简介：摘要肉芽肿性血管炎是一种以坏死性血管炎、肉芽肿病变为特点的系统性疾病，临床常表现为鼻窦炎、中耳炎、肺实质病变、蛋白尿、血尿等多脏器病变。胸部高分辨率CT常见的影像学改变为多发结节或团块影，可伴有大小不等的中央型空洞改变，易与其他空洞病变相混淆。评估患者是否多系统受累，应进行血清中性粒细胞胞质抗体检测，血清或痰液病原学及肿瘤相关检查，评估对抗生素或抗结核等药物治疗的反应，对鉴别诊断有提示意义，并应及早争取病理活检确诊。

简介：摘要分析儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）临床病理特征。25例AAV患儿根据肾组织病理改变类型分为局灶型组、新月体型组、硬化型组和混合型组。探讨不同病理分型组间临床表现和实验室检查的差异。结果显示，AAV患儿表现为多器官损害，主要以呼吸系统与泌尿系统为主。实验室检查结果显示：局灶型组炎性反应较重；新月体型、硬化型及混合型脑利钠肽前体（BNP）明显升高，影响机体的血流动力学；新月体型和硬化型肾功能损伤较重；新月体型肾小管损伤明显。提示AAV的肾脏损伤以新月体型和硬化型病变较重，此类患儿预后较差。免疫指标的检测对指导临床治疗和判断预后有重要意义。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一组寡或无免疫复合物沉积的坏死性血管炎，主要累及小血管，常累及全身多个脏器系统。儿童AAV罕见，肾脏受累程度较成人更严重。肾脏病变严重程度和疾病严重活动程度是影响儿童AAV长期预后的重要决定因素。近年来新型免疫抑制剂的使用和血浆置换极大地提高了AAV患儿的预后。早期诊断、准确评估病情以及制定合理的个体化治疗，对改善AAV患儿的预后具有重要临床意义。现就儿童AAV的发病机制、临床表现、诊断和治疗进行阐述，旨在提高临床医师对儿童AAV的诊治水平。

简介：摘要肉芽肿性多血管炎是一种系统性血管炎，主要累及中小血管，主动脉受累罕见。本例患者为52岁男性，临床表现为皮肤、肺、肾、周围神经、心脏、主动脉多系统受累，皮下肿物病理提示坏死性、肉芽肿性炎症，血清抗中性粒细胞胞质抗体胞质型（cANCA）1∶80，诊断为肉芽肿性多血管炎，予甲泼尼龙1 g/d 静脉滴注3 d后改口服泼尼松60 mg/d，环磷酰胺 0.2 g 隔日1次静脉注射，7次血浆置换治疗后主动脉壁间血肿吸收，其他器官受累亦好转。肉芽肿性多血管炎累及主动脉罕见且危重，需早期识别和治疗。

简介：摘要目的探讨儿童抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）的临床表现、病理特点、治疗及转归。方法回顾性分析2000年6月至2021年12月在南京医科大学附属儿童医院肾脏科收治的13例儿童AAV的临床及病理资料。结果13例患儿中12例为显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA），1例为肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）。女性10例，男性3例，起病年龄3岁11个月至13岁10个月。肾脏是最常见的受累器官（12例，92.3%），其他为呼吸系统（7例，53.8%）、皮肤（5例，38.5%）、消化系统（4例，30.8%）、神经系统（4例，30.8%）和心血管系统（3例，23.1%）。10例患儿伴正细胞正色素性贫血，7例患儿抗核抗体阳性，3例补体C3轻度下降。合并肾损害的12例患儿中9例起病时伴有肾功能异常，肾活检Berden病理分型如下：硬化型5例，新月体型3例，局灶型2例，混合型2例。所有患儿均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，随访时间8~128个月，4例完全缓解，8例部分缓解，1例完全缓解后复发，7例进展至慢性肾脏病5期。3例完全缓解的患儿（混合型2例、新月体型1例）行重复肾活检，病理类型均转变为局灶型。结论儿童AAV好发于学龄期女童，且以MPA多见，临床表现多样，多数患儿伴有肾损害及贫血，肺部损害也较常见。以皮肤紫癜起病者易误诊为过敏性紫癜，合并抗核抗体阳性及补体下降者需排除系统性红斑狼疮。儿童AAV一旦出现肾功能异常，尤其是估算肾小球滤过率<60 ml·min-1·(1.73 m2)-1、病理分型为硬化型及新月体型时，即使经过积极治疗，肾功能多数难以逆转。早期发现、早期治疗对AAV至关重要。

简介：摘要本文报道1例以眼-耳-腮腺症状为主的抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）。患者女，52岁，病程中先后出现右侧睑腺炎、中耳乳突炎、腮腺炎、鼻咽炎、急性乳腺炎和左侧中耳乳突炎。免疫学检查：胞浆型ANCA及抗蛋白酶3抗体阳性，核周型ANCA及抗髓过氧化物酶抗体阴性。根据患者病史、临床症状及各项检查结果，确诊为AAV。给予泼尼松、环磷酰胺等治疗后症状迅速好转。目前定期复查，未见耳痛、流脓等，听力正常，恢复佳。

简介：无

简介：摘要ANCA相关性血管炎（AAV）是一组累及多系统的寡免疫复合物型小血管炎，其确切病因及发病机制目前尚不明确。目前该病临床误诊率及病死率仍然较高。传统抗体ANCA仍是目前用于诊断及分型依据的特异性实验室指标，但其本身对于监测疾病的活动度尚缺乏足够的敏感度和特异度。因此发现并应用新型生物标记物对AAV进行诊断，监测疾病活动度，评估不同类型AAV的治疗效果以及预测其复发情况，有望实现AAV的精准诊断和治疗。

简介：摘要ANCA相关性血管炎（AAV）是一组以血清中可检测到ANCA为特征的坏死性的小血管炎。ANCA是目前诊断AAV的重要自身抗体。ANCA、中性粒细胞及补体系统的相互作用是AAV发病的重要机制，T细胞和B细胞的效应细胞和调节细胞之间失衡是AAV发病机制的另一重要方面。本文就ANCA的发现，ANCA在AAV疾病诊断、分类、预测疾病转归、监测病情中的重要作用，尤其是AAV发病机制的进展作一综述。

简介：摘要肠系膜上动脉和肠系膜下动脉间的吻合血管，对维持结肠术后吻合口和残留结肠的血供具有重要意义。然而当前吻合血管的研究正面临命名混乱、数据变异大、研究方法多样和信息记录不完整四大困境。边缘动脉的存在已被广泛证实，对血供代偿的意义也得到相关研究者的充分认可；反观Riolan弓，随着历史发展，其内涵不断改变，已无法准确指代特定结构。建议摒弃Riolan弓等引起较多争议的名称，选择合适的研究方法并详细记录吻合动脉的细节，以提高不同研究结果间的可比性。研究吻合血管的意义在于帮助发现潜在的血管性疾病、选择合适的手术入路、对术区内血管进行恰当的处理，为外科精细化操作提供理论基础和实践依据。

简介：摘要目的了解抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)伴支气管扩张患者对AAV初始诱导治疗的疗效、预后和生存率。方法回顾性分析2012年1月至2017年12月郑州大学第一附属医院的行胸部高分辨率CT(HRCT)检查并确诊AAV患者486例，根据影像学检查分为支气管扩张组37例，无支气管扩张组449例。比较2组器官受累情况、临床特征和实验室指标，分析支气管扩张的影像学特征，观察免疫诱导治疗对支气管扩张疗效。比较支气管扩张和无支气管扩张患者生存率。结果支气管扩张发病率7.6%(37/486)，女性多于男性(67.6%比49.9%，χ2＝4.276，P＝0.039)，外周神经受累更常见(18.9%比7.8%，χ2＝5.357，P＝0.021)。合并支气管扩张患者30例在3个月诱导治疗后接受影像学检查，患者3例(10.0%)影像学有改善。完成随访患者419例(86.2%)，中位随访时间35个月。合并支气管扩张血管炎患者与无支气管扩张血管炎患者比较病死率差异无统计学意义。血管炎伴间质肺患者病死率高于非支气管扩张非间质肺的血管炎患者和血管炎伴支气管扩张患者(P<0.05)。结论初始治疗可使血管炎伴支气管扩张患者的影像学得到改善。血管炎合并支气管扩张不增加患者的死亡风险。但合并间质肺的血管炎患者有更大的死亡风险。

简介：摘要系统性血管炎是一种以血管壁炎症反应为主要病理特征的自身免疫性疾病，可累及全身多个脏器。胃肠道为常见受累部位之一，临床表现无特异性，有时与原发胃肠道疾病鉴别困难，但易并发缺血、坏死、梗阻、穿孔等，危及患者生命。本文论述原发系统性血管炎胃肠道受累的临床特点与诊治原则。

简介：摘要目的分析以鼻部症状为首发表现的肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）的临床诊断与治疗特点。方法收集2005—2019年就诊于山东第一医科大学附属省立医院耳鼻咽喉头颈外科以鼻部症状为首发表现并诊断为GPA的18例患者的临床资料，其中男性8例，女性10例，年龄5~68岁。所有患者均完善鼻内镜检查、影像学检查、实验室检查、免疫学检查及鼻腔黏膜组织病理学检查。采取糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，随访2~15年。采用描述性统计学方法进行分析。结果18例患者均存在鼻部首发症状，表现为鼻塞、流涕、鼻出血等。鼻内镜检查可见鼻腔黏膜肿胀、糜烂、干痂、出血，有6例发生鼻中隔穿孔。鼻窦CT表现为鼻窦内高密度影或上颌窦骨质明显增生、硬化。肺部CT结果呈结节灶或斑片状浸润者12例，空洞6例。实验室检查结果中抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）阳性13例，ANCA阴性5例。随访过程中，13例患者症状得以控制并存活至今，2例死于病情发展，1例拒绝治疗后死亡，2例失访。结论GPA有以鼻部症状为首发的临床表现，早期诊断、采用糖皮质激素联合环磷酰胺的方法早期治疗可以有效提高生存率。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎是一组主要累及小血管的系统性血管炎，ANCA的检测对于临床诊断有重要意义，对病情监测有一定帮助。大量研究已证实ANCA具有致病性，循环中的ANCA使致敏的中性粒细胞活化，黏附并侵入血管内皮，通过脱颗粒及中性粒细胞外陷阱损伤血管，导致血管炎症。部分ANCA相关性血管炎患者循环血中并不能检测到ANCA，特别是肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎的局限型（仅累及耳鼻喉及呼吸系统），却可在痰或肺泡灌洗液中检测到ANCA，提示ANCA在呼吸道局部发挥致病性的潜在可能。目前，对于ANCA相关性血管炎呼吸系统局部ANCA产生及致病机制的研究还非常匮乏，本文总结了近年来已有的研究成果，并提出对后续研究方向的展望。

简介：无

简介：摘要目的比较单纯糖皮质激素与糖皮质激素联合康柏西普玻璃体内注射治疗视盘血管炎的临床效果。方法采用病例对照研究。收集钦州市第二人民医院2016年1月至2018年12月发病1周内的视盘血管炎30例(32眼)，随机分为两组：对照组，15例(15眼)，单纯以糖皮质激素治疗；观察组，15例(17眼)，以糖皮质激素联合玻璃体内注射康柏西普治疗。随访观察2个月。结果治疗后2周、1个月及2个月观察组的总有效率分别为76.0%、82.3%和82.4%，明显高于对照组的33.3%、46.7%和46.7% (均P<0.05)。观察组治疗1周出现一时性高眼压者2例，经对症处理眼压恢复正常。结论糖皮质激素联合眼内注射康柏西普治疗视盘血管炎疗效显著且并发症少。

简介：摘要目的探讨原发小血管炎肾脏病理特点及与肾功能预后的相关性。方法选取本院2018年1月至2018年12月收治的原发小血管炎患者176例，依据Berden分型将所有患者分为不同四组，局灶型38例、新月体型42例、混合型64例、硬化型32例。收集所有患者的相关临床资料及相关实验室指标。观察比较不同肾脏病理类型患者的相关肾小球病理参数指标差异。结果四组不同肾脏病理类型患者肾小球总数、纤维性新月体比较，差异均无统计学意义（均P>0.05）；四组不同肾脏病理类型患者基本正常肾小球、全小球硬化、大细胞性新月体、小细胞性新月体、袢坏死水平比较，差异均有统计学意义（均P<0.05）；局灶型基线eGFR、3个月eGFR、6个月eGFR分别为（89.1±28.5）ml/（min·1.73 m2）、（95.3±31.2）ml/（min·1.73 m2）、（81.4±21.2）ml/（min·1.73 m2），显著高于新月体型、混合型、硬化型三组，差异均有统计学意义（均P<0.05）；随访6个月，四组患者肾脏缓解分别为86.8%（33/38）、76.2%（32/42）、57.8%（37/64）、40.6%（13/32），不同肾脏病理类型肾脏缓解情况比较，差异均无统计学意义（均P>0.05）；四组患者6个月CORGFR分别为（13.2±7.5）ml/（min·1.73 m2）、（27.1±8.4）ml/（min·1.73 m2）、（16.4±5.8）ml/（min·1.73 m2）、（-1.2±3.5）ml/（min·1.73 m2），不同肾脏病理类型6个月CORGFR比较，差异均有统计学意义（均P<0.05）；相关性分析结果提示，肾脏病理类型、eGFR水平跟肾脏缓解率之间存在直接的相关性，差异有统计学意义（P<0.05）。结论肾脏病理类型、eGFR水平跟肾脏缓解率之间存在直接的相关性；局灶型肾功能最佳，肾功能缓解率最高。

简介：无

简介：摘要目的分析抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）初诊患者的临床特点及发生感染的危险因素。方法回顾性收集2012年9月至2020年9月在青岛大学附属医院初诊AAV患者（随访至少6个月）的临床资料。根据随访过程中是否发生感染，分为感染组和非感染组，分析两组患者的临床特点及感染情况，并进一步采用Cox回归模型分析发生感染的影响因素。结果共236例AAV患者被纳入本研究，女性128例（54.2%），男性108例（45.8%），中位年龄为66.00（59.76，71.99）岁。髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）-ANCA阳性者202例（85.6%），蛋白酶3（proteinase 3，PR3）-ANCA阳性者34例（14.4%）。其中感染组77例，非感染组159例。77例感染组患者共发生121次感染，54次感染（44.6%）发生在初诊后6个月内。感染组合并高血压病史、肺部基础疾病及接受激素冲击治疗和血浆置换的患者比例，肺部、肾脏、心脏、胃肠道受累率，及初诊时血肌酐、五因子评分（five factors score，FFS）显著高于非感染组，而估算肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）显著低于非感染组，差异均有统计学意义（均P<0.05）。肺部（73.6%）是AAV患者的主要感染部位，最常见的病原微生物是细菌（64.0%），以铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌为主；其次是真菌（33.7%，以白念珠菌为主）。多因素Cox回归分析显示肺部受累（HR=1.682，95%CI 1.034~2.734，P=0.036）、胃肠道受累（HR=2.976，95%CI 1.219~7.267，P=0.017）是AAV患者发生感染的独立影响因素。结论AAV患者在初诊后6个月内感染的发生率较高。AAV患者最常见的感染部位是肺部，常见的病原微生物是铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、白念珠菌。肺部受累、胃肠道受累是AAV患者发生感染的独立危险因素。

简介：摘要目的探讨显微镜下多血管炎相关间质性肺疾病（MPA-ILD）临床、实验室检查及影像学特征并进行生存分析。方法回顾性分析2014年8月至2021年11月在宁波大学医学院附属医院确诊的28例MPA-ILD患者的临床资料，28例中男18例，女10例，年龄为（70.1±9.3）岁，总结本组患者的临床表现、实验室检查、肺功能、心脏彩超、胸部CT及治疗方案等，并对相关数据进行统计学分析。结果本组患者中13例存在吸烟史，临床主要表现为咳嗽（14/28），发热（12/28），胸闷气促（12/28）及咯血（3/28），16例存在肾脏累及，多数患者存在C反应蛋白（22/28）和红细胞沉降率（25/28）升高，16例存在类风湿因子（RF）增高，23例髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性。27例患者在MPA诊断之前发现ILD或与MPA同时诊断ILD，胸部CT模式主要为UIP型或UIP样（15/28），其次为NSIP型（8/28）。UIP型或UIP样患者较非UIP样患者年龄更大（P=0.018），血LDH更高（P=0.041），但血肌酐却明显较低（P=0.041）。通过单因素和多因素生存分析显示未正规治疗（HR=9.81，95%CI：1.68~57.29，P=0.011）及血LDH升高（HR=4.11，95%CI：0.99~17.00，P=0.051）是MPA-ILD生存期缩短的独立危险因素，而RF升高（HR=0.22，95%CI：0.06~0.91，P=0.037）是生存期延长的保护因素。结论MPA-ILD全身血管炎症状较少，绝大部分ILD在MPA诊断之前出现或与MPA同时诊断，影像表现主要为UIP型或UIP样，其次为NSIP型，尽早使用激素联合免疫抑制剂或激素联合利妥昔单抗能够提高MPA-ILD生存率，血LDH升高是MPA-ILD生存期缩短的独立危险因素，而RF升高则是生存期延长的保护因素。