简介:目的通过检测全身型幼年特发性关节炎(JIA)患儿外周血中性粒细胞(PMN)自身活化水平,研究PMN在全身型JIA病程中的自身活化状况,比较全身型JIA与少关节型JIA,川崎病(KD)和系统性红斑狼疮(SLE)等其他风湿性疾病PMN自身活化区别,并探讨PMN自身活化在全身型JIA中的意义。方法选取临床确诊的全身型JIA18例,少关节型JIA15例,KD10例,SLE9例,另设年龄匹配的正常对照27例。使用二氢若丹明(DHR)荧光染色外周血样本PMN,流式细胞术检测PMN自身活化水平,即DHR分析[活化细胞率和平均荧光强度(MFI)]。结果全身型JIA活动期PMN自身活化率为(33.94±24.95)%,MFI为10.68±5.03,显著高于正常对照组[自身活化率为(8.02±8.11)%,MFI为3.18±1.05,P〈0.01];其他风湿性疾病PMN自身活化率和MFI分别为:少关节型JIA[(5.58±2.77)%,3.38±0.691,KD[(10.65±6.65)%,4.19±1.14],SLE[(7.29±2.97)%,3.73±0.87],与正常对照组比较差异均无统计学意义;住院期间复查全身型JIA患儿PMN自身活化率较JIA活动期下降,但差异无统计学意义,出院后第1次随访自身活化率下降至(7.00±2.96)%,MFI为4.32±1.31,与JIA活动期比较,P〈0.01。结论PMN在全身型JIA活动期存在明显的自身活化;随着病情缓解,PMN的自身活化率降低;本组其他风湿性疾病DHR分析显示PMN无明显自身活化现象。提示PMN在全身型JIA的发生和发展过程中可能起重要作用;评价外周血PMN自身活化水平,可能为诊断全身型JIA及鉴别其他风湿性疾病提供有价值的实验室指标。
简介:目的分析利妥昔单抗(RTX)治疗儿童原发性难治性肾病综合征的疗效和安全性,探讨影响RTX疗效的因素。方法纳入2011年3月至2016年12月在复旦大学附属儿科医院(我院)接受RTX治疗且随访≥6个月的频复发-激素依赖或激素耐药-钙调磷酸酶抑制剂(CNI)敏感的原发性难治性肾病综合征患儿。予RTX每次375mg·m-2(每次最大500mg,每周1次,至多2次治疗),糖皮质激素在使用RTX治疗后3~5月内逐渐减停,CNI在RTX治疗后1月内减停。部分患儿加用霉酚酸酯(MMF)维持治疗1~2年。对可能影响RTX疗效的因素(性别、发病年龄、病程、临床分型、病理类型、治疗剂次、是否加用MMF等)行单因素及多因素分析。结果符合本文纳入和排除标准的55例患儿进入分析,频复发-激素依赖39例、激素耐药-CNI敏感16例;肾活检微小病变(MCD)40例、局灶节段肾小球硬化(FSGS)9例、6例未行肾活检;使用1次RTX19例、2次RTX36例;36例随访期间加用MMF治疗。使用RTX年龄(8.8±3.7)岁,RTX治疗前病程38(26.0,61.0)个月,RTX治疗后随访时间28.0(17.0,39.3)个月。RTX治疗前尿蛋白年复发次数2.0(1.0,3.0)次,RTX治疗后1.0(0,1.5)次,尿蛋白持续缓解时间为10.3(5.9,18.3)个月,RTX治疗后6个月和12个月尿蛋白持续缓解率分别为74.5%(41/55)和43.6%(24/55)。频复发-激素依赖组和激素耐药-CNI敏感组、使用1次和2次RTX治疗效果差异无统计学意义。预防性使用MMF可以提高RTX治疗后6个月和12个月尿蛋白持续缓解率,分别为94.4%和58.3%。使用RTX后随访期间未见严重不良反应发生。结论RTX治疗儿童频复发-激素依赖和激素耐药-CNI敏感的原发性难治性肾病综合征有效且安全,RTX治疗后加用MMF维持治疗可以进一步延长尿蛋白持续缓解时间。
简介:目的了解实施家庭参与式综合管理(FICare)对住院早产儿母亲紧张焦虑情绪的影响,进一步证实在中国NICU中实施FICare的必要性。方法采用自身前后对照研究设计。应用标准化"新生儿重症监护病房父母紧张焦虑评分量表"(PSS:NICU),采用"入组时初次评分-FICare-出院前再次评分"的策略,由专职护士在早产儿母亲参与FICare之前和完成FICare出院当天进行PSS:NICU评分。结果2014年4月至2015年10月中南大学湘雅三医院NICU符合本文纳入标准的早产儿560例,符合排除标准464例,符合剔除标准32例,64例参与FICare的早产儿母亲进入本文分析,男婴40例,胎龄(32.8±2.6)周,出生体重(1795±439)g,出生5minApgar评分〈7分3例。早产儿母亲的平均年龄(27.4±5.6)岁,大学文化程度及以上者占51.5%,初中文化程度以下者占3.1%,城市户口者占73.4%,家庭人均月收入〉5000元人民币占57.8%。参与FICare前早产儿母亲在PSS:NICU的2/4部分内容评分〉3.5分,完成FICare出院当天早产儿母亲PSS:NICU4个部分的评分均接近2分。参与FICare之前和完成FICare出院当天PSS:NICU4个部分:在孩子需要入住NICU是否使您焦虑紧张[(4.0±1.08)vs(2.02±0.93)]、NICU声光环境[(3.38±0.53)vs(2.18±0.25)]、患儿的病情和治疗状况[(3.76±0.45)vs(2.42±0.20)]、母子亲情父母责任感[(3.44±0.36)vs(2.20±0.18)]评分差异均有统计学意义(t分别为12.124、12.637、11.471和10.879,P均〈0.001)。结论NICU早产儿的母亲存在较高的紧张焦虑情绪,允许早产儿母亲进入NICU参与FICare对缓解其紧张焦虑情绪有积极的促进作用。