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简介：成人T细胞性白血病／淋巴瘤（ATLL）是一种成熟辅助性T淋巴细胞恶性增殖性疾病，由人T淋巴细胞病毒-Ⅰ（HTLV-Ⅰ）感染所致。HTLV-Ⅰ感染流行于加勒比海地区、日本西南部、美洲南部及非洲。血清流行病学调查显示HTLV-Ⅰ感染亦流行于巴西。尽管HTLV-Ⅰ携带者显示病毒在T淋巴细胞内的整合呈多克隆性，但ATLL的各亚型患者显示病毒在肿瘤细胞内的整合为单克隆性。皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是一组原发于皮肤的淋巴细胞增生性疾病，病因不明。最常见的两种表现为蕈样肉芽肿病（MF）和Sézary综合征（SS）。这两型CTCL的表现均与ATLL相似。因ATLL与CTCL的预后及治疗有根本不同，故在HTLV-Ⅰ流行地区必须严格区分这两种疾病。

简介：引言：B细胞慢性淋巴细胞性白血病（B-CLL）表现为低度恶性的B淋巴细胞增殖性疾病，是成人最常见的白血病。肿瘤细胞是自反应性CD5CD23B淋巴细胞。已知B-CLL可累及皮肤，且表现典型。作者报道1例亚临床B-CLL患者首发于皮肤。病例报道：一73岁男性2003年4月于右侧面颊出现皮肤损害，同时合并基底细胞癌。再切除标本包含分化良好的非典型性淋巴细胞浸润，符合B-CLL伴残癌。随后的实验室检查显示外周血淋巴细胞增多伴破碎细胞。诊断为0期（Rai分期）CLL。外周血染色体检查显示13q14．3缺失。第2种原发性皮肤癌切除后活检显示为B-CLL相关的鳞状细胞癌，与之前诊断的皮肤受累相同。结论：本病例确定为亚临床B-CLL的皮肤表现。先前有2例描述B-CLL首发皮肤表现的报道。其中1例的再切除标本中偶见皮肤浸润。第2例报道提示16％的B．CLL患者以皮肤表现为首发症状。

简介：目的：研究抗肿瘤药物环磷酰胺（CP）对睾丸功能的影响,为指导临床用药提供一定的参考。方法：选取分析2014年1月至2016年1月间入院初治的慢性淋巴细胞白血病男性76例,将其随机分为观察组（38例）与对照组（38例）。对照组应用氟达拉滨单药治疗,观察组应用环磷酰胺。两组患者于治疗结束后行精液分析、睾丸活检、并检测睾丸容积与生殖激素水平检测。结果：两组患者治疗精液质量并无显著差异（P〉0.05）。观察组患者经治疗后精液量减少者增多,精液液化时间延长,精子活力与密度降低,精子畸形率与精液pH值异常者增多,精液质量下降显著（P〈0.05）。两组患者治疗前睾丸容积与Johnsen评分并无显著差异（P〉0.05）。观察组患者治疗后睾丸容积为（13.62±3.81）mL,Johnsen评分为（5.58±1.13）分,显著低于对照组与治疗前（P〈0.05）。两组患者治疗前生殖激素并无显著差异（P〉0.05）。观察组患者治疗后雌激素、黄体生成素、卵泡刺激素均显著下降（P〈0.05）。结论：常规剂量长期应用环磷酰胺对睾丸功能与生殖激素的影响较大,并且显著降低精液质量。

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简介：1临床资料患者男，68岁。于1998年起全身皮肤反复出现湿疹，2005年4-月头面、躯干及叫肢突发大片浸涧性红跚及多处糜烂，找科以“泛发性湿疹，帮样肉芽肿？”收住院，当时的系统检查未见明显异常，红斑浸润处活检表现为湿疹的组织病理像经糖皮质激素、雷公藤多忤片、中药清热除湿等联合治疔3周皮疹消退，

简介：淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoidpapulosis,LyP)是一种慢性、周期性复发、可自愈的坏死性丘疹或丘疹性小结节,具有CD30+淋巴瘤的组织特性。根据世界卫生组织一欧洲癌症治疗研究组对皮肤淋巴瘤的分类将该病归于无痛性皮肤T细胞淋巴

简介：报道1例高脂蛋白血症Ⅲ型黄瘤病。患者,男,42岁,广东人。因肘膝部、手掌出现黄色扁平斑块半年。血总胆固醇和甘油三酯增高,病理检查真皮中、下部可见较多的泡沫细胞浸润。诊断符合高脂蛋血症Ⅲ型黄瘤病。

简介：31岁男性患者,全身反复出现红斑、结节伴肢端麻木感8年。体格检查:全身皮肤散在直径1~5cm淡红至紫红色斑片和结节。双侧颈部及腹股沟可触及数个直径<1cm的淋巴结。双手尺侧及双足深浅感觉减退,双下肢腱反射减弱。四肢肌电图检查示:获得性多灶性感觉运动神经病。PET-CT提示淋巴瘤。右肘尺神经组织病理示:弥漫增生的淋巴样细胞;免疫组化染色示:肿瘤细胞CD3、CD5、TIA-1均阳性,Ki-67约40%~70%阳性。TCR克隆性基因重排阳性。左小腿皮肤结节组织病理:表皮和真皮浅层、皮肤附属器及部分血管周围较多异形淋巴样细胞浸润;免疫组化染色示:CD3、CD5、GrB、TIA-1均阳性,Ki-67约40%阳性。诊断为:(1)非霍奇金淋巴瘤IVB期;(2)外周T细胞淋巴瘤,非特指型;(3)神经淋巴瘤病。治疗:先后采取吉西他滨+培门冬酶、DICE、CHOP、EPOCH+来那度胺、BECOP+西达苯胺等化疗方案,目前口服西达苯胺治疗,原皮损逐渐消退,但双小腿仍有新发结节,总体病程缓慢进展。

简介：临床资料患者,女,20岁。主因面部水肿性红斑6余年,左手及左前臂结节1余月,于2007年11月来我科就诊。患者6年前无明显诱因面部出现水肿性红斑,伴发热、乏力、多关节间歇性疼痛和雷诺氏征阳性

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简介：背景：大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，常见于老年人，皮损多呈对称性全身性分布。作者报道了1例患者下肢无皮损，在淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。病例报道：1例74岁的女性患者因大疱疹住院，左下肢完全无皮损且无瘙痒。左下肢淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。标准组织病理学检查证实大疱性类天疱疮的表皮下水疱诊断，直接免疫荧光抗体检查显示遍布基底膜的线状IgG和C3沉积带。Westernblotting显示抗BPAg2抗体。未受累的淋巴水肿皮肤活检未见真皮炎症浸润，但可见线状抗IgG和抗C3抗体沉积带。讨论：有报道UV或放射性治疗的部位出现局限性大疱性类天疱疮，也有过大疱性类天疱疮好发于淋巴水肿部位皮肤的病例报道：有假设认为淋巴回流障碍使抗原抗体接触增加而促进结合。本例报道首次揭示了这种淋巴水肿的保护性实质，提出了两种假说。局部细胞免疫可能发生了退化，同时T淋巴细胞活性降低。神经传导也可能受损，伴部分或全部神经源性炎症受抑，因此无瘙痒。

简介：甲病是指各种原因造成的指（趾）甲形态及结构异常。很多皮肤疾病可引起甲病变,因其表现复杂多样,易出现误诊、误治。本文就湿疹、扁平苔藓、掌跖脓疱病、连续性肢端皮炎等皮肤病相关性甲病的主要临床特征及治疗要点进行总结,为临床医生提供科学、清晰的研判。

简介：患者女,17岁。面部红斑、丘疹、水疱伴疼痛十年,加重20d,皮损消退部位遗留痘疮样瘢痕。面部皮损组织病理示:表皮海绵水肿,可见坏死,真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润,可见异型淋巴细胞。免疫组化示:CD3(+),CD4(+/-),CD5(-),CD7散在(+),CD8(+),CD45RO(+),GranzymeB(+),TIA-1(+),CD20(-),CD30(-),CD56(-),EMA(-),ALK(-)。EBER原位杂交(+)。TCR基因重排:未检测到该样本TCR基因克隆性重排。诊断:种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL,该病后更名为种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病)。进一步对国内外文献报道中180例HVLL病例进行分析,简要综述该病的研究历史、流行病学特点、可能发病机制、临床与病理表现以及诊疗进展。

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简介：患者，男，23岁。主因左肩皮损20余年，于2010年4月来我科就诊。患者述出生时左肩即育小水疱，初为指甲盖大小，后不断扩大。2009年5月，在肩出现核桃大小黑色肿块，在外院诊为“血．管瘤”，予手术切除。2009年9月，左肩尢叫显诱因出现火片红肿，伴高热，体温39～40℃，

简介：多灶性淋巴管内皮肉瘤伴血小板减少症是一种非常罕见的疾病。本病表现为弥漫的先天性皮肤和胃肠道血管病变，可以导致严重的胃肠道出血和血小板减少。血管损害的组织病理和免疫组化研究证实为淋巴管内皮细胞起源。治疗效果常不满意。本文报道1例该病的罕见病例，患者为一4周大的婴儿。