简介:摘要目的总结西京医院13例自体小肠移植的临床经验,为累及肠系膜血管根部病变的手术治疗提供参考。方法回顾性分析西京医院13例自体小肠移植患者的临床资料,总结病因、手术情况及并发症,并进行定期随访。结果13例自体小肠移植手术均成功完成,其中12例病因为肿瘤累及肠系膜根部,肿瘤得到根治性切除,且避免了广泛小肠切除。11例同时联合了根治性胰十二指肠切除术。术后并发症发生率为85%(11/13),其中1例于术后第1天因移植肠血管血栓,移植肠坏死被切除,导致短肠综合征。术后1年存活率69%(9/13),4例死亡患者中2例分别因肝转移和肝、肺转移死亡。术后存活2年以上的5例,均为良性或低度恶性疾病。结论自体小肠移植适用于以往认为“不可切除”的累及肠系膜血管根部病变的治疗。
简介:摘要抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类以小血管坏死性炎症和存在循环ANCA为特征的自身免疫性疾病,常累及肾脏和肺部等多个脏器。儿童发病罕见,但其肾脏受累较成人更严重。肾脏受累是小儿AAV长期预后和死亡的重要决定因素。本文报道1例霉酚酸酯(mycophenolate mofetil,MMF)用于AAV伴慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)5期患儿的诱导和维持治疗,并借助治疗药物监测(therapeutic drug monitoring,TDM)实现个体化治疗的成功案例。
简介:摘要本研究共纳入35例抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患者,其中6例合并栓塞,同时纳入膜性肾病、慢性肾炎及健康对照组各25例,应用流式细胞术检测血浆内皮细胞微粒(endothelial microparticle,EMP)和血小板微粒(platelet microparticle,PMP)水平。结果发现AAV栓塞组EMP、PMP水平显著高于未栓塞组(均P<0.01),活动期AAV组EMP、PMP水平显著高于缓解期组、膜性肾病组、慢性肾炎组及健康对照组(均P<0.05),且缓解期AAV组EMP、PMP水平亦高于慢性肾炎组及健康对照组(均P<0.05)。Spearman相关性分析结果显示,EMP和PMP与伯明翰血管炎活动性评分、红细胞沉降率、C反应蛋白、D-二聚体均呈正相关(均P<0.05)。研究结果提示,EMP、PMP反映了免疫炎症介导的血管内皮损伤和血小板活化程度,可能与AAV疾病炎性反应和血栓形成有关。
简介:摘要目的总结ANCA相关性血管炎(AAV)重叠IgG4相关性疾病(IgG4-RD)病例特点和治疗转归。方法分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料,并进行相关文献复习和分析汇总。结果我中心4例患者中,2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎(GPA),1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎(MPA),1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性,年龄26~56岁,平均(42±12)岁;病程4~13个月,平均(7±4)个月;表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎,严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂(包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特)治疗后,2例诱导缓解未成功,2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗,1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗,病情得到缓解。结论AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征,文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见,激素和免疫抑制剂治疗效果不佳,可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低,易复发,激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。
简介:摘要炎症是多种心血管疾病的主要致病因素或重要病理特征,对其进行精准评价具有重要的临床意义。18氟标记脱氧葡萄糖正电子发射型计算机断层扫描显像(18F-FDG PET/CT)作为功能性影像技术,能特异地显示炎症活性。近年来的研究表明,18F-FDG PET/CT在动脉粥样硬化、感染性心内膜炎、心脏结节病、急性心肌梗死和血管炎等疾病的诊断、鉴别诊断、治疗决策制定和预后评估等方面具有独特的价值。随着PET/CT在我国的加快普及和推广,有望在心血管炎症疾病的诊疗中发挥更大的作用。
简介:摘要本文报道1例肠系膜区多囊性腹膜间皮瘤合并腺瘤样瘤的CT表现。患者为70岁男性,CT表现为下腹腔肠系膜区分叶状软组织肿块,边界清晰,密度不均,以等密度为主,其内见多发小囊状、裂隙状及网状低密度区,增强后等密度区呈中度渐进性强化,裂隙状低密度区无明显强化;周围系膜增厚伴渗出样改变。病理诊断为肠系膜区多囊性腹膜间皮瘤合并腺瘤样瘤。
简介:摘要目的评价利妥昔单抗(RTX)与环磷酰胺/硫唑嘌呤(CYC/AZA)在治疗ANCA相关性血管炎(AAV)中的有效性和安全性。方法确定检索策略、文献的纳入与筛选原则,分别检索Pubmed、Cochrane Library、Embase、中国生物医学文献数据库、中国知网(CNKI)、万方数据库、维普数据库中关于RTX与CYC/AZA治疗AAV的随机对照研究,试验组为RTX治疗AAV,对照组为CYC/AZA治疗AAV。检索时间跨度为2000年1月至2021年6月,所得数据采用Revman 5.3软件进行Meta分析。结果共纳入9篇文献,4项研究,合计384例患者,其中试验组203例,对照组181例。在AAV的整体治疗中,RTX与CYC/AZA治疗AAV的终点缓解率比较差异有统计学意义,RTX组终点缓解率较高[OR值(95%CI)=1.58(1.03,2.40),P=0.03]。对不同分型的AAV的终点缓解率差异进行比较,RTX与CYC/AZA对于治疗肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、蛋白酶3相关性血管炎、髓过氧化物酶相关性血管炎患者的终点缓解率的差异上无统计学意义。RTX组粒细胞减少症发生率明显低于CYC/AZA组,且能减少其他严重不良反应发生率。结论在诱导缓解阶段,RTX对于各种不同类型的AAV均具有不劣于CYC的终点缓解率。在维持治疗阶段,RTX具有更高的终点缓解率和更低的远期复发率。而在整个治疗过程中,使用RTX的患者较不使用RTX的患者具有较高的远期缓解率,并可有效减少症粒细胞减少等不良反应的发生。
简介:摘要目的系统评价血浆置换联合激素或/和免疫抑制剂治疗对抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎性肾损害的临床疗效及预后。方法计算机检索MEDLINE via OvidSP、Embase、中国生物医学文献数据库、知网、万方及维普数据库,检索时限为建库至2019年4月,搜集血浆置换联合激素或/和免疫抑制剂治疗ANCA相关性血管炎肾损害的随机对照试验(RCT)及队列研究的相关文献。总共纳入939例患者,其中标准治疗组(单独的激素或/和免疫抑制剂治疗)共503例患者,联合治疗组(标准治疗联合血浆置换治疗)共436例患者,应用Review Manager 5.3软件行荟萃分析。结果(1)肾功能改善方面:联合治疗组血肌酐降低更明显,其差异有统计学意义(SMD=-0.51,95% CI:-0.92~-0.09,P=0.02),亚组分析结果显示联合治疗组短期疗效及长期疗效和标准治疗组相比好转,且差异有统计学意义;联合治疗组血尿素氮降低不明显,其差异无统计学意义(SMD=-0.25;95% CI:-0.37~ 0.87,P=0.43)。(2)原发病控制方面:联合治疗组伯明翰血管炎活动性评分(BVAS)下降更明显,其差异有统计学意义(MD=-1.51,95% CI:-2.38~ -0.64,P<0.05);联合治疗组ANCA水平降低更明显,其差异有统计学意义(MD=-27.68,95% CI:-42.17~-13.19,P<0.05)。(3)长期随访结局方面:联合治疗组发生死亡或终末期肾病的风险小于标准治疗组,其差异有统计学意义(RR=0.67,95% CI:0.53~ 0.84,P=0.0004);联合治疗组脱离透析频率高于标准治疗组,其差异有统计学意义(RR=1.32,95% CI:1.08~ 1.61,P=0.007)。联合治疗组不良反应发生率和标准治疗组相当,不良反应主要包括肺部感染、肺结核、带状疱疹、胃肠道症状及肝损害,其差异无统计学意义(RR=0.64,95%CI:0.39~ 1.05,P=0.08)。结论血浆置换联合激素或/和免疫抑制剂治疗可有效降低血清肌酐值、血清ANCA水平、伯明翰血管炎活动评分;减少终末期肾病的复合终点和全因死亡,提高疾病控制率,但随访过程中两组不良反应发生率相似。
简介:摘要回顾性分析2017年1月至2019年11月16例急性肠系膜静脉血栓形成(mesenteric venous thrombosis,MVT)合并肠坏死患者行肠切除联合Fogarty导管取栓的临床资料。16例患者均行坏死小肠切除,一期吻合,术中同时经肠系膜断端的静脉开口插入Fogarty导管取栓。1例术后MVT复发,再次行剖腹探查、坏死肠管切除、Fogarty导管取栓,1例术后发生左下肢深静脉血栓,行下腔静脉滤器植入后溶栓治疗。住院时间12~42 d,无围手术期死亡病例,治疗有效率100%。术后随访1~32个月,随访过程中,无MVT复发及死亡病例。本中心认为急性MVT的关键在于早期诊断,CT检查是目前最准确的方法。对于出现肠坏死的急性MVT,肠切除联合Fogarty导管取栓是一种合理而有效的治疗方案。
简介:摘要目的探讨3.0 T磁共振体素内不相干运动(intravoxel incoherent motion,IVIM)扩散加权成像定量评估兔急性肠系膜缺血(acute mesenteric ischemia,AMI)的价值。材料与方法以66只新西兰兔为研究对象,将其随机分为实验组和假手术组,每组33只,每组分为11个时间节点,每时间节点3只。实验组开腹结扎前肠系膜动脉主干建立AMI模型,假手术组仅开腹、不结扎。使用3.0 T MR行IVIM检查,扫描结束后进行病理标本采集及制作。对影像图像进行后处理获得IVIM参数值(f值、D值、D*值)。使用单因素方差分析对实验组与假手术组之间各参数值的差异进行比较。将影像结果与病理结果进行比较。结果以病理结果为金标准,当肠系膜缺血2 h左右时,实验组f值和D值低于假手术组(D值约<1.0×10-3 mm2/s,f值约<0.3),差异有统计学意义(P<0.05),D*值实验组及假手术组差异无统计学意义(P>0.05),病理结果显示此时缺血仅累及肠壁黏膜层。当肠系膜缺血达到4.5 h左右时,f值及D值进一步降低(D值约<1.0×10-3 mm2/s,0<f值<0.1),D*值降低,各参数值差异有统计学意义(P<0.05),此时病理结果显示肌层受累。当肠缺血时间达到5.5 h时,f值近似于0,D值升高(约>1.0×10-3 mm2/s),D*值较前大致相同,D值及D*值在实验组与假手术组间差异无统计学意义(P>0.05),此时缺血肠壁结构破坏严重甚至累及肠壁全层。结论IVIM定量参数中f值及D值能够反映微循环障碍的病理生理过程,与病理具有良好的相关性,有助于AMI的早期定量评估与动态监测,为临床评价AMI提供理论依据。
简介:摘要妊娠是一种血栓前状态,妊娠期血栓形成部位最常见于下肢深静脉,而形成于肠系膜静脉或门静脉很少见。急性肠系膜静脉血栓属于急性肠缺血性疾病,致死率极高,预后取决于能否尽早明确诊断、及时处理。广州医科大学附属第三医院成功救治一外院转诊孕妇,孕13周,不洁饮食后出现腹胀、腹痛快速进展为肠梗阻、肠坏死、感染性休克,在多学科会诊下行急诊开腹探查术,术中明确诊断为肠系膜静脉血栓、肠坏死,行小肠部分切除+空回肠吻合术,术后予抗感染和抗凝等对症支持治疗后患者痊愈出院。