12.0 cm，平均8.5 cm；其中15例常规体检发现，10例腰部不适、7例肉眼血尿就诊。影像学检查平扫示低密度影，边界欠清，增强扫描呈不均匀轻度强化，均考虑恶性可能，建议病理检查。32例患者均行腹腔镜下肾根治性切除术。结果32例患者术后均行病理检查，病理常规镜下显示细胞多透明，巢状、乳头状生长，伴或者不伴大片坏死，出血；免疫组织化学检查示TFE3均(＋)、CD10、Vimentin、RCC、PAX-8、EMA、CK8/18、CKpan等均呈不同程度的阳性。术后病理诊断均为Xp11.2易位TFE3基因融合相关性肾癌。术后20例接受白细胞介素-2治疗，7例接受细胞回输治疗，5例接受舒尼替尼靶向药物治疗。随访10～72个月，平均53个月。2例术后18个月出现脑转移死亡；3例术后14个月出现全身多处骨转移；接受靶向药物辅以唑来膦酸注射液治疗后，肿瘤暂无无明显进展。其他患者均恢复尚可。结论Xp11.2易位TFE3基因融合相关性肾癌好发于儿童，且免疫组织化学检查(IHC)TFE3阳性是诊断该病的重要标准，本研究即靠IHC结果确诊，手术治疗仍是该病首选的治疗方案，出现区域淋巴结转移时可辅以靶向治疗。