简介：摘要重症监护室(ICU)中的患者由于营养不良、电解质紊乱、血流动力学紊乱及低氧血症等，膈肌血液供给不良，极易发生膈肌无力。膈肌无力会严重影响患者的呼吸和自主排痰能力，使患者排痰无力、呼吸机使用时间延长和脱机困难以及拔管后再发呼吸衰竭。因此监测重症患者膈肌活动很有必要。本文就引起膈肌无力的因素、膈肌无力的检测方法及其预防和治疗来介绍膈肌无力的研究进展。

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简介：摘要目的探讨口咽肌群受累的重症肌无力（MG）患者住院期间发生肌无力危象（MC）的相关因素。方法回顾性收集2018－2020年首都医科大学附属北京同仁医院收治的99例口咽肌群受累MG患者的临床资料，其中男52例，女47例。入院时年龄17~89（55±15）岁，病程为1~240［10（4，36）］个月。根据患者住院期间是否发展为MC，应用多因素logistic回归方法，分析其进展至MC的相关因素。结果99例患者符合纳入条件，其中19例（19.19%）在住院期间发展为MC。多因素logistic回归分析显示年龄≥60岁（OR=31.378， 95%CI：3.868~254.557，P=0.001）、B型及C型胸腺瘤（OR=29.175， 95%CI：2.986~285.016，P=0.004）、口腔分泌物增多（OR=12.649，95%CI：2.057~77.783，P=0.006）及感染（OR=9.539， 95%CI： 1.345~67.645，P=0.024）为口咽肌群受累MG发展为MC的独立相关因素。结论高龄、伴有恶性胸腺瘤、口腔分泌物增多及伴有感染为口咽肌群受累MG 患者住院期间发展至MC的独立相关因素，对该类型MG应高度重视，积极处理口腔分泌物，防治感染，以减少MC的发生。

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简介：摘要难治性重症肌无力是治疗过程中一种难治的状态。大部分患者引起难治的常见原因有：过劳、营养不良、感染、失眠、认知和情感障碍等。仅从疗效不佳的表面看难治状态致临床决断举棋不定难胜其耦。因此甄别“难治”，既可以透过现象看本质，又可以对症下药一石二鸟。

简介：摘要目的探讨胸腺形态学变化和异位胸腺确切分布，为胸腺扩大切除手术提供理论支持。方法2008年9月至2018年3月期间行胸腺扩大切除治疗重症肌无力(非胸腺瘤)150例，其中男64例，女86例；年龄14～75岁，中位年龄43岁；病程3个月～8年，中位病程17个月。合并甲亢37例，视神经炎3例，抗AchR抗体>2.99 μmol/L 138例，<2.99 μmol/L 12例。本组研究将颈根和前纵隔脂肪组织分为12组，术中利用胸腔镜、纵隔镜完整切除胸腺组织，清除颈部和前纵隔各组脂肪组织和异位胸腺。结果全组无死亡，均在电视胸腔镜下完成经右胸入路手术。术后病理诊断胸腺增生126例(84.0%)，萎缩胸腺17例(11.3%)，正常胸腺7例(4.7%)。术后胸腺为双极上52例(34.7%)，多头上极98例(65.3%)。颈部和前纵隔脂肪组织内发现异位胸腺59例(39.3%)，1～12组纵隔脂肪内异位胸腺发生率分别为7.8%、10.0%、8.8%、3.8%、3.0%、2.5%、0、0、0.7%、13.3%、12.3%和9.1%。剥净脂肪组织的纵隔胸膜上未发现胸腺滤泡增生。术后随访2～12年，随访率88.0%(132/150)，完全缓解率44.7%(59/132)，有效率89.4%(118/132)。结论研究胸腺形态学和异位胸腺确切分布，对胸腺扩大切除术切除范围有重要指导意义，有助于提高重症肌无力治疗效果。术中应注意保护单侧纵隔胸膜，实现真正意义的微创胸腺扩大切除手术。

简介：摘要先天性肌无力综合征(CMS)是一组由遗传缺陷导致的神经肌肉信息传递障碍疾病，属于神经肌肉接头疾病。主要表现为骨骼肌疲劳性肌无力，大多数发病年龄早，常见死因为呼吸衰竭，致残率高。随着基因测序技术的提高及有关致病蛋白结构和功能的深入研究，过去20多年来对该病的发病机制有了更多认识，早期诊断和治疗可明显改善患者的症状。现针对CMS的病因、临床特点及诊疗等方面的研究进展进行综述。

简介：摘要本文报道了一例以急性感觉异常、下肢无力、尿便障碍起病的患者，起病前有感染史，符合急性播散性脑脊髓炎，但经过继发性因素排查发现干燥综合征，最终诊断考虑干燥综合征神经系统受累可能。患者合并有肺结核，激素冲击同时启动抗结核治疗，最终病情得以控制。干燥综合征神经系统受累可表现为中枢神经系统及外周神经系统受累，其中中枢神经系统常见脱髓鞘病变、认知功能障碍及脑膜脑炎，治疗上激素联合环磷酰胺为一线方案。

简介：摘要报道1例妊娠期间发现血小板减低、肝功能异常、尿蛋白阳性的原发性抗磷脂综合征患者，紧急终止妊娠后血小板水平仍下降，同时出现肝梗死，考虑灾难性抗磷脂综合征，激素冲击、免疫抑制剂治疗及多次血浆置换后好转。

简介：摘要目的：分析成人重症肌无力眼肌型（OMG）患者的临床特征。方法：回顾性系列病例研究。收集2016年6月至2019年10月暨南大学附属第一医院眼科收治的40例成人OMG患者的病例资料，并对病程、性别比例、眼部表现、复视特征、眼外肌麻痹情况和辅助检查结果等进行分析。结果：40例成人OMG患者中男女比例为1∶1。病程中位数6个月（范围：1个月～10年）。27例表现为单纯复视（68%），9例表现为单纯上睑下垂（22%），4例表现为复视合并上睑下垂（10%）。31例复视患者中，水平复视20例（64%），垂直复视11例（35%），所有复视患者均表现为双眼多条眼外肌呈不同程度麻痹。31例复视患者中主要受累眼外肌分布：外直肌16例（52%），上直肌6例（19%），内直肌4例（13%），下直肌3例（10%），上斜肌1例（3%），下斜肌1例（3%）。辅助检查显示新斯的明试验阳性32例（80%），乙酰胆碱受体抗体阳性4例（10%），合并胸腺异常5例（13%），肌电图异常2例（5%），合并甲状腺异常19例（48%）。结论：成人OMG临床表现多以水平复视为首发症状，其中外直肌受累较为常见。

简介：摘要对复旦大学附属儿科医院收治的3例肌无力患儿的临床资料进行回顾性分析，3例患儿在基层医院均被诊断为重症肌无力，口服溴吡斯的明效果均不理想。例1患儿左下肢无力，运动发育落后，结合基因检测，诊断为中央核肌病；例2患儿眼睑下垂，伴发育落后、面部畸形、足趾畸形，经染色体分析，诊断为18单体综合征；例3患儿双下肢无力，发育稍落后，乳酸明显增高，头颅磁共振成像(MRI)示基底核病变，经家系全外显子组测序(WES)及线粒体基因，诊断为Leigh综合征。通过总结经验教训，加强、提高对重症肌无力的临床鉴别能力，避免误诊。

简介：摘 要：目的：针对重症肌无力患者临床中危象前状态的主要特征及其影响因素进行分析研究。方法：收集2017年10月-2018年10月期间的50例重症肌无力患者有关资料，结合重症肌无力患者危象前状态的发展情况分为两组，对恢复组和危象组患者临床中危象前状态的主要特征详细观察，并对其影响因素进行分析。结果：患者都具有呼吸困难、球部肌肉无力、咳嗽无力、感染及升高二氧化碳分压等表现，在血氧分压指标方面，危象组患者比恢复组患者低，在动脉血二氧化碳分压指标方面，危象组患者比恢复组患者高，两组患者之间存在的差异具有统计意义（P

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简介：【摘 要】目的:有针对性的分析重症肌无力患者的临床护理效果，希望为临床实践提供一定的指导。方法:将2019年1月到2020年1月这个阶段内到我们医院进行治疗的49例重症肌无力患者作为研究对象，按照数字随机的方法对于所有患者随机分成两个组别，分别是对照组和观察组，针对对照组患者采取常规西药治疗方法，而针对观察组患者采用对照组基础上的外科手术以及呼吸机联合治疗方法，然后通过长期随访工作，针对患者所呈现出的治疗总有效率进行对比分析。结果:通过对比能够显著看出，观察组患者所呈现出的治疗总有效率要显著地优于对照组，组间对比差异有统计学意义， (P

简介：摘要：目的：探究重症肌无力患者运动康复与药学监护实施效果。方法：选取选取2020年5月-2021年7月笔者医院治疗的80例重症肌无力患者为研究对象，随机分为对照组和观察组，各40例。对照组实施治疗模式，观察组在对照组基础上加用运动康复和药学监护，比较两组治疗有效率和患者满意度。结果：观察组治疗有效率为85.0%明显高于对照组，X2=6.3178；且该组患者满意度为95.0%明显高于对照组，X2=5.3174（P

简介：摘要：目的：探究循证护理在老年肺部感染咳痰无力患者中的实际护理效果。方法：选择我院2020年3月～2021年2月期间收治的所有患者中，筛选出符合此次探究标准的患者60例，使用随机分组的方法，将其分为A组（n=30）和B组（n=30），对A组实施常规护理，B组实施循证护理，比较两组患者相关指标。结果：B组相关指标均优于A组，差异较大，P＜0.05。B组患者并发症总发生率仅为3.33%（1/30），小于A组23.33%（7/30），差异较大，P＜0.05。结论：老年肺部感染咳痰无力患者的护理中，可发挥积极作用，值得推广。

简介：摘要重症肌无力危象(MC)常累及呼吸肌而需要及时进行机械通气。随着无创机械通气(NIV)技术的不断发展，其在用于MC引起的呼吸衰竭治疗中显示出明显的优势，而如何早期识别MC的发生、预测NIV治疗MC的相关指标、应用不同通气策略以更好地提高NIV治疗MC的效果等是值得关注的问题。近年来NIV模式的新发展为NIV治疗MC提供了新的方向。因此，本文围绕NIV在MC中的临床应用研究进展进行综述，以供临床参考。