简介：  摘要  肛管直肠恶性黑色素瘤（ARMM）是一种少见的侵袭粘膜黑色素细胞的恶性肿瘤，发病机制尚不清楚。手术切除仍是治疗的主要手段，方式的选择尚有争议。基于疾病生物学和免疫学的研究进展，近些年来分子靶向治疗以及免疫治疗成为研究热点。

简介：肛管直肠恶性黑色素瘤是一种少见的、预后不良的、恶性度高的肿瘤。1906年Laenne首先描述。1857年Moore首先报告一例,到目前从收集的资料看,国内外共报道611例。现将我院发现的5例报告如下:1临床资料病例1,女,63岁。因大便带血一年半,肛旁肿痛一年,门诊以“直肠黑色素瘤”收入院。查体、直肠指诊直肠右侧壁可触及肿物。鹅卵大、质硬、表面有乳突样突起,活

简介：直肠肛管恶性黑色素瘤是一种治疗难度大且预后差的恶性肿瘤，其相关研究较少。手术依旧是治疗的基础手段，但是仍缺少足够的数据来评价宽局部切除（widelocalexcision，WLE）与经腹-会阴切除（ab-dominalperineumresection，APR）与术式哪种更具有优势。临床上亦常采用干扰素和放疗等辅助疗法，但其效果仍需进行进一步评价。

简介：【摘要】 目的 分析肛管直肠恶性黑色素瘤在临床上的病理学特征。方法 分析进2010年 7 月至 2020 年 8 月进入我院治疗的 15 例患有 AMM 患者在临床上的病理资料，对其临床以及病理组织学的相关特征和免疫表型以及 BＲAF 基因突变的相关情况进行分析，同时对于有关的文献完成梳理。结果 15 例 AMM 患者其年龄最小的45岁最大的年龄88 岁，其中男性患者于女性患者的人数比例为5：10 。患者在临床上的表现主要是便血和肛管直肠肿物以及肛门出现坠胀疼痛。在本文研究的15 例患者里只有2 例患者在临床上的诊断属于恶性黑色素瘤。镜下肿瘤细胞自身的形态十分多样，异型性相对明显并且核大其中的核仁明显，胞浆中能够看到黑色素颗粒。免疫组化结果可以看出肿瘤细胞当前的表达S-100和Vim- entin，HMB-45与Melan-A，不表达为CK和EMA以及LCA和Ki-67 表达在百分之10到百分之60的一种阳性不等，1 例出现了 BＲAF的基因突变。结论 AMM 属于一种在临床上比较少见并且预后并不是十分理想的一种恶性肿瘤，临床上的表现并不具备特异性，临床上产生的误诊率比较高，确认诊断时要求按照免疫组化去完成标记物的检查。在治疗上主要采取的方式是手术，在手术完成之后需要进行放疗和化疗以及针对患者的免疫情况进行治疗等。

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简介：1病例摘要

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简介：摘要直肠肛管黑色素瘤(ARMM)是一类起源于直肠肛管区域黏膜上皮的罕见恶性肿瘤，临床表现不典型，误诊漏诊率高。根治性手术是ARMM治疗的核心手段，尽管随着对疾病了解的深入，包括靶向治疗、免疫治疗在内的多种治疗手段得以应用于ARMM，但缺少精准的临床分级分期标准指导，ARMM的整体预后依旧较差。

简介：摘要目的探讨肛管直肠恶性黑色素瘤的临床及病理学特点。方法对14例肛管直肠恶性黑色素瘤的临床特点、免疫组织化学染色及分子病理学特点进行分析，并复习相关文献。结果14例患者，男女各7例，年龄52~88岁，平均年龄69岁。肿瘤肉眼观呈息肉样或溃疡型改变。镜下肿瘤细胞排列方式多样，大多呈巢状排列，部分围绕血管呈假菊形团样排列，梭形细胞呈条束状及鱼骨状排列；肿瘤细胞形态丰富，细胞呈上皮样、梭形及气球样改变，部分区域失黏附，胞质嗜双染或嗜酸性，核分裂象多见，细胞异型性显著，染色质粗糙，核仁明显，部分肿瘤细胞中可见黑色素沉着。免疫组织化学染色14例HMB45、S-100蛋白、SOX10及Melan A均为阳性。分子检测14例患者中有1例发现C-KIT基因第11号外显子存在c.1659_1660insA移码突变，14例患者均未发现BRAF及NRAS突变。14例患者随访时间为20~95个月，10例存活，1例复发及3例发生转移的患者死亡。结论直肠肛管恶性黑色素瘤因缺乏特异的临床表现容易漏诊，确诊依赖HE形态及免疫组织化学染色，本组中1例患者发现C-KIT基因第11号外显子存在c.1659_1660insA移码突变，可能会为后期临床治疗提供新的靶点。

简介：摘要目的针对原发性肛管直肠恶性黑色素瘤患者的临床病理特征以及治疗方案进行探讨。方法我院2016年1月至2018年3月期间诊治的原发性肛管直肠恶性黑色素瘤患者50例作为研究样本，收集患者病理治疗和治疗方案与结果，进行回顾性分析与总结。结果本组50例AMM患者，男17例，女33例；平均年龄（51.4±0.3）岁；行Miles手术治疗者30例（60.00%）、行局部切除术者共计13例（26.00%）、单纯化疗者共计3例（6.00%）、单纯放疗患者2例（4.00%）、接受放疗+化疗患者2例（4.00%）；Miles手术治疗者中位生存期较长为21.06个月，其次是行局部切除术者18.62个月，非手术治疗者的中位生存期最短。结论针对AMM患者行Miles手术治疗或局部切除术治疗的效果相对较优，而患者是否发生区域性淋巴结转移将对患者预后效果产生影响，在此类患者治疗中应该注重合理选择手术方案根治并联合腹股沟处淋巴结清扫。

简介：摘要：目的 探讨肛管直肠恶性黑色素瘤（anorectal malignant melanoma, ARMM）的临床特征、病理特征及预后因素。 方法 回顾性分析宁波市2012年3月至2019年2月的21例经外科手术治疗的肛管直肠恶性黑色素瘤患者，观察其临床病理特点以及免疫组化结果，通过对患者的临床特征、预后分析探讨可能影响ARMM患者预后的相关因素。结果 患者主要临床症状为大便带血、大便次数增多、里急后重、肛门坠胀等。免疫组织化学检测肿瘤细胞Melan-A均阳性，CK-20均阴性，Ki-67指数在30%-80%之间。单因素分析显示肿瘤直径（P=0.034）、临床分期（P=0.000）与ARMM患者预后相关。多因素预后分析显示，ARMM患者预后的独立因素为肿瘤临床分期（95%CI：1.023-16.265，P=0.046）。结论 ARMM是一种少见但致命的疾病，预后较差，免疫组织化学分析在直肠肛管恶性黑色素瘤的诊断中起着至关重要的作用。ARMM预后分析显示肿瘤的临床分期是影响患者预后最重要的因素。

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简介：摘要目的探讨肛管直肠恶性黑色素瘤流行病学、临床及病理学特征、诊断、鉴别诊断、最新治疗和预后。方法结合我科收治的1例原发性肛管直肠恶性黑色素瘤伴全身多处转移临床资料，查阅并分析国内外相关文献。结果ARMM分为无色素性和有色素性肛管直肠恶性黑色素瘤，大多数发生于50岁以上女性，主要临床症状为肛门部肿块或疼痛、便血等，肿瘤距肛缘几乎均<7cm，易误诊为痔疮、直肠癌等常见疾病。免疫组化HMB45、Vimentin、S-100具有临床诊断意义,早期易发生血源性转移或淋巴道转移，肿瘤大小、浸润深度和分期、有无远处转移、手术或治疗方式等因素影响患者的生存率，预后极差。结论肛管直肠恶性黑色素瘤是一种罕见的皮肤恶性肿瘤，恶性程度高，病因尚不明，误诊率可达80%以上。目前首选治疗为手术治疗，生物治疗和免疫治疗为术后首选辅助治疗，早期发现早期诊断早期治疗可以有效降低死亡率。

简介：摘要目的分析肛管直肠恶性黑色素瘤(AMM)的临床病理特征对其预后的影响，并建立更精准的预后预测模型。方法回顾性分析2006年1月1日至2018年12月31日在复旦大学附属肿瘤医院确诊并接受手术治疗的89例AMM患者资料。采用Cox比例风险回归模型分析预后影响因素。采用向后逐步回归法挑选变量，建立Nomogram预后预测模型并进行内部验证，计算一致性指数。结果89例AMM患者中65例(73.0%)为女性，78例(87.6%)年龄<70岁；最常见的肿瘤部位为直肠(48.3%，43例)，其次为肛管(31.5%，28例)和直肠肛管(20.2%，18例)。38例(42.7%)患者直接接受了腹会阴切除术，37例(41.6%)接受了以干扰素为主的免疫治疗，11例(12.4%)同时接受了全身化学治疗和免疫治疗。3年疾病特异性生存(DSS)率为41.6%(37/89)，5年DSS率为31.5%(28/89)。多因素Cox比例风险回归模型分析结果显示，年龄≥70岁和T2期均为AMM患者预后的危险因素(HR＝11.29、4.83，95%CI 2.89～44.13、1.66～14.11，P均<0.01)，而神经脉管侵犯、免疫治疗、系统化学治疗联合免疫治疗广泛性局部切除后补充腹会阴切除、直接行腹会阴切除和腹会阴切除联合腹股沟淋巴结清扫均为预后的保护因素(HR＝0.09、0.23、0.10、0.13、0.26、0.02，95%CI 0.02～0.34、0.10～0.57、0.02～0.49、0.03～0.52、0.08～0.90、0.00～0.27，P均<0.05)。进一步利用年龄、性别、肿瘤部位、T分期、远处转移、药物治疗和手术方式建立Nomogram预后预测模型，该Nomogram模型内部验证显示其在预测1、3和5年DSS方面表现出良好的准确性，一致性指数为0.749，较TNM系统一致性指数(0.607)高。结论AMM患者多<70岁，女性居多，肿瘤多位于直肠，接受免疫治疗的患者较多。年龄≥70岁和T2期是AMM患者预后的危险因素，神经脉管侵犯、以免疫治疗为主的综合治疗、广泛性局部切除后补充腹会阴切除、直接行腹会阴切除和腹会阴切除联合腹股沟淋巴结清扫是预后的独立保护因素。依据AMM患者临床病理特征和治疗方式建立的Nomogram预后预测模型较传统的TNM系统有更高的准确性和临床参考价值。

简介：摘要目的探讨经直肠腔内超声(TRUS)在肛管直肠恶性黑色素瘤(ARMM)术前诊断与肿瘤T分期中的应用价值。方法收集2008年2月至2019年4月在福建医科大学附属协和医院确诊，并且于病理取材前1周内行TRUS的19例ARMM患者(22个病灶)的临床与超声资料，总结其声像图特征，并根据病灶大小及生长方式不同进行超声分型，分析术前超声诊断与肿瘤分期的准确性。结果22个病灶中，63.64%(14/22)病灶下缘距肛缘≤3 cm，68.18%(15/22)病灶形态较规则，81.82%(18/22)边界较清晰，63.64%(14/22)Adler血流分级为Ⅱ～Ⅲ级。术前TRUS诊断符合率为73.68%(14/19)，肿瘤T分期准确率为75%(12/16)。结论ARMM具有一定的声像图特征，TRUS术前诊断与T分期准确性较高，对临床制定诊疗方案具有重要指导意义。

简介：摘要目的探讨肛管直肠恶性黑色素瘤手术后转移的相关临床病理特征和预后的相关因素，为临床治疗提供理论基础。方法回顾性分析2009—2019年间辽宁省肿瘤医院、哈尔滨医科大学附属肿瘤医院和中山大学肿瘤防治中心结直肠科诊断为肛管直肠恶性黑色素瘤术后转移的52例患者的临床基础资料。采用Log-rank检验和Cox模型分别进行单因素和多因素分析，比较不同临床病理因素对患者总生存的影响。结果随访时间为120个月，Log-rank单因素分析结果显示T分期、有无辅助治疗、转移瘤数目是影响肛管直肠恶性黑色素瘤手术后转移预后的相关因素，而Cox多因素分析结果表明T分期（OR=2.351，P=0.038）、有无辅助治疗（OR=0.073，P=0.041）、转移瘤数目（OR=0.545，P=0.016）是影响外科手术后肛管直肠恶性黑色素瘤预后的独立因素。结论T分期、有无辅助治疗、转移瘤数目是影响肛管直肠恶性黑色素瘤的预后因素。依据患者情况及预后的相关因素，及时调整治疗模式可能延长患者的总生存时间。

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