简介:目的评价后颅窝减压术(PFD)治疗合并脑积水的Chiari畸形Ⅰ型的有效性。方法计算机检索EBSCO、PubMed、EmBase、OVID等英文数据库以及中国知网、维普、万方等中文数据库,检索从建库到2015年5月31日发表的文献。采用STATA13.0软件进行Meta分析。结果共纳入3篇文献,86例,PFD治疗83例;PFD术后好转率为82.3%(95%CI74.2%~90.4%);合并脑积水的Chiari畸形Ⅰ型中,女性占62.9%(95%CI52.6%~73.1%)。结论合并脑积水的Chiari畸形Ⅰ型中,女性占大多数;PFD治疗合并脑积水的Chiari畸形Ⅰ型具有较高的有效率。
简介:1典型病例患儿,男,10岁,因发热、剧烈头痛、呕吐10天于1998年5月3日入院.足月顺产,生长发育正常,6岁上学,成绩上中等,平素无头痛史,否认脑炎、脑外伤及遗传性疾病史.
简介: 1病例简介 患者女,65岁,主因右上肢麻木1周入院.在急诊行颈椎X线检查见颈椎退行性改变,头颅CT检查见左侧侧脑室前角处类圆形高密度影.……
简介:目的介绍关于儿童ChiariⅠ型畸形的手术经验及长期随访结果。方法对130例有临床症状的ChiariⅠ型畸形的儿科病人进行了后颅窝减压术。病人年龄2个月~20岁,平均11岁。住院时间2~7d,平均2.7d。随访3个月~15年,平均4.2年。结果最常见的症状是头颈部疼痛(38%)及脊柱侧弯(18%)。与本组病人相关的诊断包括神经纤维瘤病Ⅰ型(5.5%)、脑积水(11%)、先天性生长激素缺乏症(5.5%)、颈椎分节不全(5%)和颅底陷入症(4%)。58%的病人有脊髓空洞症,17%的病人有脑干及第四脑室下部异位。术后83%的病人症状得到缓解,12%的病人头颈部疼痛及17%的脊柱侧弯未缓解。术后并发症发生率2.3%,包括急性脑积水及脑干腹侧受压(该病人症状严重,行经口齿状突切除术后症状缓解)。9例病人因症状无改善或脊髓空洞继续增大而再次手术。在术中发现10例病人(7.7%)的蛛网膜膈阻塞了第四脑室正中孔,其中9例合并脊髓空洞症。在行后颅窝减压术及硬脑膜修补术治疗后,几乎所有病人的脊髓空洞缩小或不再扩大。结论无论是否合并脊髓空洞症,对仅有轻微症状的ChiariⅠ型畸形病人早期进行手术治疗有着较好的预后。有必要在中线部位进行后颅窝减压,并打开硬膜探查,开放第四脑室正中孔以保证脑脊液的流出。根据长期随访,切除C1后弓后未出现颈椎不稳。用颅骨膜进行硬脑膜修补,避免了异体移植带来的风险,经过长期随访无并发症发生。
简介:Chiari畸形即小脑扁桃体下疝畸形,从疾病发现至今的一百多年里人们尝试从不同角度,应用不同方法去认识它。近年来,疾病脑脊液动力学方面的研究最为引人注目,本文旨在综述Chiari畸形尤其ChiariⅠ型畸形的脑脊液动力学相关研究内容。
简介:目的探讨深部脑动静脉畸形(BAVM)的显微手术技巧及效果。方法吉林大学中日联谊医院自2001年1月至2008年6月对收治入院的70例深部BAVM患者采用显微手术治疗,其中70例患者脑部畸形血管团属小型(直径〈3cm)31例,中型(直径3-6cm)36例,巨大型(直径〉6cm)3例;按Spetzler—Martin分级:Ⅰ级11例,Ⅱ级12例,Ⅲ级23例,Ⅳ级16例,V级8例,对术中的显微手术技巧及术后疗效进行总结分析。结果70例患者深部畸形血管团术中均完整切除,27例复查MRI、8例复查DSA证实。1例Spetzler—MartinV级患者术后发生正常灌注压突破。所有患者随访6个月-3年,均无复发及再次出血。8例术前脑疝患者术后3例重残,2例中残,3例生活能自理。10例癫痫患者术后服用抗癫痫药物症状得到控制。余患者术后未遗留明显神经功能障碍。结论深部BAVM血管构筑复杂,手术全切除最为彻底。高流量BAVM行术前栓塞及口服B受体阻滞剂,术中降低动脉压、延长麻醉苏醒时间,术后减少液体摄入及应用脱水疗法,可降低正常灌注压突破的发生率。
简介:Arnold-Chiari畸形是临床常见的先天性发育异常疾病,以Ⅰ型常见,多合并脊髓空洞症及其他颅颈交界区畸形。目前,国内外对Chiari畸形的病因及发病机制尚无统一定论,争论主要集中在治疗方式的选择及术后随访监测,本文就ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞症的诊疗进展作一综述。
简介:目的通过对脑动静脉畸形(cAVM)微观形态学的系统研究,进一步了解cAVM出血发生机制,探讨其相关临床症状发生的结构学基础.方法应用HE及Masson特殊形态学染色,透射电镜观察及原子力显微镜(AFM)扫描观察15例cAVM的病理组织学及微观形态学改变.结果HE及Masson染色结果显示畸形血管管腔大小不一,管壁厚薄不均,畸形血管壁欠完整,管壁各层排列紊乱,胶原纤维断裂,平滑肌纤维不完整.透射电镜扫描显示栓塞的cAVM血管中,内皮细胞断裂,内膜下层部分缺如;在栓塞与未栓塞的病巢血管壁均显示胶原蛋白束紊乱排列,内皮细胞间紧密连接欠完整,cAVM存在反复出血表现.AFM扫描结果显示畸形血管内皮细胞形态欠完整,内皮细胞之间紧密连接受到一定程度破坏,存在间断的"弹坑样"凹陷和"火山口样"改变.结论外科切除的cAVM微观组织形态学异常,存在反复出血表现,内皮细胞及细胞间的紧密连接破坏与血管壁各层结构排列紊乱可能是cAVM出血的原因,慢性反复出血后局部脑组织中含铁血黄素的沉积可能是导致癫痫发生的主要原因.