简介：无

简介：摘要临床上以神经系统损害为首发症状的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎较为少见。本文报道1例以神经系统损害为首发症状，随后出现急进型肾炎综合征的ANCA相关性血管炎，血髓过氧化物酶抗体阳性且血IgG4明显升高。肾活检证实为寡免疫复合物性新月体肾炎。予糖皮质激素联合环磷酰胺诱导治疗后，患者神经系统症状、肾功能损害等显著改善，血IgG4水平恢复正常。

简介：摘要1例因腹胀就诊新生儿，发现肠系膜肿物，伴凝血功能异常、血小板减少，超声及CT未能明确该肿瘤性质，腹腔穿刺放腹水，输血治疗效果差，行剖腹探查术，术中见瘤体来源于肠系膜并广泛侵犯血管及小肠肠管，难以切除，病理免疫组化诊断为卡波西型血管内皮瘤。

简介：摘要目的探讨颅内宽颈动脉瘤合并载瘤动脉重度狭窄血管内治疗的安全性及疗效。方法回顾性研究。纳入郑州大学人民医院脑血管病科2017年1月—2019年12月采用血管内治疗颅内宽颈动脉瘤合并载瘤血管重度狭窄的患者14例，共14个动脉瘤。14例中，男5例、女9例，年龄45～76(61.07±10.43)岁；8例为破裂动脉瘤，6例为未破裂动脉瘤。术前载瘤段血管狭窄率为70%～90%，中位数为70%。根据载瘤段血管狭窄与动脉瘤的解剖位置关系分型为Ⅰ型9例、Ⅱ型4例、Ⅲ型1例。分析患者临床及影像学资料，采用改良Rankin量表(mRS)评分评价患者临床预后，采用Raymond分级标准评估动脉瘤闭塞情况。结果14例患者均采用先处理载瘤段血管狭窄再进行支架辅助弹簧圈栓塞动脉瘤的治疗方法，手术均成功。术后即刻造影示动脉瘤栓塞程度RaymondⅠ级12个、Ⅱ级2个，术后载瘤血管残余狭窄率20%～30%，中位数为25%。术后3个月14例患者mRS评分0分12例、2分1例、3分1例。11例患者获数字减影血管造影(DSA)随访，中位随访时间6.45(6～10)个月，DSA示Raymond Ⅰ级10例、RaymondⅡ级1例，11例患者均未出现支架内再狭窄或闭塞情况。结论颅内宽颈动脉瘤合并载瘤血管重度狭窄病变复杂，采用先处理载瘤段血管狭窄再进行动脉瘤栓塞的治疗方法可能是安全、有效的，还需大样本病例的长期随访研究。

简介：摘要目的初步探讨髓过氧化物酶（MPO）抗体相关性血管炎（AAV）患者外周血中性粒细胞胞内MPO表达及其临床意义。方法选2018年7月至2021年6月安徽医科大学第一附属医院住院的初诊未治的MPO-AAV患者36例（MPO-AAV组），另选年龄、性别与MPO-AAV组匹配的健康志愿者36例（健康对照组）。流式细胞术（FCM）和实时荧光定量聚合酶链式反应（RT-qPCR）分别检测所有受试者中性粒细胞胞内MPO水平和MPO mRNA表达。酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测所有受试者外周血MPO、补体C5活化片段a（C5a）水平及MPO-AAV组患者MPO-ANCA。采用修订的伯明翰血管炎活动度评分（BVAS-V3）对MPO-AAV组患者的疾病活动度进行评估。结果与健康对照组比，MPO-AAV组中性粒细胞胞内MPO mRNA表达水平、血清MPO和血清补体C5a水平显著升高［MPO mRNA：30.2±11.5 比 1.9±0.6，P<0.001；MPO：（112.0±68.7）IU/L比（87.4±22.9）IU/L，P=0.01；补体C5a：（187.3±90.3）ng/ml比（107.3±31.1）ng/ml，P<0.001］，而中性粒细胞胞内MPO水平显著降低（平均荧光强度1 343.3±723.4比2 868.0±1 136.5，P<0.001）。相关分析结果显示，中性粒细胞胞内MPO mRNA表达水平与MPO-ANCA阳性、血清MPO水平呈正相关（r=0.537，P=0.001；r=0.358，P=0.032），多元线性回归分析显示，中性粒细胞胞内MPO mRNA表达水平与MPO-ANCA阳性呈正相关（β=0.695，P=0.006）；中性粒细胞胞内MPO水平与MPO-ANCA阳性、血清MPO、血清补体C5a水平呈负相关（r=-0.335，P=0.046；r=-0.372，P=0.026；r=-0.577，P<0.001），多元线性回归分析显示，中性粒细胞胞内MPO水平与血清补体C5a水平呈负相关（β=-0.374，P=0.043）；BVAS-V3与中性粒细胞胞内MPO mRNA、MPO-ANCA阳性、血清MPO、血清补体C5a呈正相关（r=0.598，P<0.001；r=0.599，P<0.001；r=0.537，P=0.001；r=0.415，P=0.012），与中性粒细胞胞内MPO水平呈负相关（r=-0.342，P=0.041），多元线性回归分析显示，BVAS-V3与中性粒细胞胞内MPO mRNA表达水平呈正相关（β=0.511，P=0.002）。结论MPO-AAV中性粒细胞胞内MPO的合成和释放活性均显著增强，MPO-ANCA阳性和补体C5a可能分别干预中性粒细胞胞内MPO的合成与释放，中性粒细胞胞内MPO的合成活性是影响血管炎病情活动度的独立因素。

简介：摘要直肠癌外科手术中于何处离断肠系膜下动脉、是否清扫中央组淋巴结，至今尚存争议，原因在于这方面的证据级别较低。现有的研究多为回顾性研究，或小样本的RCT研究，这些研究结果发现高位离断与低位离断之间，在吻合口漏及术后短期并发症等发生情况方面没有区别。低位离断有助于术后生殖泌尿功能的恢复。直肠癌中央组淋巴结的转移率不高，加之影响生存预后的混杂因素较多，难以说明离断部位或中央组清扫对生存的获益。期待开展一些针对性强、设计良好、样本量大的随机对照研究来说明肠系膜下动脉离断部位和淋巴结清扫范围的相关问题。

简介：摘要本研究报道1例肝衰竭合并黄曲霉眼内炎的病例，患者起病为肝衰竭表现，症状逐渐缓解后出现眼内炎相关临床表现，视力迅速下降，玻璃体混浊，病情进展迅速，眼内分泌物培养提示黄曲霉，给予抗感染及对症支持治疗后无明显好转，病情继续恶化。

简介：摘要胰腺假性囊肿是慢性胰腺炎较常见的并发症，合并脾动脉假性动脉瘤和囊内乳糜漏的复杂假性囊肿相对少见，临床处理难度大，早期诊断和干预对于改善患者预后具有重要意义。现报告1例慢性胰腺炎合并胰腺巨大假性囊肿、囊内脾动脉假性动脉瘤破裂和乳糜漏患者的临床表现、诊断和治疗情况，为此类疾病的多学科协作诊治提供参考。

简介：摘要纤维纵隔炎是一种罕见的纵隔内纤维组织良性增生性疾病，但严重时也可危及生命。由于其临床症状缺乏特异性，容易误、漏诊。纤维纵隔炎导致的肺血管狭窄可引起肺高血压和右心衰竭，临床上缺乏有效的治疗手段。近年发现，经皮肺血管介入治疗纤维纵隔炎导致的肺血管狭窄疗效显著。该文对纤维纵隔炎导致肺血管狭窄的流行病学、病理生理学特点、临床表现、诊断标准和治疗手段进行了综述。同时，结合甘肃省人民医院对于该病的诊治经验，总结了纤维纵隔炎的特征性临床表现（纤维纵隔炎二联征、三联征），并针对纤维纵隔炎导致肺血管狭窄的临床分型和诊断流程提出了建议。

简介：摘要目的总结1例抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎并自身免疫性溶血性贫血及噬血细胞综合征患者的护理，为临床提供参考。方法2020年3月24日湖北省荆门市第二人民医院收治1例抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎并自身免疫性溶血性贫血及噬血细胞综合征患者，主要护理要点：针对发热和并发症的护理（低体温、休克）；积极做好系统性损害的监测与并发症的防护，包括防止溶血加重及输血后并发症的预防；预防出血及弥散性血管内凝血的观察与防护；肾功能的监测、评估与并发症的预防；呼吸衰竭的护理与并发症的预防及用药护理。结果经过精心治疗与护理，患者体温恢复正常、呼吸衰竭纠正，无溶血加重、出血、弥散性血管内凝血及肾功能衰竭，多次复查血红蛋白、血小板、红细胞沉降率、血清铁蛋白正常，病情平稳出院。结论针对该患者的临床特点及个体情况进行系统性损害的监测与并发症的防护，准确的评估和观察病情，采取有针对性的防护措施，是降低系统性损害、并发症发生和护理成功的关键。

简介：摘要目的总结1例抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎并自身免疫性溶血性贫血及噬血细胞综合征患者的护理，为临床提供参考。方法2020年3月24日湖北省荆门市第二人民医院收治1例抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎并自身免疫性溶血性贫血及噬血细胞综合征患者，主要护理要点：针对发热和并发症的护理（低体温、休克）；积极做好系统性损害的监测与并发症的防护，包括防止溶血加重及输血后并发症的预防；预防出血及弥散性血管内凝血的观察与防护；肾功能的监测、评估与并发症的预防；呼吸衰竭的护理与并发症的预防及用药护理。结果经过精心治疗与护理，患者体温恢复正常、呼吸衰竭纠正，无溶血加重、出血、弥散性血管内凝血及肾功能衰竭，多次复查血红蛋白、血小板、红细胞沉降率、血清铁蛋白正常，病情平稳出院。结论针对该患者的临床特点及个体情况进行系统性损害的监测与并发症的防护，准确的评估和观察病情，采取有针对性的防护措施，是降低系统性损害、并发症发生和护理成功的关键。

简介：无

简介：摘要肠系膜缺血性疾病具有发病率低，诊治难度大，并发症发生率和死亡率高的特点。因此，对于血管外科或普通外科医生来说都具有很大的挑战性。欧洲血管外科协会（ESVS）和美国血管外科协会（SVS）分别于2017年和2020年发布了关于肠系膜缺血疾病和慢性肠系膜缺血疾病的指南。本文将两个协会指南及最新研究数据结合笔者临床经验，对急慢性肠系膜缺血疾病的诊治作一综合论述。

简介：摘要全直肠系膜切除（TME）是直肠癌根治术的"金标准"。近年来，随着影像及腹腔镜外科器械设备和技术的进步，人们对直肠系膜及周围结构的认识逐步加深，术前分期更加准确，TME手术平面更加精准，明显降低了患者术后的局部复发率，改善了远期生存。同时，自主神经系统得到比较完好的保留，最大程度地保护了患者的排尿和性功能，改善了患者术后的生活质量。正确认识直肠系膜及盆腔的解剖结构，是成功施行TME手术治疗的前提。因此，本文结合既往文献，对直肠系膜的基本概念及解剖结构进行了深入探讨，并从影像、外科及病理多学科角度，对临床相关重要问题进行了系统阐述。

简介：摘要目的探讨经腹腔小肠系膜入路腹腔镜治疗马蹄肾合并肾积水的手术要点及可行性。方法回顾性分析2017年9月至2018年12月诊治的5例马蹄肾患者临床资料，总结该手术要点及步骤。5例患者4例男性，45～67岁；1例女性，48岁，术前影像学诊断为马蹄肾（I型），合并中度肾积水4例（肾结石2例），重度肾积水并多囊肾1例。所有患者均一期接受经腹腔小肠系膜入路腹腔镜马蹄肾峡部离断术，1例并行肾盂输尿管狭窄Anderson-Hynes手术。术中建立3～4个腹腔镜手术通道，将左右结肠旁推后上推小肠，曲卡带线悬吊小肠系膜头侧端。层面外科技术解剖十二指肠及空回肠系膜，显露腹主动脉及下腔静脉，在腹主动脉系膜表面向头侧端显露并游离马蹄肾峡部，分离峡部前后层面，切割缝合器离断马蹄肾峡部。Anderson-Hynes法处理肾盂输尿管狭窄并成型。结果手术时间126～178 min，术中出血约为50～110 ml。术后住院时间5～7 d，无肠道损伤等严重并发症。术后随访5～20个月肾功能恢复良好。结论经腹小肠系膜入路腹腔镜手术对于马蹄肾峡部显露，血管保护提供清晰开阔的手术视野，手术时间短。

简介：无

简介：摘要目的探讨孤立性肠系膜上动脉夹层（ISMAD）患者CT血管成像（CTA）Riolan弓的显示率、管径大小及其临床意义。方法回顾性病例对照研究。纳入2015年1月—2020年1月中山大学附属第一医院放射诊断科76例临床资料及腹部CTA资料完整的ISMAD患者作为ISMAD组，其中男69例、女7例，年龄39～78（55.0±8.6）岁；选取2020年7月—2021年7月同一医院150例腹部CTA无异常发现的受检者作为对照组，其中男91例、女59例，年龄20～83（54.2±13.2）岁。基于CTA影像评估并比较2组观察对象完整Riolan弓的显示率及其管径的大小；按Yun分型标准将ISMAD组分为Ⅰ型、Ⅱa型、Ⅱb型和Ⅲ型，比较Riolan弓显示率与管径在不同Yun分型间的差异。结果ISMAD组和对照组的年龄比较差异无统计学意义（t=0.55，P=0.585）；ISMAD组男性占90.8%（69/76），高于对照组的60.7%（91/150），差异有统计学意义（χ2=22.14，P<0.001）。ISMAD组和对照组Riolan弓的显示率分别为84.21%（64/76）和31.33%（47/150），其中男性分别为85.51%（59/69）和34.07%（31/91）、女性分别为5/7和27.12%（16/59），组间比较差异均有统计学意义（P值均<0.05），组内性别间比较差异均无统计学意义（P值均>0.05）。ISMAD组和对照组Riolan弓管径分别为（2.61±0.58）mm和（2.14±0.35）mm，ISMAD组大于对照组，差异有统计学意义（t=6.49，P<0.001）。ISMAD组不同Yun分型患者Riolan弓显示率及管径分别为：Ⅰ型75%（18/24）和（2.35±0.44）mm，Ⅱa型76.92%（20/26）和（2.40±0.33）mm，Ⅱb型19/19和（2.86±0.65）mm，Ⅲ型7/7和（3.20±0.66）mm。不同Yun分型间总体比较，Riolan弓显示率差异有统计学意义（P=0.043），管径差异有统计学意义（F=18.26，P<0.001）；Ⅱb型和Ⅲ型的管径分别高于Ⅰ型和Ⅱa型，差异均有统计学意义（P值均<0.05）。结论ISMAD患者的CTA Riolan弓显示率明显高于非ISMAD对照者，且管径增粗明显，间接验证了Riolan弓在ISMAD中的代偿作用；Riolan弓管径的大小可用于评估ISMAD管腔狭窄的程度。

简介：摘要目的初步探讨抗中性粒细胞胞质髓过氧化物酶抗体相关性血管炎（MPO-AAV）患者中性粒细胞肽酰基精氨酸脱亚胺酶4（PAD4）表达的变化及临床意义。方法选择39例初诊未治的MPO-AAV患者为病例组，记录患者伯明翰血管炎活动度积分（BVAS），选择39名健康志愿者为对照组。采用流式细胞术检测2组受试者外周血中性粒细胞PAD4的表达水平，ELISA法检测外周血中性粒细胞胞外陷阱（NETs）、补体C5活化片段a（C5a）及抗中性粒细胞胞质髓过氧化物酶抗体（MPO-ANCA）水平。采用t检验比较2组间PAD4、C5a及NETs水平差异，采用Spearman相关分析和多元线性回归分析病例组内各检测指标与BVAS间关系。结果病例组表达PAD4中性粒细胞比例及PAD4表达的平均荧光强度（MIF）均显著高于对照组[分别为（71±11）%与（26±6）%，t=22.456，P<0.01；（33±4）与（14±4），t=18.668，P<0.01]病例组NETs和C5a水平均高于对照组[分别为（0.62±0.22）与（0.26±0.15），t=8.466，P<0.01；（4.6±1.0）ng/ml与（2.9±1.0）ng/ml，t=7.697，P<0.01]。相关分析结果显示病例组BVAS分别与表达PAD4的中性粒细胞百分比、PAD4的MFI、NETs、C5a和MPO-ANCA呈正相关（分别为r=0.843，P<0.01；r=0.821，P<0.01；r=0.411 1，P<0.01；r=0.613，P<0.01；r=0.790，P<0.01）。多元线性回归分析显示表达PAD4中性粒细胞百分比和MPO-ANCA水平分别是BVAS的独立影响因素（分别为β=0.325，t=5.889，P<0.01；β=0.796，t=4.298，P<0.01）。结论活动期MPO-AAV患者外周血中性粒细胞PDA4表达水平显著增强，且是影响MPO-AAV疾病活动度的独立因素，干预中性粒细胞PAD4的表达可能是MPO-AAV治疗的潜在新靶点。

简介：摘要血管肌纤维母细胞瘤（AMF）是一种非常罕见的良性间叶肿瘤，好发于成年女性，常见部位是女性外阴部。罕有发生于肠道的病例报道。胃癌合并小肠的血管肌纤维母细胞瘤致肠套叠更加罕见。本文报道2020年5月25日吉林大学中日联谊医院胃肠结直肠外科收治的1例病例，初步诊断为胃癌合并小肠肿瘤致肠套叠。患者于同年5月27日行腹腔镜下胃癌根治术（毕I式吻合）、小肠肿物切除术切除治疗。术后病理：胃部肿物为腺癌，小肠肿物为血管肌纤维母细胞瘤。

简介：摘要目的提高对网状血管内皮瘤（RH）的认识。方法报道武汉市第一医院1例RH患者的临床特征及诊疗经过，并进行文献复习。结果该RH患者病变部位为额面部，范围广泛，病情进展迅速。病程中出现弥散性血管内凝血，反复鼻腔、额面部皮肤出血，无法耐受化疗、放疗、手术等治疗，最终因多脏器衰竭死亡。结论RH恶性程度尚无定论，部分患者可表现为高度侵袭性，进展迅速，预后很差。