简介：目的探讨颅颈交界区畸形不同外科处理方式的临床效果。方法分析第四军医大学西京医院神经外科2008年4月至2017年6月手术治疗的690例颅颈交界区畸形患者资料。其中,枕骨钉枢椎椎弓根螺钉复位内固定术治疗390例,寰枢椎椎弓根螺钉复位内固定术治疗210例,单纯后路减压术治疗90例。术前日本整形外科协会（JOA）评分为3-13（平均8.20±4.34）分,术后通过对患者的临床症状、JOA评分和影像学改善情况进行1-14个月随访,分析手术疗效。结果随访期内,术后所有患者的临床症状明显减轻,JOA评分为7-16（平均12.13±3.38）分,较术前分值显著提高（t=-5.976,P=0.002）。术后3d颈椎CT显示所有患者的螺钉位置良好,寰枢关节脱位完全复位者485例,颈髓MRI显示脊髓形态得到一定程度的改善。术后3月颈椎CT显示骨性融合良好,颈髓MRI显示脊髓空洞消失或明显改善者512例。结论根据患者颅颈交界畸形是否稳定而选择不同术式,可取得良好的临床效果。

简介：目的探讨采用有限小骨窗后颅凹减压显微术式治疗ChiariⅠ型畸形的疗效。方法成都军区总医院神经外科自2004年至2008年采用有限小骨窗后颅凹减压显微术式治疗ChiariⅠ型畸形患者29例．标准手术程序包括有限小骨窗枕颈减压，硬膜扩大成形、硬膜下探查术、硬膜扩大修补等。按照Tator标准评价患者手术治疗的预后情况。结果本组患者手术效果评价优23例（79.3％），良6例（20．7％）。远期随访患者15例，患者脊髓空洞进一步缩窄9例，复发1例。结论有限小骨窗后颅凹减压显微术治疗ChiariⅠ型畸形创伤小，疗效显著。

简介：目的评价体感诱发电位(SEP)联合诱发肌电图(EMG)监测在Chiari畸形并脊髓空洞显微手术中的保护作用.方法对23例Chiari畸形并脊髓空洞病人行术前、术中和术后SEP及EMG全程监测,术中随时将监测到的信息反馈给术者,据此及时调整操作.结果术中监测SEP以波幅较基准电位下降不超过50%,潜伏期延长不超过10%为安全范围;EMG以自发性肌电图无刺激性强直放电为安全范围.术后无严重并发症发生.结论Chiari畸形并脊髓空洞显微手术中行SEP和EMG全程监测,能及时反映脑干及脊髓功能的变化,提高操作安全性,减少并发症.

简介：目的评价后颅窝减压术（PFD）治疗合并脑积水的Chiari畸形Ⅰ型的有效性。方法计算机检索EBSCO、PubMed、EmBase、OVID等英文数据库以及中国知网、维普、万方等中文数据库,检索从建库到2015年5月31日发表的文献。采用STATA13.0软件进行Meta分析。结果共纳入3篇文献,86例,PFD治疗83例;PFD术后好转率为82.3%（95%CI74.2%～90.4%）;合并脑积水的Chiari畸形Ⅰ型中,女性占62.9%（95%CI52.6%～73.1%）。结论合并脑积水的Chiari畸形Ⅰ型中,女性占大多数;PFD治疗合并脑积水的Chiari畸形Ⅰ型具有较高的有效率。

简介：目的：探讨治疗Chiari畸形合并脊髓积水的手术方法。方法：19例Chiari畸形合并脊髓积水患者，脊髓空洞腔＜5节段3段，5－8节段12例，＞8节段4例，伴延髓空洞3例，手术扩大枕大池并切除小脑扁桃体，结果：19例术后患者症状明显好转。MR复查，空洞腔明显缩小，结论：该术式治疗Chiari畸形合并脊髓积水安全，效果好。

简介：钛固定钉最初是用于开颅手术颅骨骨瓣的复位固定，极少用于颅骨凹陷性骨折的整复固定。我院自2004年5月-2005年12月采用钛固定钉修复治疗颅骨凹陷性骨折患者18例，手术后外形美观，内固定稳定，无不良反应，疗效良好。

简介：目的探讨自体筋膜后颅窝重建术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症的手术方法。方法采取颅颈区减压、硬膜下探查松解、自体筋膜后颅窝重建术，而不行空洞切开引流。结果34例随访3个月至7．5年，症状改善29例（85.3％），稳定4例（11．8％），加重1例（2．9％），无死亡。MRI复查示，脊髓空洞均缩小，枕大池重现，小脑扁桃体及延髓上升。结论颅颈区减压及自体筋膜后颅窝重建术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症是首选术式，可获得较好疗效。

简介：在脊髓疾病中,脊髓血管畸形相对少见,其发病率仅为颅内动静脉畸形的1/10[1,2],男性多于女性(4:1),发病年龄略高于颅内动静脉畸形,好发于胸、腰段脊髓(80%)[3].自然病史和预后较差,由脊髓血管畸形引起的蛛网膜下腔出血的发病率已逾20%,故应予以重视.

简介：1典型病例患儿,男,10岁,因发热、剧烈头痛、呕吐10天于1998年5月3日入院.足月顺产,生长发育正常,6岁上学,成绩上中等,平素无头痛史,否认脑炎、脑外伤及遗传性疾病史.

简介：　　1病例简介　　患者女,65岁,主因右上肢麻木1周入院.在急诊行颈椎X线检查见颈椎退行性改变,头颅CT检查见左侧侧脑室前角处类圆形高密度影.……

简介：目的介绍关于儿童ChiariⅠ型畸形的手术经验及长期随访结果。方法对130例有临床症状的ChiariⅠ型畸形的儿科病人进行了后颅窝减压术。病人年龄2个月～20岁，平均11岁。住院时间2～7d，平均2．7d。随访3个月～15年，平均4．2年。结果最常见的症状是头颈部疼痛(38％)及脊柱侧弯(18％)。与本组病人相关的诊断包括神经纤维瘤病Ⅰ型(5．5％)、脑积水(11％)、先天性生长激素缺乏症(5．5％)、颈椎分节不全(5％)和颅底陷入症(4％)。58％的病人有脊髓空洞症，17％的病人有脑干及第四脑室下部异位。术后83％的病人症状得到缓解，12％的病人头颈部疼痛及17％的脊柱侧弯未缓解。术后并发症发生率2.3％，包括急性脑积水及脑干腹侧受压(该病人症状严重，行经口齿状突切除术后症状缓解)。9例病人因症状无改善或脊髓空洞继续增大而再次手术。在术中发现10例病人(7．7％)的蛛网膜膈阻塞了第四脑室正中孔，其中9例合并脊髓空洞症。在行后颅窝减压术及硬脑膜修补术治疗后，几乎所有病人的脊髓空洞缩小或不再扩大。结论无论是否合并脊髓空洞症，对仅有轻微症状的ChiariⅠ型畸形病人早期进行手术治疗有着较好的预后。有必要在中线部位进行后颅窝减压，并打开硬膜探查，开放第四脑室正中孔以保证脑脊液的流出。根据长期随访，切除C1后弓后未出现颈椎不稳。用颅骨膜进行硬脑膜修补，避免了异体移植带来的风险，经过长期随访无并发症发生。

简介：目前脑动静脉畸形(AVM)的治疗仍是神经外科难题之一.脑AVM的治疗有血管内介入栓塞、放射、显微手术、综合治疗等方法.显微外科是脑AVM首选的根治方法,综合治疗是脑AVM治疗发展趋势.

简介：作者检查了经伽玛刀(γ-刀)放射外科治疗的22例海绵状血管畸形(cavernousmalformation,CM)病人情况,以评估γ-刀治疗此种病变的价值。在Karolinska医院自1985～1996年应用γ-刀治疗了23例CM病人。1例病人失去随访。对有治疗结果的22例病人进行了分析。在早期的半数病人采用高剂量照射CM(周边剂量>15Gy),在后期的一半病人则采用较低的照射剂量。

简介：在脑动-静脉畸形(aterivenousmalformation,AVM)破裂出血的急症手术中,如何尽可能一次切除畸形的血管团而又不加重脑损伤,是神经外科面临的难题之一.由于动-静脉畸形破裂出血起病急骤,许多患者手术前已处于昏迷或脑疝状态,来不及施行血管造影检查,对于术前病情判断、术中操作及疗效均有很大影响.为此,笔者将我院1995年3月-2002年9月收治的16例手术后经数字减影血管造影(DSA)或病理检查证实为脑动-静脉畸形患者的治疗经过报告如下.

简介：Chiari畸形即小脑扁桃体下疝畸形,从疾病发现至今的一百多年里人们尝试从不同角度,应用不同方法去认识它。近年来,疾病脑脊液动力学方面的研究最为引人注目,本文旨在综述Chiari畸形尤其ChiariⅠ型畸形的脑脊液动力学相关研究内容。

简介：目的探讨深部脑动静脉畸形（BAVM）的显微手术技巧及效果。方法吉林大学中日联谊医院自2001年1月至2008年6月对收治入院的70例深部BAVM患者采用显微手术治疗，其中70例患者脑部畸形血管团属小型（直径〈3cm）31例，中型（直径3-6cm）36例，巨大型（直径〉6cm）3例；按Spetzler—Martin分级：Ⅰ级11例，Ⅱ级12例，Ⅲ级23例，Ⅳ级16例，V级8例，对术中的显微手术技巧及术后疗效进行总结分析。结果70例患者深部畸形血管团术中均完整切除，27例复查MRI、8例复查DSA证实。1例Spetzler—MartinV级患者术后发生正常灌注压突破。所有患者随访6个月-3年，均无复发及再次出血。8例术前脑疝患者术后3例重残，2例中残，3例生活能自理。10例癫痫患者术后服用抗癫痫药物症状得到控制。余患者术后未遗留明显神经功能障碍。结论深部BAVM血管构筑复杂，手术全切除最为彻底。高流量BAVM行术前栓塞及口服B受体阻滞剂，术中降低动脉压、延长麻醉苏醒时间，术后减少液体摄入及应用脱水疗法，可降低正常灌注压突破的发生率。

简介：Arnold-Chiari畸形是临床常见的先天性发育异常疾病,以Ⅰ型常见,多合并脊髓空洞症及其他颅颈交界区畸形。目前,国内外对Chiari畸形的病因及发病机制尚无统一定论,争论主要集中在治疗方式的选择及术后随访监测,本文就ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞症的诊疗进展作一综述。

简介：Chiari畸形(Chiarimalformation,CM)是一种先天性颅颈交界区畸形,基于解剖学异常分为Ⅰ~Ⅳ型,临床以Ⅰ型较多见,普通人群发病率在0.5%~3.5%,其中30%~70%合并脊髓空洞症(syringomyelia,SM)。本文就CM-Ⅰ型合并SM诊疗进展做一综述。

简介：目的通过对脑动静脉畸形(cAVM)微观形态学的系统研究,进一步了解cAVM出血发生机制,探讨其相关临床症状发生的结构学基础.方法应用HE及Masson特殊形态学染色,透射电镜观察及原子力显微镜(AFM)扫描观察15例cAVM的病理组织学及微观形态学改变.结果HE及Masson染色结果显示畸形血管管腔大小不一,管壁厚薄不均,畸形血管壁欠完整,管壁各层排列紊乱,胶原纤维断裂,平滑肌纤维不完整.透射电镜扫描显示栓塞的cAVM血管中,内皮细胞断裂,内膜下层部分缺如;在栓塞与未栓塞的病巢血管壁均显示胶原蛋白束紊乱排列,内皮细胞间紧密连接欠完整,cAVM存在反复出血表现.AFM扫描结果显示畸形血管内皮细胞形态欠完整,内皮细胞之间紧密连接受到一定程度破坏,存在间断的"弹坑样"凹陷和"火山口样"改变.结论外科切除的cAVM微观组织形态学异常,存在反复出血表现,内皮细胞及细胞间的紧密连接破坏与血管壁各层结构排列紊乱可能是cAVM出血的原因,慢性反复出血后局部脑组织中含铁血黄素的沉积可能是导致癫痫发生的主要原因.

简介：目的探讨显微外科治疗Chiari畸形并脊髓空洞的手术方法.方法127例Chiari畸形并脊髓空洞经MRI确诊,采用小脑扁桃体下疝切除,并脊髓中央管开口隔膜切开术.结果术中发现脊髓中央管开口隔膜形成;术后随访89例,MRI检查示,所有患者下疝的小脑扁桃体均消失,并存脊髓空洞明显缩小和消失.结论小脑扁桃体下疝,脊髓中央管开口隔膜形成是造成Chiari畸形并脊髓空洞的原因之一;小脑扁桃体下疝切除,脊髓中央管隔膜切开术是手术治疗Chiari畸形并脊髓空洞症的有效方法.