简介：目的：研究小儿肺炎合并心衰急诊治疗的临床疗效。方法：从我院随机挑选2020年6月-2022年4月收治的60例肺炎合并心衰患儿，并分为常规组（n=30）和研究组（n=30），常规组采用常规急诊治疗，研究组采用常规急诊治疗和多巴胺+酚妥拉明治疗。对两组患儿病情消失时间、心肌功能损伤情况进行观察。结果：研究组患儿喘息消失时间为（3.50±0.94）d、肺啰音消失时间为（4.15±1.26）d、呼吸稳定时间为（2.15±0.70）d、心率稳定时间为（2.03±0.75）d，常规组喘息消失时间为（5.21±1.89）d、肺啰音消失时间为（5.30±1.65）d、呼吸稳定时间为（4.10±1.10）d、心率稳定时间为（4.40±1.39）d，研究组病情消失时间要短于常规组（p＜0.05）。研究组患儿CK为（108.85±11.34）U/L、LDH为（116.05±12.26）U/L、CK-MB为（34.50±3.20）U/L，常规组患儿CK为（125.90±11.40）U/L、LDH为（133.50±11.60）U/L、CK-MB为（41.90±3.50）U/L，研究组患儿心肌功能损伤情况要明显好于常规组（p＜0.05）。结论：在小儿肺炎合并心衰急诊治疗中应用多巴胺+酚妥拉明治疗能够有效缓解患儿临床症状，改善患儿心肌功能，值得临床推广。

简介：进入新世纪以来，临床医生对循证医学的认识有了很大的提高，并应用循证医学的知识和手段指导临床实践。但在肾脏病专业，循证医学研究仍远较心脏病、消化系统疾病、神经系统疾病等专业落后，据2004年JASN的一篇文献报道，用英文发表的肾脏专业随机对照试验（RCT）研究数目最少、增长速度最慢。儿童肾脏病临床治疗的循证医学研究虽然在近年取得了较大进步，澄清了过去不少有争议的问题，纠正了一些错误认识，在指导临床治疗实践中发挥了重要作用，但由于其病例数少，RCT质量不高，导致其可信度下降。

简介：腹间隔综合征(abdominalcompartmentsyn-drome,ACS)是腹腔内高压持续一定时间后导致的多个器官功能不全甚至衰竭。在临床上可表现为严重腹胀、通气障碍、难治性高碳酸血症、肾功能不全等。目前该病的报道较少见。为提高儿科医生对本病的认识,现将我院2005年6月至2008年11月收治的15例ACS患儿的临床资料回顾性分析并报告如下。1对象与方法1.1研究对象15例ACS患儿中男9例,女6例;年龄40d至12岁。其中原发病为急性出血性坏死性小肠结肠炎9例,急性胃扩张3例,继发性腹膜炎3例。发病至诊断治疗时间:48h内8例,48～72h内5例,超过72h2例。1.2ACS诊断

简介：目的了解儿童原发性免疫缺陷病（PID）的临床特点。方法对2005年9月至2008年12月收治的35例PID患儿的临床资料进行分析,包括现病史,个人史,家族史,临床表现,实验室检查,诊断情况,住院期间治疗和转归等情况。结果35例PID中,T、B细胞联合免疫缺陷病6例,X连锁无丙种球蛋白血症4例,选择性IgG亚类缺陷22例,常见变异性免疫缺陷病1例,慢性肉芽肿病2例。全部病例均有发热,并伴反复感染,感染部位主要是呼吸道和消化道,其中部分患儿生长发育落后于正常同龄儿。采用人血丙种球蛋白输注、抗感染等综合治疗,除2例放弃治疗,1例转外院治疗外,其余均好转出院。结论对反复感染或伴发自身免疫性疾病,长期使用抗生素无效的患儿,应详细询问病史、家族史,注意PID的可能,及早进行免疫功能测定,以利于早期识别和诊断。

简介：1临床指南更新的必要性与现状制订严谨、透明和报告充分的临床实践指南（简称临床指南）能够直接为临床医务工作者提供决策依据,提高医务人员的医疗水平、规范医疗行为、提高服务质量、改善患者结局和节约医疗费用。2011年美国医学研究所更新了临床指南的定义：通过系统地评价和清晰地总结科学证据,并列举出不同干预方案的利与弊,为医生和患者提供最优方案。

简介：目的总结肝窦阻塞综合征（SOS）的临床特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析12例SOS患儿的临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗及预后等情况。结果12例患儿中,8例患儿原发病为白血病,4例为造血干细胞移植患儿。临床表现主要有腹胀（4例）、肝肿大伴触痛（9例）、脾大（6例）、体重增加（10例）。12例患儿均有不同程度的肝损害;凝血功能检测中活化部分凝血活酶时间延长7例;7例患儿行血D-二聚体检查,其中4例升高。血常规检测中,4例白细胞、粒细胞均降低;9例有不同程度的血小板降低。8例患儿行彩色多普勒超声检查,可见弥漫性肝肿大、实质非均质改变,肝静脉变细、显示不清或胸腹水、脾大。2例行肝活检,示肝窦内细胞浸润或肝窦扩张。治疗以对症支持为主,均预后良好。结论白血病及干细胞移植患儿治疗后如果发生肝肿大、体重突然增加、肝功能异常、凝血功能异常等表现,需警惕SOS的发生。

简介：目的总结儿童消化性溃疡的病因、内镜及临床表现特点、治疗方法。方法对30例儿童消化性溃疡患儿的临床资料进行分析。结果大部分儿童消化性溃疡与幽门螺杆菌感染有关。临床表现为中上腹痛为主,多伴有柏油样便、腹胀、反酸、嗳气等。内镜下显示多在十二指肠球部,溃疡深浅不等,底部被覆白苔,溃疡形态多数为圆形或椭圆形,巨大溃疡少见。经健康教育和内科治疗后患儿病情均得到不同程度的缓解。结论儿童消化性溃疡表现不典型,易导致误诊、漏诊,应引起临床医生的重视;健康教育有利于预防和治疗消化性溃疡。

简介：目的探讨分析226例胸腔积液患儿的病因及临床特点,为临床诊治儿童胸腔积液提供依据.方法分析2013年1月至2014年1月湖南省儿童医院收治的226例胸腔积液患儿的临床资料（症状、体征、影像学检查、胸腔积液生化检测结果（1）感染性因素居首位,感染性胸腔积液209例（92.5%,209/226）,临床考虑细菌感染性胸腔积液172例（76.1%）,其中第一诊断为重症肺炎的48例（22.9%）,麻疹并肺炎者3例（1.4%）;支原体感染72例（31.8%）;非感染因素17例（7.5%）.（2）50例做胸腔穿刺抽液检查,符合渗出性改变的48例,漏出性改变的2例.（3）痰培养阳性者有75例（33.2%）.（4）同-病因所致胸腔积液不同年龄段有所不同,支原体感染在〈3岁以下者明显少于〉3岁患儿,结核感染所致者均在7岁以上,〈3岁组患儿在支原体感染患儿中占比较既往研究高；（5）平均住院时间16d.结论儿童胸腔积液病因中感染性因素占首位;同一病因所致胸腔积液在不同年龄段有所不同,〈3岁患儿在支原体感染患儿中占比较既往研究高;胸腔积液患儿住院时间均较长.

简介：

简介：目的探讨儿科肺炎支原体（MP）感染的特点。方法对儿科MP感染243例临床资料进行回顾性分析。结果MP感染多数发生于呼吸道、支气管及肺占82．7％。并发症好发的部位，按其发生率高低依次排序为：皮肤、心血管系统、泌尿系统、中枢神经系统、消化系统、血液系统、淋巴结等。结论MP感染以学龄期儿童多见，可出现多系统受累，预后良好。肺外支原体感染的肺外症状呈多样化。需引起重视，防止漏、误诊。

简介：目的探讨小儿肝脏局灶性结节状增生（FNH）的诊断和治疗。方法回顾性分析本院2005—2011年经手术切除及病理检查证实的9例FNH患儿临床资料。结果9例中，8例甲胎蛋白阴性，1例甲胎蛋白升高，无一例肝炎病毒感染，1例合并门静脉海绵样变、门静脉高压及脾大。均行手术切除，无一例手术死亡或出现术后并发症。结论FNH在临床及影像学上有一定特征，对符合影像学标准、AFP阴性的患儿术前能明确诊断，对于无症状的确诊病例，可暂不手术，密切随访。有症状、生长迅速、合并其他肝脏疾病、诊断不明确者应积极手术。

简介：目的探讨婴儿肺炎克雷伯杆菌(肺炎杆菌)肺炎的临床特点和防治手段.方法对24例根据病原学检查确诊的肺炎克雷伯杆菌肺炎患儿进行回顾性分析、总结.结果婴儿肺炎杆菌肺炎具有起病急骤、进展快、并发症多(占50%)的特点;红色或白色胶冻状痰对诊断有意义.深部痰或血培养出的肺炎杆菌菌株多数对头孢噻肟钠、头孢三嗪、丁胺卡那、阿莫西林+棒酸、乙基西梭霉素或环丙沙星敏感.全部病例均治愈.结论提高对本病的认识,尽早作病原学检查、药敏试验,早期足量使用敏感抗生素及积极治疗并发症是治疗成功的关键.注意患儿隔离及其器具、空气、医护人员手的消毒是避免感染传播或流行的有效措施.

简介：目的探讨婴幼儿下尿路梗阻的临床特点及早期诊断治疗.方法回顾性研究13例患儿的临床资料、B超、VCU等,对其诊断治疗进行分析.结果婴幼儿下尿路梗阻临床特点为症状不典型,体征隐匿,合并尿潴留及泌尿系感染,常有肾功能受损.结论早期尿流改道是有效的处理措施,是改善患儿肾功能提高存活率的关键.

简介：

简介：目的探讨Wolman病的临床特点及分子诊断的意义。方法对1例符合Wolman病临床表现的患儿进行白细胞溶酶体酸性脂酶LIPA基因测序，分析其突变的类型。结果约5月龄女婴，发现“皮肤黄染10余天，加重伴发热3d”入院。查体见肝脾显著肿大，黄疸。实验室检查提示贫血，肝功能衰竭，高三酰甘油血症；X线胸腹片和腹部增强CT均提示特征性双侧肾上腺增大和广泛钙化。骨髓涂片可见海蓝色泡沫状组织细胞，PAS染色提示脂质沉积。DNA测序显示，LIPA基因编码区第7外显子上发生c．796G〉T，P．G266＊的纯合无义突变，导致266位甘氨酸（GGA）突变为终止密码（TGA）（P．G266＊），致溶酶体酸I生脂酶缺失。结论Wolman病婴儿期起病，以显著肝脾肿大、特征性双侧肾上腺增大和广泛钙化、高三酰甘油血症为特征，相应的酶学分析和，J，刚基因检测均可确诊Wolman病。

简介：目的本研究旨在比较和分析复旦大学附属儿科医院（我院）分子诊断中心（本中心）2015年建立的高通量测序数据分析和临床诊断流程（复旦流程1.0）及其升级后的流程（复旦流程2.0）的临床应用效果。方法以复旦流程1.0和2.0对本中心新生儿重症监护病房送检行二代测序分子诊断的连续样本,进行初步数据分析结果、流程用时和准确性的比较和分析,并以典型病例具体说明复旦流程2.0的主要特点。结果2017年11月7-14日取得家属的知情同意的、行临床外显子检测的112例进入本文分析,初步数据分析结果的比较,进入人工数据审核的变异数量,复旦流程1.0平均210个,复旦流程2.0平均25个;完成112例从样本送达测序完成到初步报告形成时间,复旦流程1.0为78.8h,复旦流程2.0为19.8h;与人工审核后阳性结果判读符合率为63.6%（7/11）,阴性结果判读符合率为84.2%（85/101）。结论复旦流程2.0可以更加快速、准确和自动地进行大样本量的数据分析,可以用于临床大样本量的高通量数据分析及解读。

简介：目的：探讨引起新生儿低血糖的危险因素及临床特点,为诊治提供依据。方法：对2019年6月至2022年1月本院新生儿科住院的570例新生儿的临床资料进行分析。统计新生儿低血糖症的临床特点,并对低血糖的相关危险因素进行分析。结果：在570例新生儿中共发现新生儿低血糖症84例发生率为14.74%.。其中,无症状者53例(63.10%),有症状者31例(36.90%),表现为吸吮无力12例(14.29%),激惹2例2.38%),震颤5例(5.95%),嗜睡6例(7.14%),发绀3例(3.57%),呼吸暂停3例(3.57%)。早产儿、低出生体重儿、糖尿病母亲婴儿、小于胎龄儿、围生期感染、新生儿窒息、新生儿溶血症、巨大儿等是新生儿发生低血糖的主要危险因素。结论：对于有低血糖高危因素的新生儿要监测血糖,及时发现,及时纠正,避免低血糖引起中枢神经系统损伤。

简介：目的为了提高对儿童颅咽管瘤的诊断率以及减少术后并发症的发生,该研究探讨小儿颅咽管瘤的诊断方法、手术方式及术后并发症的防治。方法回顾性分析31例小儿颅咽管瘤的临床表现、手术方法和术后并发症治疗的经验。结果31例患儿主要临床表现为：头痛,视力下降,生长发育迟缓等。CT和MRI可确诊颅咽管瘤。31例颅咽管瘤中,肿瘤全切除19例（61.3%）,次全切除5例（16.1%）,大部分切除7例（22.6%）。术后出现尿崩症者19例（61.3%）,3例为长期性尿崩。6例（19.4%）出现下丘脑损伤症状。无死亡病例。随访32.5个月,5例（16.1%）患儿复发。结论小儿颅咽管瘤的诊断主要依据临床表现、CT和MRI检查,该病以开颅手术治疗为首选。肿瘤切除的程度应考虑降低肿瘤的复发和减少并发症的发生为原则。

简介：复旦大学附属儿科医院康复中心和哈尔滨市儿童医院康复科联合主办国家级继续医学教育项目＂儿童临床康复标准化测试学习班＂（国20121600068）,将于2012年4月27-30日在黑龙江省哈尔滨市举办,学习班将邀请有关专家介绍国内#FJL童康复界使用广泛的相关标准化测试方法与体系，包括高危儿的早期筛查与随访评估。

简介：目的总结肺炎支原体肺炎（MPP）临床特点及中西医结合诊治方法。方法对60例小儿MPP采用西医药物为主,中医治疗为辅的治疗方法,观察临床表现,总结实验室检查及治疗转归。结果60例患儿经中西医结合的辨证施治,咳嗽明显减轻或消失。出院时肺部症状及体征、并发症均消失。结论MPP既表现于肺系特点,同时又伴发多种肺外表现,在西药基础上加服中药不但缩短病程,减轻症状,还能减少副反应的发生。